Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
โรคโลหิตจางจากโรคธาลัสซีเมีย (Thalassemia), นางสาวจุฑาธิป ชัยชนะ…
โรคโลหิตจางจากโรคธาลัสซีเมีย (Thalassemia)
ความหมาย
เป็นโรคผิดปกติทางพันธุกรรมของเม็ดเลือดในเม็ดเลือด
แดงมีองค์ประกอบหลักที่สำคัญคือ Hbึ่งมีโครงสร้างโมเลกุลที่ประกอบด้วย heme และ globinโดย hemeมีองค์ประกอบที่สำคัญคือ ธาตุเหล็ก
สาเหตุ
Thalassemia เป็นโรคถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal recessive เกิดจากความผิดปกติของโครโมโซม ทำให้มีความผิดปกติในการสังเคราะห์โกลบินส่งผลให้เม็ดเลือดแดงที่
สร้างขึ้นมามีความผิดปกติ ถูกทำลายง่ายและมีอายุสั้น
ความผิดปกติทางโครงสร้าง คือมีการเปลี่ยนแปลงการเรียงตัวของ amino acid บนpolypeptide chain ทำให้เกิด Hb ที่ผิดปกติ
ความผิดปกติทางปริมาณ คือ มีการสร้าง globin สายใดสายหนึ่งลดลงหรือไม่สร้างเลย
ชนิดของโรคธาลัสซีเมีย
α-thalassemia
β-thalassemia
พยาธิสรีรภาพ
คนปกติร่างกายจะมีสัดส่วนที่สมดุลกันของα-globin และ β-globinเมื่อมีความผิดปกติของยีนทำให้การสังเคราะห์ α-globin และβ-globin ลดน้อยลงหรือไม่สร้างเลย จะทำให้ globin ที่
เหลืออยู่รวมตัวกันเองแล้วตกตะกอนอยู่ในเม็ดเลือด ทำให้เลือดแดงมีรูปร่างผิดปกติเม็ดเลือดแดงมีอายุสั้น ส่งผลให้ผู้ป่วยมีอาการซีด
ตัวเหลือง ตาเหลือง ตับม้ามโตไขกระดูกสร้างเม็ดเลือดแดงทดแทนตลอดเวลา ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของลักษณะกระดูก
ผลกระทบ
ผลกระทบต่อสตรีตั้งครรภ์
มีโอกาสติดเชื้อ เสี่ยงต่อการแท้ง คลอดก่อนกำหนด
ผลต่อทารก
เกิดภาวะขาดออกซิเจนเรื้อรังส่งผลให้ทารกเจริญเติบโตช้าในครรภ์ น้ำหนักน้อย หรือขาดออกซิเจนในระยะคลอด
การพยาบาล
อธิบายให้สตรีตั้งครรภ์ที่เป็นพาหะของธาลัสซีเมีย และสามีเข้าใจถึงความจำเป็นในการคัดกรองหาพาหะธาลัสซีเมีย
อธิบายสตรีตั้งครรภ์และครอบครัวเกี่ยวกับโรคโลหิตจางธาลัสซีเมีย ลักษณะของการถ่ายทอดทางพันธุกรรม ความแตกต่างระหว่างเป็นโรคและเป็นพาหะ อาการและอาการแสดงของโรค
ในกรณีที่ทั้งสตรีตั้งครรภ์และสามีเป็นคู่เสี่ยงของโรคธาลัสซีเมียที่อาการรุนแรง ควรแนะนำเกี่ยวกับการตรวจวินิจฉัยทารกในครรภ์ก่อนคลอด
ในกรณีที่ตัดสินใจที่จะยุติการตั้งครรภ์ให้การสนับสนุนทางด้านจิตสังคมแก่สตรีตั้งครรภ์และครอบครัว
ในกรณีที่ดำเนินการตั้งครรภ์ต่อ แนะนำเกี่ยวกับการปฏิบัติตัวขณะตั้งครรภ์ โดยเน้นการป้องกันการติดเชื้อในระบบต่าง ๆ
นางสาวจุฑาธิป ชัยชนะ 6201211016 No49B
