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痴呆 (辅助检查, 改善认知药物, 病史采集, 病因分类, 抗抑郁药, 抗精神药物, 心境稳定剂, 定义：以认知功能下降和日常生活能力减退为核心症状…

- - - - 诊断标准
        
        必要特征
        
        出现痴呆
        
        出现进行性认知功能减退，且其严重程度足以影响到患者正常的社会和职业功能以及日常生活活动能力。在早期阶段并不一定出现显著或持续的记忆功能障碍，但随着疾病进展会变得明显。注意力、执行功能和视觉功能的损害可能早期出现。
        
        区别DLB和PPD：一年原则
        帕金森症状出现一年内发生的痴呆可考虑DLB，临床可用路易体病描述
        
        核心特征
        
        波动性认知功能障碍（黄昏性认知下降），伴有注意力和警觉性显著变化
        
        反复出现的十分详细且生动的视幻觉
        
        快速动眼期睡眠行为障碍，可能在认知功能下降之前出现；
        
        自发的帕金森综合征
        
        支持特征
        
        对抗精神病药物高度敏感
        
        严重自主神经功能障碍（包括便秘、体位性低血压、尿失禁）
        
        嗅觉减退
        
        嗜睡
        
        其他形式的幻觉
        
        系统性妄想
        
        淡漠、焦虑和抑郁
        
        反复摔倒、晕厥或其他短暂性意识丧失；
        
        姿势不稳
        
        提示性生物标志物
        
        通过 SPECT/PET 显示的基底节多巴胺转运体摄取下降；
        
        123I-MIBG 心肌扫描成像异常（摄取减低）；
        
        多导睡眠图证实快速眼动期肌肉弛缓消失。
        
        支持性生物标志物
        
        CT/MRI 扫描显示内侧颞叶结构相对保留；
        
        FDG-PET 成像显示枕叶活性下降，伴或不伴有扣带回岛征（指后扣带回活性异常增高）；
        
        SPECT/PET 灌注成像 / 代谢扫描显示普遍低灌注或低代谢；
        
        EEG 出现显著的后部慢波，且出现前α波和θ波之间周期性波动。
      - 病理：路易小体沉积于神经元
      - 首选胆碱酯酶抑制剂；对症治疗
    - - Richardson综合征（PSP-RS,2/3）
        
        假性球麻痹
        
        中轴性肌张力增高
        
        严重的姿势不稳伴早期跌倒
        
        更多见且常发生于病程1年内，也可晚期甚至终末不出现。向后跌倒
        
        对称性多巴抵抗的运动不能
        
        垂直核上性眼肌麻痹
        
        双眼眼垂直性追随动作迟缓，逐渐发展成为完全性垂直凝视麻痹。
        也可早期即表现垂直性
        
        认知功能障碍
        
        额叶功能障碍为主，表现为情感淡漠、轻度去抑制，以及执行功能减退，平均病程为6～8年
      - PSP帕金森综合征型(PSP-P)
        
        临床早期(2年内)很难与帕金森病鉴别，可以表现为非对称性或对称性起病、动作迟缓、肌强直甚至静止性震颤等，早期可以短暂的左旋多巴治疗有效，随访6年以上临床表现与RS 型相似。
      - PSP纯少动伴冻结步态型(PSP-PAGS)
        
        PSP—PAGF早期即出现起步踌躇和冻结步态，但跌倒出现较晚，偶尔伴语音低下和“小写征”。
      - SP皮质基底节综合征型(PSP-CBS)
        
        具有皮质和基底节受累的表现，多为不对称的肢体肌张力增高、动作迟缓、皮质感觉缺失、肌阵挛、观念运动性失用和异己肢现象，早期临床很难将其与CBD相鉴别，后期可以出现核上性凝视麻痹和跌倒
      - PSP非流利性变异型原发性进行性失语(PSP-nfvPPA)
        
        早期表现为自发性言语欠流利、言语音律障碍、错语、语法缺失及颊面部失用，后期可以出现典型PSP症状，病理上以前额叶萎缩为主，中脑萎缩不明显
      - PSP小脑共济失调型(PSP—C)
        
        以小脑性共济失调为首发及主要症状，与MSA-C相比其发病年龄更晚，更多出现跌倒和凝视麻痹，同时无自主神经异常表现
      - PSP行为变异型额颞叶痴呆(PSP-bvFTD)
        
        行为异常和认知功能障碍为主要临床表现
      - 结：垂直性核上性眼肌麻痹伴姿势不稳易向后跌倒，对左旋多巴治疗差；皮质下萎缩明显，痴呆重；构音障碍、惊恐表情。（与CBS相比偏向中轴障碍）
      - 影像学：正中矢状位T1WI MRI：(1)表现为以中脑萎缩为主的特征性征象：中脑背盖上缘平坦及蜂鸟征；(2)核磁共振帕金森综合征指数脑桥与中脑的面积比值X小脑上脚宽度比值>13．55；(3)中脑和脑桥长轴的垂直线比值< 0．52或中脑长轴垂直线<9．35 mm。
        横断面中脑前后径变短，脚间池变宽，呈“米老鼠征”、“牵牛花征”
      - 对症治疗
    - - 2011NIA-AAAD研究标准：符合AD痴呆的核心标准，再用生物学标志物进行病因诊断：MRI内侧颞叶萎缩/脑脊液Aβ42、Aβ42/Aβ40下降、P-tau升高/功能影像学特异图像/直系家属AD常染色体显性突变
      - 2018NIA-AA ATN生物学框架
        
        A+T+N-/A+T+N+阿尔兹海默病
      - 家族性（5%）AD：多数早发（＜65岁），常显遗传，50%携带PSEN1、PSEN2、APP致病基因，除痴呆外，还可有脑血管事件、闲性发作、肌阵挛、共济失调、椎体外系等症状
      - 临床表现：认知功能下降、精神行为症状、日常生活能力减退（ABC症候群）
    - - 常显遗传，舞蹈样动作、认知障碍、精神障碍，有遗传早现现象HTT基因内CAG异常扩增
        
        青少年起病者，舞蹈样症状可不占主导，运动症状多为肌张力障碍、肌阵挛、肌强直、构音障碍和共济失调，可发生癫痫，认知减退出现更早而严重，行为障碍显著
    - - 分型
        
        合并神经退行性运动障碍
        
        CBS
        
        PSP
        
        FTLD—MND
        
        原发性进行性失语（PPA）
        
        非流畅性／语法错乱性变异型（PNFA）
        
        患者表现为进行性非流畅性自发语言障碍，包括以语法词使用不正确或省略为特征的语法障碍，以发音为基础的语音障碍和命名性失语。
        左额叶后部及岛叶萎缩
        
        语义性痴呆（SD）
        
        严重的失命名，对口语和书写的单词理解受损，言语流畅但内容空洞，缺乏词汇，伴表层失读(可以按照发音来读词，但不能阅读拼写不规则的词)和失写。面孔失认
        不对称的颞极萎缩
        
        行为变异型额颞叶痴呆(bvFTD）
        
        异质性最强，变异性最高。进行性加重的行为异常，人际沟通能力和(或)执行能力下降，伴情感反应缺失、自主神经功能减退等。其中，行为异常最为显著，包括去抑制行为、动力缺失、强迫性行为、仪式性行为、刻板运动和口欲亢进
        双侧额叶萎缩为主
      - 定义
        
        临床表现为额颞叶痴呆(FTD），是一组以进行性精神行为异常、执行功能障碍和语言损害为主要特征的痴呆症候群，其病理特征为选择性的额叶和(或)颞叶进行性萎缩。
      - 50%有阳性家族史：MAPT、GRN、C9orf72、CHCHD10、TBK1
      - 治疗
        
        ChEIs可导致精神症状恶化，尤其脱抑制；美金刚可改善精神症状
  - - - 进行性智能减退、共济失调步态、尿失禁
    - - 克雅病、HIV、神经梅毒、维生素B12缺乏、酒精相关痴呆、Wernicke脑病、甲减
    - - CADASIL
        
        常显遗传，20-30岁有先兆的偏头痛，40-50岁反复缺血事件，50-60皮质下痴呆，65死亡。常伴有椎体束征、假球麻痹、步态困难、小便失禁；皮质下白质、基底节异常改变，基因检查Notch3基因突变，皮肤血管颗粒状嗜锇物质
  - - - 以中枢神经系统和外周神经系统以及内脏器官嗜酸性透明包涵体为特征的多系统慢性进展性神经退行性疾病，各年龄层均可发病，主要表现为认知障碍、肢体无力、感觉异常、自主神经功能障碍、共济失调、帕金森症状、癫痫、发作性意识障碍、卒中样发作、脑炎样发作（有很强的诊断提示意义）等；皮肤活检：NOTCH2NLC基因5’UTR区GGC重复扩增为致病原因
      - 分类
        
        认知障碍型、肌无力型、发作性症状型、运动障碍型
        
        散发型、遗传型（常显）
        
        婴儿型、青少年型、成年型
      - 成人型
        
        认知功能障碍：为首发和最主要症状，近记忆下降常见，部分已精神行为异常或性格改变首发，慢性进展，难与AD、FTLD相鉴别；部分进程中出现注意力不集中、执行功能下降等；极少数可出现言语障碍，认知成波动性。
      - 影像学：DWI皮层下绸带征；T2及FLAIR白质高信号、幕上脑室扩张；FLAIR出现小脑中脚征及双侧小脑蚓部对称性高信号