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Cardiopatía congénita: Derivaciones de izquierda a derecha, Elaboro:…

- - - - Los conductos anómalos permiten que la sangre fluya a favor del gradiente de presión desde el lado izquierdo de la circulación (sistémica) al lado derecho (pulmonar), o viceversa
      - Incrementan el flujo sanguíneo pulmonar, pero inicialmente no se asocian a cianosis
        
        Elevan crónicamente tanto el volumen como la presión en la circulación pulmonar normal, de baja presión y baja resistencia
        
        La vasoconstricción arterial pulmonar prolongada
        
        Estimula el desarrollo de lesiones obstructivas irreversibles de la íntima, análogas a las alteraciones arteriolares observadas en la hipertensión sistémica
        
        El ventrículo derecho
        
        Responde a los cambios vasculares pulmonares desarrollando
        una hipertrofia ventricular derecha progresiva
        
        Resistencia vascular pulmonar se aproxima a los niveles sistémicos, y la derivación de izquierda a derecha original se convierte en derivación de derecha a izquierda, que introduce sangre poco oxigenada
      - La hipertensión pulmonar irreversible, los defectos estructurales de la cardiopatía congénita se consideran irreparables y la ulterior insuficiencia cardíaca derecha puede provocar la muerte del paciente
  - - - GATA4 y TBX20 están mutados en formas infrecuentes de miocardiopatía de desarrollo en el adulto
      - Se asocian a diferentes anomalías congénitas, incluyendo
        la válvula aórtica bicúspide: NOTCH1
      - Así, GATA4, TBX5 y NKX2-5, tres factores de transcripción en comunicaciones auriculares y ventriculares, se unen entre sí y corregulan la expresión de los genes diana necesarios para el desarrollo cardíaco apropiado.
      - Aneuploidías cromosómicas
        
        El síndrome de Turner (monosomía X) y las trisomías 13,18 y 21. En realidad, la causa genética más frecuente de cardiopatía congénita es la trisomía 21 (síndrome de Down)
- - - - Hay sobrecargas adicionales de volumen y presión con el tiempo inducen cambios obstructivos en las arterias pulmonares menores, con la consiguiente inversión del flujo y sus correspondientes consecuencias
- - - - El conjunto agujero oval/segundo orificio permite la derivación continua de derecha a izquierda de la sangre durante el desarrollo intrauterino
  - - - Se sitúan adyacentes a las válvulas AV y suelen asociarse a
        anomalías de estas y/o a CIV
    - - Se localizan cerca de la entrada de la vena cava superior y pueden asociarse a retorno venoso pulmonar anómalo a la aurícula derecha
    - - Es consecuencia de formación deficiente del segundo tabique, cerca del centro del tabique interauricular.
  - - - Hay resistencia vascular pulmonar es sensiblemente inferior a la resistencia vascular sistémica y porque la elasticidad (distensibilidad) del ventrículo derecho es mucho mayor que la del izquierdo
- - - - CIV membranosa
        
        La mayoría de ellas tienen las dimensiones del orificio de la válvula aórtica, y aproximadamente el 90% de ellas se producen en la región del tabique interventricular membranoso
      - CIV infundibular
        
        El resto se sitúan por debajo de la válvula pulmonar o en el tabique muscular. Aunque la mayoría son aisladas, las del tabique muscular pueden ser múltiples
    - - Son en general membranosas o infundibulares y habitualmente producen derivación de izquierda a derecha significativa, que da lugar a hipertrofia ventricular derecha e hipertensión pulmonar precoces
      - Hay dificultades prácticamente desde el nacimiento, mientras que las lesiones menores suelen ser bien toleradas durante años y a menudo no se identifican hasta fases mucho más tardías de la vida.
      - La enfermedad vascular pulmonar irreversible, que, en última instancia, causa inversión de la derivación, cianosis y muerte.
        
        Todos los casos de CIV no cerradas