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Enfermedades del sistema inmunitario - Coggle Diagram

- - - - Esclerosis sistémica
        
        Miopatías inflamatorias
        
        Las miopatías inflamatorias comprenden un grupo infrecuente y heterogéneo de trastornos caracterizados por lesión e inflamación de los músculos esqueléticos y que probablemente se deben a un mecanismo inmunitario.
        
        En función de las características clínicas, morfológicas e inmunitarias, se han descrito trastornos: la polimiositis, la dermatomiositis y la miositis con cuerpos de inclusión
        
        Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
        
        La enfermedad mixta del tejido conjuntivo es un trastorno con características clínicas que se solapan con las del LES, la esclerosis sistémica y la polimiositis.
        
        Habitualmente, inicia con sinovitis de los dedos de las manos, fenómeno de Raynaud y miositis leve. Debido a que estas características clínicas se comparten con otras e1úermedades, la enfermedad mixta del tejido conjuntivo puede no ser una entidad específica y, de hecho, puede evolucionar con el tiempo a un LES clásico o una esclerosis sistémica.
        
        Panarteritis nudosa y otras vasculitis
        
        Enfermedades relacionadas con la lgG4
        
        Las enfermedades relacionadas con la IgG4 son una constelación recién definida de trastornos fibroinflamatorios caracterizados por infiltrados tisulares ricos en células plasmáticas productoras de anticuerpos IgG4 y de linfocitos, en particular de linfocitos T, asociados a fibrosis y flebitis obliterante .
        
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        La panarteritis nudosa pertenece a un grupo de trastornos caracterizados por una inflamación necrosante de las paredes de los vasos sanguíneos con fuertes indicios de tener una base inmunitaria.
        
        Es un trastorno inmunitario caracterizado por una fibrosis excesiva en múltiples tejidos, una enfermedad vascular obliterante y signos de autoinmunidad, sobre todo la producción de múltiples autoanticuerpos.
        
        La esclerosis sistémica se clasifica en dos grupos en función
        de su evolución:
        
        Esclerosis sistémica difusa
        
        Se caracterizada por una afectación cutánea generalizada inicial, con una progresión rápida y una afectación visceral temprana
        
        Esclerosis sistémica limitada
        
        Es una afectación relativamente leve de la piel, que se limitada a menudo a los dedos de la mano y la cara
        
        Patogenia
        
        Características clínicas
        
        La esclerosis sistémica tiene una relación mujer:hombre de 3:1 y una incidencia máxima en el grupo de edad de 50 a 60 años. Aunque la esclerosis sistémica comparte características con el LES, la artritis reumatoide y la polimiositis, se distingue por los cambios cutáneos llamativos, sobre todo el engrosamiento cutáneo. El depósito progresivo de colágeno en la piel lleva a una rigidez creciente, especialmente de las manos, con una inmovilización final completa de las articulaciones. Las asas capilares en los pliegues ungueales están distorsionadas al principio de la enfermedad y después desaparecen. Finalmente, la destrucción de la pared esofágica lleva a una atonía y dilatación, especialmente en su extremo inferior. El dolor abdominal, la obstrucción intestinal o el síndrome de mala absorción reflejan la afectación del intestino delgado.
        
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        Morfología
        
        Piel: La mayoría de los pacientes tienen una fibrosis difusa de la piel y una atrofia asociada, que suele empezar en los dedos de las manos y las regiones distales de las extremidades superiores y se extiende en sentido proximal hasta afectar a los brazos, los hombros, el cuello y la cara. Con la progresión de la enfermedad, hay una fibrosis progresiva de la dermis, que se une fuertemente a las estructuras subcutáneas. La fibrosis se acompaña a menudo de un adelgazamiento de la epidermis, una pérdida de las crestas interpapilares, una atrofia de los anejos dérmicos y un engrosamiento hialino de las paredes de las arteriolas y capilares dérmicos.
        
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        Se desconoce la causa de la esclerosis sistémica, pero posiblemente se debe probablemente a tres procesos interrelacionados:
        
        Autoinmunidad:
        
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      - Es una enfermedad crónica que presenta sequedad ocular y xerostomía debido a una destrucción inmunitaria de las glándulas lagrimales y salivales.
        
        Las glándulas lagrimales y salivales muestran de forma característica infiltrados linfocíticos densos que consisten sobre todo en linfocitos T colaboradores CD4+ activados y algunos linfocitos B, incluidas células plasmáticas.
        
        Patogenia
        
        Características clínicas
        
        Aparece en mujeres de 50 - 60 años
        
        La xerostomía da lugar a una dificultad para la deglución de los alimentos sólidos, una disminución del gusto, grietas y fisuras en la boca y sequedad de la mucosa oral
        
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        Morfología
        
        Lo primero que observamos en las glándulas salivales mayores y menores es el infiltrado periductal y perivascular linfocítico.
        
        Luego el infiltrado linfocítico se hace extenso y en las glándulas salivales mayores pueden verse folículos linfoides con centros germinales.
        
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        La patogenia del síndrome de Sjogren sigue siendo desconocida, pero apuntan a la activación de linfocitos T y B autorreactivos
        
        El desencadenante puede ser por una infección viral de las glándulas salivales provocando una muerte celular local y la liberación de antígenos tisulares propios
        
        En los sujetos con una predisposición génica, los linfocitos T CD4+ y los linfocitos B específicos frente a estos antígenos propios pueden escapar de la tolerancia y participar en reacciones inmunitarias
    - - También puede afectar a tejidos extraarticulares como la piel, los vasos sanguíneos, los pulmones y el corazón
        
        Sus principales manifestaciones de la enfermedad se localizan en las articulaciones
- - - - Trasplante de células madre hematopoyéticas
        
        El trasplante de células madre hematopoyéticas «modificadas mediante ingeniería genética» obtenidas de los pacientes afectados podría ser útil para tratar formas hereditarias de inmunodeficiencia. En la mayoría de los trastornos en los que está indicado un trasplante de CMH, se irradia o se trata al receptor con quimioterapia para destruir el sistema inmunitario y «abrir» nichos en el microambiente medular que nutran a las CMH, lo que permite a las CMH trasplantadas enraizar.
        
        Enfermedad del injerto contra el huésped
        
        La EICH ocurre cuando se trasplantan células con competencia inmunitaria o sus precursores a receptores con un sistema inmunitario deteriorado y las células transferidas reconocen aloantígenos en el huésped y atacan a sus tejidos. Se ve con más frecuencia en el marco del trasplante de CMH, pero, en algunos casos, puede ocurrir tras un trasplante de órganos sólidos rico en células linfoides (p. ej., el hígado). Al recibir CMH alógenas, un huésped con el sistema inmunitario comprometido no puede rechazar al injerto, pero los linfocitos T presentes en el injerto del donante perciben el tejido del huésped como extraño y reaccionan contra él. Esto causa la activación de los linfocitos CD4+ y CD8+ del donante, lo que al final causa una inflamación y la muerte de las células del receptor. Para intentar minimizar la EICH, los trasplantes de CMH se realizan entre un donante y un receptor que hayan sido cuidadosamente emparejados en función del HLA usando métodos precisos de secuenciación del ADN.
        
        Hay dos formas de EICH
        
        La EICH aguda (que ocurre de días a semanas después del trasplante) causa una necrosis de células epiteliales en tres órganos principales: el hígado, la piel y el intestino. La destrucción de los conductos biliares pequeños da lugar a una ictericia, y las úlceras mucosas del intestino provocan una diarrea sanguinolenta. La afectación cutánea se manifiesta en forma de un exantema, que de manera característica aparece primero en el cuello, los pabellones auriculares y las palmas de las manos y las plantas de los pies y después se generaliza.
        
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        Inmunodeficiencias
        
        Estas son a menudo de duración prolongada en los receptores de trasplantes de CMH. Durante los muchos meses que pueden ser necesarios para la reconstitución de la inmunidad, los receptores son proclives a sufrir varias infecciones, sobre todo por virus, como el CMV y el VEB.
      - Reconocimiento de aloantígenos del injerto
        
        Mecanismos de rechazo del injerto
        
        Métodos para aumentar la supervivencia del injerto
        
        Como las moléculas del HLA son las principales dianas en el rechazo de los trasplantes, una mejor compatibilidad entre el donante y el receptor mejora la supervivencia del injerto. La compatibilidad del HLA es más beneficiosa en los trasplantes renales de familiares vivos que en otros tipos de trasplantes y la supervivencia mejora conforme aumenta el número de locus compatibles.
        
        La inmunodepresión del receptor es una necesidad en todos los trasplantes de órganos, excepto en el caso de gemelos idénticos. La ciclosporina y FK506 suprimen la inmunidad mediada por los linfocitos Tal inhibir la transcripción de genes de citocinas, en particular, el gen de la IL-2. La supresión del sistema inmunitario da lugar a una mayor predisposición a infecciones oportunistas micóticas, víricas y de otros tipos.
        
        Los pacientes inmunodeprimidos también tienen un mayor riesgo de sufrir tumores inducidos por virus, como los linfomas inducidos por el virus de Epstein-Barr y los carcinomas epidermoides inducidos por el virus del papiloma humano . Para evitar los efectos indeseables de la inmunodepresión, se está realizando un gran esfuerzo para inducir la tolerancia específica frente al dopante en los linfocitos T del huésped. Una estrategia es evitar que los linfocitos T del huésped reciban señales coestimuladoras de las CD del donante durante la fase inicial de sensibilización.
        
        Esta clasificación la diseñaron nefrólogos y anatomopatólogos basándose en el rechazo de los aloinjertos renales y ha soportado muy bien el paso del tiempo. Cada tipo de rechazo está mediado por un tipo particular de respuesta inmunitaria.
        
        Rechazo hiperagudo
        
        El rechazo hiperagudo está mediado por anticuerpos específicos preformados frente a antígenos situados en las células endoteliales del injerto.
        
        Los anticuerpos preformados pueden ser anticuerpos específicos IgM naturales frente a antígenos del grupo sanguíneo o anticuerpos específicos frente a moléculas alógenas del CPH que se indujeron por una exposición anterior a través de transfusiones sanguíneas, embarazos o trasplantes de órganos. Inmediatamente después de implantarse el injerto y restaurar el flujo sanguíneo, los anticuerpos se unen a antígenos situados en el endotelio del injerto y activan el complemento y los sistemas de la coagulación, lo que lleva a la lesión endotelial, la formación de trombos y la necrosis isquémica del injerto.
        
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        Rechazo agudo
        
        El rechazo agudo está mediado por linfocitos T y anticuerpos que son activados por aloantígenos presentes en el injerto. También puede aparecer de repente meses o incluso años después, tras disminuir o suspender la inmunodepresión. En el rechazo celular agudo, los LTC CD8+ pueden destruir directamente las células del injerto, o los linfocitos CD4+ secretar citocinas e inducir la inflamación, que daña al injerto.
        
        Morfología
        
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        En el rechazo agudo mediado por anticuerpos, los anticuerpos se unen al endotelio vascular y activan al complemento a través de la vía clásica
        
        Morfología
        
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        Rechazo crónico
        
        El rechazo crónico es una forma indolente de daño del injerto que aparece a lo largo de meses o años, y que lleva a una pérdida progresiva de la función del mismo. En ambas lesiones, se cree que los culpables son los linfocitos T que reaccionan contra aloantígenos del injerto y secretan citocinas, que estimulan la proliferación y las actividades de los fibroblastos y de las células musculares lisas vasculares en el injerto. Aunque los tratamientos para prevenir o interrumpir el rechazo agudo han mejorado de forma estable, lo que ha llevado a una supervivencia de los trasplantes superior a 1 año, el rechazo crónico es resistente a la mayoría de los tratamientos y se está convirtiendo en la principal causa de fracaso del injerto.
        
        Morfología
        
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        Las principales diferencias antigénicas entre un donante y un receptor que dan lugar al rechazo de los trasplantes son diferencias en los alelos del HLA. Tras el trasplante, los linfocitos T del receptor reconocen a los antígenos del donante presentes en el injerto por dos vías. Ambas conducen a la activación de los linfocitos T CDB+, que evolucionan a LTC, y de los linfocitos T CD4+, que se convierten en células efectoras productoras de citocinas, sobre todo los linfocitos Th1, Desconocemos la importancia relativa de estas vías en el rechazo de los aloinjertos.
        
        La frecuencia de linfocitos T que pueden reconocer antígenos extraños en un injerto es mucho mayor que la frecuencia de linfocitos T específicos frente a cualquier microbio. Por esta razón, las respuestas inmunitarias a los aloinjertos son más fuertes que las respuestas a los microorganismos patógenos.