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COLAGENOSES I, LUPUS ERITEMATOSO
SISTÊMICO, O FAN (fator antinuclear)…
COLAGENOSES I
CONSIDERAÇÕES
INICIAIS
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Comum em mulheres jovens, em idade fértil, da raça negra, pois o estrogênio está ligado com autoimunidade
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Tratamento: De forma geral faz-se corticóide, se ele não resolver associa imunossupressor e imunomodualdor para manter-se em mais em tempo de remissão
A diferença das outras doenças: ALVO PRIMORDIAL: LES tem qualquer alvo. Pode fazer dermatite, nefrite, serosite, encefalites, neurites, penias (hematológica)
PATOGENIA
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Deficiência de complemento: A falta de um lado do complemento deixa o lado oposto da resposta autoimune tende a ficar mais deflagrado e acelerado causando a dç.
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Luz ultravioleta: ação direta sobre cels inflamatórias da pele, alteração do DNA >> antígeno estranho
Tudo isso acorda os AUTOANTICORPOS e eles começam a atacar, cada um para um tecido específico.
SD. DE SJÖGREN
Dç autoimune cujo alvo principal são glândulas exócrinas, preferencialmente da cabeça (lacrimais e salivares) mas pode atingir glandulas gastricas etc.
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Sd. "SECA": Xeroftalmina + xerostomia. Na prova, vão mostrar queixas como "sensação de areia nos olhos" sempre e queixa de apodrecimento de dentes, cáries :fire:
Outros: Artralgia, mialgia, vasculite cutanea
Sjögren aumenta o risco de LINFOMA DE PARÓTIDA: Inflamação linfocitária crônica estes podem sofrer degeneração maligna e assim viver linfoma. Desconfiar no paciente que tem Sjögren e a parótida cresce muito e rápido. :fire:
DIAGNÓSTICO: Anti-Ro (SSA) ou Anti-La (SSB) ou Bx de lábio inferior + CLÍNICA c/ sinais objetivos (Teste de Schirmer ou Rosa-bengala (+)); cintilografia salivar (+) p/ xerostomia
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TRATAMENTO
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FORMAS LEVES (pele, mucosa, articulação): AINES +/- corticóide em dose baixa (7,5mg/dia)
FORMA MODERADA (Constitucional, hematológica): Forma leve +/- imunossupressor (azatioprina, MTX)
FORMA GRAVE (RIM/SNC): Pulsoterapia com corticóide +/- imunossupressor/ imunomodulador (ciclofosfamida/micofenolato, rituximab)
LES FÁRMACO-INDUZIDO
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DROGAS
H-Hidralazina (15% dos que tomam). Droga mais comum pois é mais usado, porém a procainamida é que maior risco :warning:
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SD. AC.
ANTIFOSFOLIPÍDIO
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TRATAMENTO: Anticoagulação se trombose (Varfarina). Em paciente grávida tem que fazer medidas de prevenção. Se a paciente que já usava a varfarina, tem que suspender e fazer heparinização plena.
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AUTOANTICORPOS
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ANTI-MEMBRANA
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Antifosfolipídio:
Anticoagulante lúpico: anticorpo que trombosa mesmo com esse nome, pois quando se observa o TTP é alargado in vitro, porém in vivo ele é procoagulante :warning:
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ANTI-NUCLEARES
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Anti-histona
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:warning: O pcte que tem anti-histona + pode aparecer em pctes lupicos que não teve sua doença deflagrada por farmacos tbm
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Anti-La (SS-B)
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Quem tem esse não tem o anti-DNA, logo essa caractrística confere nefroproteção, não tem nefrite
Anti-Ro (SS-A)
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Comum em lúpus neonatal: Quando a mãe é Ro + passa esse anticorpo pela circulação placentária, e ataca a via de condução nervosa cardiaca do feto causando arritmias >> BAVT c.
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DÇ SISTEMICAS INFLAMATÓRIAS SISTÊMICAS AUTOIMUNES IDIOPÁTICAS: Dç. que não se sabe ao certo da onde veio onde o corpo cria autoanticorpos que ataca tecidos alvo diversos. Nessa reação antígeno-anticorpo deflagra cascatas inflamatórias levando a clínica de inflamação
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O FAN (fator antinuclear) surgiu com a reção de tumor epidermóide humano com o sangue do paciente com suspeita de autoanticorpos. Se houver reação o núcleo, nucléolo e citoplasma vão brilhar. Ou seja tudo isso é só um indicativo que há ação de auto anticorpo nesses lugares específicos da célula.
O FAN negativo no anti-Ro, pois esse ultimo é muito chato de achar especificamente nessa tecnica.
Em termos práticos TODOS OS PACIENTES COM FAN + TEM LUPUS, então ele é um exame de RASTREAMENTO
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