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Leucemia Linfocítica Crônica - Coggle Diagram
Leucemia Linfocítica Crônica
Definição
Neoplasia constituída por acúmulo progressivo de linfócitos maduros funcionalmente incompetentes e de origem clonal
Tratamento
Rai 0
Tratamento não é indicado, apenas acompanhamento
Rai II, III e IV
Indicação de tratamento
Pacientes< 70 anos sem comorbidades significativas
Fludarabina + Rituximab. Pode-se associar Ciclofosfamida. Utilizar quimioprofilaxia para doenças oportunistas
Resgate: Bendamustina + Rituximab
Pacientes> 70 anos ou com comorbidades significativas
Clorambucil + Obinutuzumab
Características Clínicas
Gânglios volumosos, móveis e indolores, principalmente em regiões cervical, supraclavicular e axilar
Hepatoesplenomegalia
Sintomas B (Febre>38º inexplicada, Perda de peso e Sudorese noturna)
Infiltração leucêmica pode estar presente em qualquer parte do corpo, principalmente pele e tonsilas
Intolerância a exercícios
Sintomas de anemia (petéquias e equimoses)
Cansaço
Infecções de repetição
Linfadenopatia generalizada
Situações Paraneoplásicas (ex: Pênfigo Paraneoplásico, Reação excessiva à picada de insetos e Glomerulonefrite Membranoproliferativa)
Maioria dos pacientes são assintomáticos
Citopenias Imunes (Anemia Hemolítica Autoimune, Trombocitopenia Imune)
Epidemiologia
Prevalência em idosos
Predominância de 2:1 no sexo masculino
Não acomete crianças
Etiologia
Não há evidência de padrão de transmissão genética, porém parentes de 1º grau apresentam maior frequência de casos da doença
Fatores ambientais (ex: exposição a agentes químicos e derivados do petróleo) parecem estar associados ao aumento de risco da doença
Etiologia desconhecida
Classificação
Diagnóstico
Um dos dois critérios
Linfocitose persistente> 10.000/mm³ + Aspirado de medula óssea com > 30% de linfócitos
Linfocitose persistente > 5.000/mm³ + Aspirado de Medula óssea com > 30% de linfócitos + Imunofenotipagem revelando marcadores de linfócito B maduro em conjunto com o marcador CD5
Estadiamento
Estadiamento de Rai
IV
Risco: Alto
Sobrevida mediana (meses): Acima de 19
Características Clínicas: Linfocitose + Trombocitopenia (Plaquetas< 100.00)
III
Risco: Alto
Sobrevida mediana (meses): Acima de 19
Características Clínicas: Linfocitose + Anemia (Hb< 11g/dL)
II
Risco: Intermediário
Sobrevida mediana (meses): Acima de 71
Características Clínicas: Linfocitose + Esplenomegalia e/ou Hepatomegalia
I
Sobrevida mediana (meses): Acima de 101
Características Clínicas: Linfocitose + Adenomegalia - localizada ou generalizada
Risco: Intermediário
0
Risco: Baixo
Sobrevida mediana (meses): 150
Características Clínicas: Linfocitose no sangue e na medula óssea