Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

Hematologia - Coggle Diagram

- - - - POLYCYTHEMIA VERA= czerwienica prawdziwa= choroba Vaqueza
    - - może wyprzedzić wystąpienie choroby o pół roku= objaw paraneoplastyczny (>6 tyg)
    - - przeczosy
      - łuszczące się blaszki na podłożu rumieniowym
- - - - niewydolność szpiku będąca następstwem jago aplazji prowadząca do pancytopenii
    - - uszkodzenie komórek macierzystych prowadzące do zahamowania dzielenia się i różnicowania
      - autoimmunologiczna reakcja limfocytów T przeciwko krwiotwórczym komórkom macierzystym
      - 2-3 miesiące po seronegatywnym zapaleniu wątroby
      - przewlekłe choroby układowe: SLE
    - - pierwotne=wrodzone
        
        20%
        
        NIEDOKRWISTOŚĆ FANCONIEGO
        
        najczęstsza pierwotna niedokrwistość aplastyczna
        
        niestabilność genomu w wyniku zaburzenia genów odpowiedzialnych za naprawę DNA
        
        predyspozycja do zespołów mielodysplastycznych
        
        objawy
        
        zwiększone występowanie nowotworów
        
        niewydolność szpiku
        
        wady wrodzone
        
        zaburzenia pigmentacji cafe au lait
        
        niski wzrost
        
        nieprawidłowości w szkielecie= KCIUK, KOŚĆ RAMIENNA
        
        malformacje oczne= zez, nisko osadzone uszy
        
        wady układu moczowo-płciowego
        
        wrodzona lipomatoza trzustki= zespół Schwachmana-Diamonda
        
        druga (PO MUKOWISCYDOZIE) przyczyna niewydolności egzokrynnej trzustki u dzieci
        
        zaburzenia hematologiczne
        
        predyspozycja do nowotworów układu krwiotwórczego
        
        wady kośćca
        
        niskorosłość
        
        wrodzona dyskeratoza
        
        nieprawidłowa długość teolomerów
        
        dyskeratoza
        
        wady płytek paznokciowych
        
        przebarwienie błon śluzowych- hiperpigmentacja
        
        leukoplakia
        
        postępująca niewydolność szpiku
        
        podatność na nowotwory- głowy i szyi
      - wtórne=nabyte
        
        80%
        
        po radio/chemioterapii
        
        leki: metotreksat= mielosupresja (wyciszają podziały komórkowe)
    - - rozwój
        
        szybki
        
        kilka dni
        
        wolny
        
        tygodnie-miesiące
      - objawy
        
        niedokrwistości i niedotlenienia narządów
        
        objawy neutropenii
        
        gorączka
        
        zakażenia
        
        objawy małopłytkowości
        
        pancytopenia
        
        trombocytopenia (płytki: żyją 4-5 dni)
        
        granulocytopenia po kilku dniach (żyją 9-10 dni)
        
        erytrocytopenia po 120 dniach
        
        diagnostyka
        
        obniżenie
        
        hemoglobiny
        
        retikulocytów <10 tyś
        
        WBC <1,5 tyś, neutropenia
        
        płytek <10 tyś
        
        liczby komórek krwiotwórczych (BAC)
        
        norma
        
        RDW
        
        niedokrwistość normocytowa normochromiczna
        
        kryteria rozpoznania niedokrwistości aplastycznej po morfologii
        
        2 z 3 cytopenii
        
        neutropenia <1,5 tyś
        
        małopłytkowość < 100 tyś- 50 tyś
        
        Hg<10
    - - allogeniczne przeszczepienie szpiku <50 roku życia (allo-HCT)
      - immunosupresja= globulina antylimfocytowa/ globulina antytymocytowa + cyklosporyna
      - KKcz, KKP,
    - - niewydolność szpiku z głęboką niedokrwistością związana z wykluczeniem erytroblastów w szpiku (<0,5%) bez zmian w innych liniach komórkowych
      - normocytowa, normochromiczna z retikulocytopenią <20 tyś
      - postać
        
        wrodzona
        
        NIEDOKRWISTOŚĆ DIAMONDA- BLACKFANA
        
        spontaniczna mutacja
        
        w 1 roku życia
        
        ciężka anemia z retikulocytopenią
        
        wady twarzoczaszki: mniejsza głowa, duże uszy i kciuka= dodatkowy paliczek!
        
        niski wzrost
        
        wady układu moczowo-płciowego
        
        leczenie: GKS, KKCz
        
        nabyta
        
        parwowirus B19- samoograniczjące się, EBV, leki: EPO, azatiopryna
    - - ciąża, laktacja- 30 mg/d
      - niedobór: 100-200 mg/d p.o.
  - - - megaloblastyczna
        
        asynchronia nukleocytoplazmatyczna= zatrzymane dojrzewanie jądrowe, ale prawidłowy rozwój cytoplazmatyczny
        
        przy braku wit. B12 i kwasu foliowego wszystkie proliferujące komórki wykazują megaloblastozę
        
        układ krwiotwórczy
        
        błona śluzowa policzka i język
        
        jelito cienkie
        
        szyjka macicy, pochwa, macica
        
        podział
        
        niedokrwistość z niedoboru witaminy B12
        
        przyczyny niedoboru witaminy B12
        
        zmniejszona podaż (produkty zwierzęce)
        
        zaburzone wchłanianie
        
        niedokrwistość Addisona i Biermera
        
        1 more item...
        
        wrodzony niedobór czynnika Castle'a
        
        stan po gastrektomii/operacjach bariatrycznych
        
        stan po resekcji jelita krętego
        
        wrodzone zaburzenia metaboliczne
        
        NO stosowany w anestezjologii
        
        epidemiologia
        
        kobiety
        
        osoby z grupą krwi A
        
        objawy
        
        wynik spadku podziałów komórkowych
        
        objawy ogólne niedokrwistości (Hg nawet 3)
        
        objawy z przewodu pokarmowego
        
        utrata smaku i chudnięcie
        
        pieczenie języka: glossitis Hunteri
        
        nudności zaparcia, biegunki- brak HCl
        
        objawy ze strony układu nerwowego
        
        parestezje rąk i stóp
        
        drętwienie kończyn
        
        objaw Lhermitte'a
        
        zaburzenia chodu- ataksja
        
        objawy wegetatywne- hipotonia ortostatyczna, impotencja
        
        zaburzenia mikcji
        
        zaburzenia funkcji poznawczych, depresja, mania, urojenia
        
        zmiany skórne
        
        skóra cytrynowa= delikatna hemoliza
        
        bielactwo
        
        wczesne siwienie
        
        diagnostyka
        
        obniżony
        
        Hb i wit B12
        
        retikulocyty
        
        WBC z neutropenią
        
        niewiele płytki
        
        podwyższony
        
        LDH
        
        RDW
        
        rozmaz
        
        megalocyty
        
        hipersegmentowane neutrofile
        
        niedokrwistość makrocytarna, hiperchromiczna ( szczeklik- normochromiczna)
        
        leczenie
        
        1 mg witaminy B12 do mięśniowo- codziennie przez 2 tygodnie, potem 1x na tydzień, potem 1x na miesiąc (dawka podtrzymująca)
        
        objawy
        
        przedmiotowe
        
        gładki język, albo pobruzdowany, żywo czerwony
        
        język Huntera
        
        zapalenie kącików ust, bolesne zajady
        
        zaburzenia pigmentacji skóry
        
        niewydolność serca
        
        gorączka
        
        podmiotowe
        
        bezdech
        
        złe samopoczucie
        
        ból w okolicy ust
        
        spadek masy ciała
        
        impotencja
        
        parestezje
        
        osłabiona pamięć
        
        depresja
        
        zaburzenia widzenia
        
        witamina B12
        
        =kobalamina
        
        udział w syntezie DNA
        
        mielinizacja osłonki rdzennej= niedobór powoduje rozwijanie się objawów zwyrodnienia sznurów tylko-bocznych w rdzeniu
        
        syntetyzuje metioninę, tyminę i powoduje metylację homocysteiny do metioniny
        
        niedobór witaminy= zwiększona ilość homocysteiny= działanie aterogenne
        
        witamina B12 ma działanie antymiażdżycowe
        
        niedobór kwasu foliowego
        
        niedokrwistość rozwija się szybciej niż przy niedoborze witaminy B12
        
        źródło: warzywa liściaste, owoce cytrusowe, mięso
        
        suplementacja: 0,4 mg 12 tygodni przed koncepcją
        
        kwas foliowy potrzebuje witaminy B12 do przemiany w tetrahydrofolian- uwaga, bo suplementacja kwasu foliowego może pogłębić niedobór witaminy B12= objawy neuronalne
        
        przyczyny
        
        niedostateczna podaż w diecie
        
        alkoholizm i niedożywienie
        
        zwiększone zapotrzebowanie: ciąża, laktacja
        
        zmniejszone wchłąnianie
        
        leki:metotreksat, trimetoprim, sulfasalazyna, fenytoina
        
        inne przyczyny
        
        zespoły mielodysplastyczne
        
        niedokrwistości dyserytropoetyczne
        
        antymetbolity puryn i pirymidyn
        
        acyduria orotowa
      - niemegaloblastyczna
        
        retikulocytoza kompensacyjna
        
        alkoholizm- niedobory+ hemoliza (asymetria i zmiana kształtu)
        
        niedoczynnośc tarczycy
        
        niewydolność wątroby
      - rzekoma makrocytoza
        
        zimne aglutyniny zlepiają krwinki
        
        hiperglikemia= wzrost ciśnienia onkotycznego osocza
  - - - niedobór EPO
      - inhibitory erytropoezy= TNF (cytokiny prozapalne)
      - zakażenia: HIV, gruźlica
      - nowotwory
      - autoimmuno: RZS
      - Przewlekła niewydolność nerek
    - - druga co do częstości (po niedokrwistości z niedoboru Fe)
      - najczęstszy typ niedokrwistości rozpoznawany u pacjentów hospitalizowanych
    - - stan zapalny (wywołany przez odpowiedź typu komórkowego- limfocyty T- INF, monocyty- TNF, Il1, Il6
        
        skrócenie życia erytrocytów
        
        zmniejszenie produkcji erytrocytów w szpiku
        
        bezpośrednie upośledzenie różnicowania i proliferacji progenitorowych kom. linii erytropoetycznej
        
        spadek wytwarzania EPO (zmniejszenie miąższu nerki)
        
        spadek ekspresji receptorów dla EPO (przez mediatory zapalenia)
        
        spadek dostępności Fe= czynnościowy niedobór Fe
        
        produkcja białek wiążących Fe= zatrzymanie Fe w makrofagach
        
        zwiększona produkcja hepcydyny
        
        hepcydyna wchłania ferroportynę (białko transportujące dla Fe), dlatego Fe nie jest wchłaniane z przewodu pokarmowego i nie jest uwalniane z makrofagów
        
        zwiększony wychwyt Fe przez makrofagi
      - krwawienia
      - wyparcie prawidłowej tkanki krwiotwórczej szpiku
        
        mikroorganizmy/ ziarniniaki w szpiku
        
        naciek komórek nowotworowych
      - radio i chemioterapia
    - - Hg obniżona, ale więcej niż 9
      - RDW norma, przewlekłe ciężkie stany- podwyższony
      - spadek RET
      - płytki podwyższone
      - ferrytyna podwyższona (wskaźnik ile jest Fe w organizmie, a do tego jest białkiem ostrej fazy)
      - zmniejszone Fe w surowicy
      - zmniejszone wysycenie transferyny- organizm ma wystarczająco Fe żeby nie pobudzać transferyny
      - zmniejszone TIBC (całkowita zdolność wiązania Fe)- zależy od stężenia transferyny
      - wzrost hepcydyny
      - niedokrwistość normocytowa, bardziej zaawansowana- mikrocytarna
    - - KKCz
      - ESA-erytropoetyna, darbopoetyna
      - Fe i.v.
  - - - skóra sucha, popękana, zajady
      - włosy łamliwe, rozdwajające
      - paznokcie łyżeczkowate
      - zaczerwienienie i wygładzenie języka
      - zespół Plummera i Vinsona= dysfagia syderopeniczna- zmiany zanikowe błony śluzowej przełyku z owrzodzeniem i bólami przy przełykaniu
      - opaczne łaknienie- dzieci jedzą kredę
      - objaw Oslera- niebieskawe białkówki
      - zespół Da Costy- dystonia neurowegetatywna
    - - Fe 60-180
      - transferyna 2-3,6 g/l= TRANSPORT
      - TIBC całkowita zdolność wiązania Fe, odzwierciedla stężenie transferyny w surowicy, norma 40-80 mikromoli/l
        
        wysokie wartości: organizm chce Fe, ale jest go mało
      - UIBC- utajona zdolność wiązania Fe- liczba wolnych miejsc transferyny zdolnych związać Fe, różnica między TIBC a aktualnym stężeniem Fe w surowicy, norma: 27-60 mikromoli/l
      - poziom rozpuszczalnego receptora dla transferyny- odzwierciedla ilość receptorów dla transferyny norma: 2-5 mg/l
      - ferrytyna (białko wiążące Fe w komórkach je gromadzących)- odzwierciedla stan puli magazynowej Fe, norma 30-300 mikrog/l= MAGAZYNOWANIE
        
        stężenie 1 mikrog/l odpowiada 8 mg Fe w puli zapasowej
        
        białko ostrej fazy
        
        w sytuacji stanu zapalnego ferrytyna może być podwyższona
        
        zmniejszenie stężenia świadczy o niedoborze Fe
        
        zwiększenie stężenia świadczy o przeładowaniu= hemosyderozie
    - - faza pierwsza
        
        zubożenie magazynów Fe bez zmiany stężenia Fe w surowicy
        
        Ferrytyna <30
      - faza druga
        
        utajony niedobór
        
        obniżona ferrytyna i Fe w surowicy i wysycania transferyny
        
        podwyższone TIBC i transferyna, sTfR w surowicy
      - faza trzecia
        
        niedokrwistość syderopeniczna pełnoobjawowa
        
        spada MCV, MCH, Hb, MCHC, RET
        
        wzrost RDW, nieznacznie podwyższone PLT
        
        niedokrwistość mikrocytowa hipochromiczna
    - - krew utajona w kale
      - w kierunku celiakii
        
        przeciwciałą p/ transglutaminazie tkankowej
        
        przeciwciała przeciwendomyjalne
  - - - dziedziczna
        
        XLSA-
      - nabyta
        
        niedobór wit B6 (pirydoksyny) i wit. B1 (tiamina)- alkoholizm
- - - - lawsze zbadać LN nad obojczykiem
      - uogólniona
        
        sugeruje chorobę układową
      - ograniczona
        
        odczyn miejscowy
        
        wyjątki
        
        tularemia
        
        yersinia
        
        złośliwy chłoniak nieziarniczy
        
        potyliczne węzły chłonne= RÓŻYCZKA
        
        nadobojczykowe węzły chłonne
        
        prawe= śródpiersie płuca, głowa, szyja, prawa ręka
        
        lewe: jama brzuszna ( przewód piersiowy)
        
        okołoaortalne= rak jądra
    - - twarde, nieprzesuwalne, niebolące
        
        choroba nowotworowa
        
        przewlekłe białaczki
        
        chłoniaki
      - dość miękkie
        
        ostra białaczka
      - miękkie węzły, ból
        
        stany ostre zapalne
        
        przetoki
        
        gruźlica
        
        promienica
    - - niedawno się powiększyły= zapalne
    - - łatwo przesuwalne= węzły zapalne
      - nieprzesuwalne
        
        przewlekły proces zapalny= proces wyszedł za torebkę
        
        nowotworowe
  - - - choroby mielo i limfoproliferacyjne
      - choroby infekcyjne
      - choroby zapalne/przewlekłe
        
        amyloidoza
        
        SLE
        
        sarkoidoza
      - nadciśnienie wrotne
      - niedokrwistości hemolityczne
      - choroby spichrzniowe
      - torbiele śledziony
  - - - skazy płytkowe lub naczyniowe
    - - skazy osoczowe i płytkowe
    - - skazy naczyniowe