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Erros inatos do metabolismo - Esfingolipidoses, Niemann-Pick - Coggle…
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Niemann-Pick
Tipo A
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Paciente vive até 3 anos, normalmente
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Estresse cardiovascular, infecções e paradas respiratórias
Forma mais severa, pouquíssima ou nenhuma enzima produzida -> dano neurológico acentuado
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Tipo B
Forma mais branda, possuem cerca de 10% da produção enzimática -> danos neurológicos mais brandos
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Comprometimento Pulmonar
Com o depósito lisossomal ocorre uma situação parecida com as MPS -> Acúmulo de água e produção de conteúdo viscoso em excesso (muco)
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