Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
โรคโลหิตจางจากโรคธาลัสซีเมีย (Thalassemia), นางสาวสร้อสุดา ติ๊บอินถา…
โรคโลหิตจางจากโรคธาลัสซีเมีย (Thalassemia)
ความหมาย
แดงมีองค์ประกอบหลักที่สําคัญคือ Hb ซึ่งมีโครงสร้าง
โมเลกุลที่ประกอบด้วย heame และ globin
ความ ผิดปกติของโครโมโซมทําใหมีความผิดปกติในการสังเคราะห์โกลบิน
เป็นโรคผิดปกติทางพันธุกรรมของเม็ดเลือดซึ่งในเม็ดเลือด
ส่งผลให้เม็ดเลือดแดงที่ สร้างขึ้นมามีความผิดปกติ ถูกทําลายง่ายและมีอายุสั้น
สาเหตุ
3.การเปลี่ยนแปลงการเรียงตัวของ amino acid บน polypeptide chain ทําให้เกิด Hb ที่ผิดปกติ
4.การสร้าง globin สายใดสายหนึ่งลดลงหรือไม่สร้างเลย โดยที่โครงสร้างของ polypeptide chain ยังปกต
2.เม็ดเลือดแดงที่สร้างขึ้นมามีความผิดปกติ ถูกทําลายง่ายและมีอายุสั้น
1.ผิดปกติของโครโมโซมทําให้มีความผิดปกติในการสังเคราะห์โกลบิน(globin)
พยาธิสภาพ
ที่ เหลืออยู่รวมตัวกันเอง แล้วตกตะกอนอยู่ในเม็ดเลือด
ทําให้เลือดแดงมีรูปร่างผิดปกติเม็ดเลือดแดงถูกทําลายง่าย
เมื่อมีความผิดปกติของ ยีนทําให้การสังเคราะห์ แอลฟาโกลบิลและ เบต้าโกลบิล ลดน้อยลงglobin
มีอายุสั้นทําให้ผู้ป่วยมีอาการซีด ตัว เหลือง ตาเหลือง ตับม้ามโต
อาการและอาการแสดง
อาการรุนแรงปานกลาง (thalassemia intermediate) จะมีอาการซีดปานกลาง ตับและม้ามโต ตัวเหลืองตาเหลือง มีการเจริญเติบโตเกือบเหมือนคนปกติ
กลุ่มที่ไม่มีอาการ (thalassemia minor) ได้แก่กลุ่มที่เป็นพาหะ และกลุ่ม homozygous Hb E, homozygous Hb CS โดยจะไม่มีอาการแสดง แต่อาจมีฮีโมโกลบินต่ำกว่าปกติเล็กน้อย
อาการรุนแรงมาก (thalassemia major)ส่วนใหญ่จะเสียชีวิตตั้งแต่อยู่ในครรภ์หรือเสียชีวิต ไม่กี่ชั่วโมงหลังคลอด ทารกจะมีลักษณะบวมน้ำทั้งตัว ซีด ตับม้ามโต รกมีขนาดใหญ
ผลกระทบต่อภาวะสุขภาพของสตรีและทารก
ผลกระทบต่อสตรีตั้งครรภ์
2.เสี่ยงต่อการแท้ง
3.คลอดก่อนกําหนด
1.มีโอกาสติดเชื้อ
4.เสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อนคือ ความดันโลหิตสูงระหว่างตั้งครรภ์
5.อาจเกิดการคลอดยาก เนื่องจากทารกมีท้องบวมโต
6.เสี่ยงต่อการตกเลือดหลังคลอด เนื่องจากมดลูกหดรัดตัวไม่ดี
ผลต่อทารก
2.IUGR
3.ทารกมีน้ำหนักน้อย
1.ขาดออกซิเจนเรื้อรัง
การประเมินและวินิจฉัย
การตรวจร่างกาย อาจพบภาวะซีด ตับและม้ามโต ตัวเหลือง ตาเหลือง มีโครงสร้างใบหน้าเปลี่ยนแปลงผิดปกติ (Thalassemia facies)
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ ตรวจ CBC จะพบ Hb, Hct และจำนวนเม็ดเลือดแดงต่ำกว่าปกติ
3.1 วิธีการตรวจคัดกรอง (Screening test) ที่เป็นวิธีมาตรฐานและนิยมใช้
3.2 วิธีการตรวจเพื่อวินิจฉัย (diagnosis test)
3.3 การประเมินความเสี่ยงของคู่สมรส
การซักประวัติ เกี่ยวกับโรคโลหิตจางในครอบครัว ประวัติโรคเลือด
แนวทางการรักษา
การให้เลือด เพื่อป้องกันไม่ให้มีภาวะซีด
การให้ยาขับเหล็ก ให้ในรายที่ได้รับเลือดมากกว่า 10-20 ครั้ง หรือ serum ferritin มากกว่า1,000 mg
ทางเลือกของคู่สมรสที่มีอัตราเสี่ยงในการมีลูกเป็นโรคชนิดที่รุนแรง
การตัดม้าม
การให้ความรู้คำแนะนำเกี่ยวกับ สาเหตุอาการ การดำเนินของโรค การรักษา และการควบคุมป้องกันโรค
การปลูกถ่ายไขกระดูก
การพยาบาล
ในกรณีที่ทั้งสตรีตั้งครรภ์และสามีเป็นคู่เสี่ยงของโรคธาลัสซีเมียที่อาการรุนแรง ควรแนะนำเกี่ยวกับการตรวจวินิจฉัยทารกในครรภ์ก่อนคลอด
ในกรณีที่ตัดสินใจที่จะยุติการตั้งครรภ์ให้การสนับสนุนทางด้านจิตสังคมแก่สตรีตั้งครรภ์และครอบครัว
อธิบายสตรีตั้งครรภ์และครอบครัวเกี่ยวกับโรคโลหิตจางธาลัสซีเมีย
ในกรณีที่ดำเนินการตั้งครรภ์ต่อ แนะนำเกี่ยวกับการปฏิบัติตัวขณะตั้งครรภ์ โดยเน้นการป้องกันการติดเชื้อในระบบต่าง ๆ
อธิบายให้สตรีตั้งครรภ์ที่เป็นพาหะของธาลัสซีเมีย
นางสาวสร้อสุดา ติ๊บอินถา 6201210095 sec B เลขที่ 4
