Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
โรคเลือดในสตรีตั้งครรภ์ - Coggle Diagram
โรคเลือดในสตรีตั้งครรภ์
ภาวะการไม่เข้ากันของหมู่เลือดระบบABO(ABO Incompatibility)
ภาวะการไม่เข้ากันของหมู่เลือดระบบ ABO(ABO Incompatibility)
ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกของทารกที่มีสาเหตุจากหมู่เลือดระบบABO ไม่เข้ากับมารดาพบเฉพาะในแถบประเทศตะวันตก
ส่วนใหญ่จะพบในทารกหมู่เลือดA หรือ B ที่เกิดจากมารดาหมู่เลือด O แนวโน้มทารกที่มีอาการรุนแรงมักจะเกิดในคนผิวดํา (Black)
พยาธิสรีรภาพ
ภาวะนี้มักเกิดกับมารดาที่มีกลุ่มเลือด O และทารกหมู่เลือด A หรือ B ระหว่างการตั้งครรภ์เม็ดเลือดแดงของทารกจะผ่านเข้าไปในกระแสเลือดของมารดา ซึ่งหากเป็นหมู่เลือด A จะมี antigen A บนเม็ดเลือดแดงของลูก ไปกระตุ้นให้มารดาสร้าง antibody ทําให้มี antibody มากและส่วนใหญ่จะเป็น IgG ซึ่งสามารถผ่านรกเข้าสู่กระแสเลือดของทารก จากนั้นจะทําปฏิกิริยากับเม็ดเลือดแดง ทําให้เม็ดเลือดแดงแตก ทารกแรกเกิดมีภาวะซีด บวม และตัวเหลืองจนอาจเสียชีวิตได้ภายหลังคลอด
อาการและอาการแสดง
ตัวเหลือง
มีอาการเหลืองภายใน 24ชั่วโมงแรกหลังคลอด
ไม่ค่อยพบอาการซีดเนื่องจากการสร้างแอนติเจนในหมู่เลือดระบบ ABO ของทารกนั้นจะยังไม่ดีเท่าในวัยผู้ใหญ่
หากไม่ได้รับการรักษาเสี่ยงต่อการเกิดภาวะ kernicterus
แนวทางการประเมินและวินิจฉัย
การตรวจร่างกายทารกที่มีจุดเลือดออกตามตัว ตับ ม้าม พบว่าเกิดจาการติดเชื้อภายในครรภ์ อาการซีดอาจเกิดจากการแตกทําลายของเม็ดเลือด และมีก้อนโนเลือด การเจริญเติบโตช้า ความพิการแต่กําเนิดก็พบอาการตัวเหลืองได้บ่อย
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
ตรวจนับเม็ดเลือด นับจํานวน reticulocytes และ ตรวจลักษณะรูปร่างเม็ดเลือดแดงบนแผนสไลด์ฟิล์มเลือด
ตรวจหมู่เลือด ของมารดาและทารกแรกเกิด หากแม่มีเลือดกรุ๊ปO ลูกทารกเป็น A หรือฺ B และตัวเหลืองลูกก็อาจเป็น AO หรือBO incompatibility ซึ่งได้
ระดับบิลิรูบินใน serumนิยมตรวจค่า Total bilirubin จากเลือดจํานวนเล็กน้อย
Direct Coomb’s testเพื่อตรวจหาmaternal antibodies Rh and ABO typing เพื่อหาสาเหตุhemoglobin levels และRBC counts เพื่อประเมินความรุนแรงของanemia
การซักประวัติการตรวจกลุ่มเลือด และประวัติการตั้งครรภ์และการคลอดที่ผ่านมาเกี่ยวกับการไม่เข้ากันของกลุ่มเลือด ABO
แนวทางการรักษา
หากรุนแรงอาจต้องเปลี่ยนถ่ายเลือดในระหว่างการตั้งครรภ์ แต่หากอายุครรภ์ 32 สัปดาห์ขึ้นไป
การกระตุ้นให้คลอด หลังจากคลอดทารกที่มีอาการเล็กน้อยถึงปานกลาง
ส่องไฟ (phototherapy)เพื่อลดระดับบินลิรูบินส่วนทารกที่มีอาการรุนแรง
ได้รับการเปลี่ยนถ่ายเลือด(exchange transfusion)อย่างทันทีหลังคลอด
การพยาบาล
ติดตามภาวะ jaundiceด้วยการตรวจร่างกาย และผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ ในทารกแรกเกิดที่มีความเสี่ยงต่อ hemolytic disease เพื่อเฝ้าระวังและรายงานแพทย์ทันทีเพื่อการรักษาที่เหมาะสมต่อไป
ประเมินภาวะตัวเหลืองของทารกแรกเกิด หากตรวจพบภายใน 24 ชั่วโมงหลังคลอดเพื่อเฝ้าระวังและประเมินภาวะpathologic jaundice รายงานแพทย์เพื่อให้การช่วยเหลือได้ทันที
อธิบายถึงสาเหตุและปัจจัยส่งเสริม พยาธิสรีรภาพ ผลกระทบต่อทารกในครรภ์และการตั้งครรภ์ครั้งต่อไป รวมถึงการรักษาและพยาบาล แก่มารดาหลังคลอดและครอบครัว เพื่อให้เกิดความเข้าใจ คลายความวิตกกังวล และให้ความร่วมมือในการรักษา
ทารกแรกเกิดที่ได้รับการส่องไฟ ให้วางทารกไกลแสงไฟพอประมาณ ระวัง burn พลิกตัวทุก 3-4 ชั่วโมง และปิดตาทารกด้วย eye patches เพื่อป้องกันตาเกิดการระคายเคืองและดูแลตามแนวปฏิบัติการพยาบาลของทารกที่ได้รับการส่องไฟ
ประเมินความเสี่ยงของคู่มารดาและทารกจากการซักประวัติ ประวัติการตั้งครรภ์และคลอดที่ผ่านมา เพื่อค้นหาความเสี่ยงของทารกแรกเกิด
ภาวะการไม่เข้ากันของหมู่เลือดระบบRh(RhIncompatibility)
สาเหตุและปัจจัยส่งเสริม
การไม่เข้ากันของกลุ่มเลือดRh ของมารดาและทารกในครรภ์ Rh เป็นAntigen ตัวหนึ่งที่มีเม็ดเลือดแดง
พบในคนผิวขาวร้อยละ85และร้อยละ95 พบในคนผิวดําอินเดียนแดงและภาคตะวันออกของอเมริกามีRh positive นอกนั้นจะมีRh negative
พยาธิสรีรภาพ
มารดาหมู่เลือดO มักจะมี anti-A และ anti-B ชนิด IgG บ่อยกว่ามารดาหมู่เลือด A หรือ B อย่างไรก็ตาม มีรายงาน anti-B ในมารดาที่มีหมู่เลือด A หรือ subgroup A2เป็นสาเหตุให้ทารกหมู่เลือด Bเกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกได้ ทารกหมู่เลือดA1B มีภาวะเม็ดเลือดแดงแตกอย่างรุนแรงหลังคลอดจากมารดาหมู่เลือด Bโดยทั่วไป anti-A มักจะเป็นสาเหตุของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในทารกแรกเกิดได้บ่อยกว่า anti-B1ชนิดของ IgG นั้นมีความสําคัญต่อการเกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในทารก เฉพาะ IgG1และIgG3เท่านั้นที่สามารถจับกับ Fc-receptor ของเซลล์ฟาโกไซต์แล้วกระตุ้นการทําลายเม็ดเลือดแดงได้ ภาวะนี้มักเกิดกับมารดาที่มีกลุ่มเลือด O และทารกหมู่เลือด A หรือ B ระหว่างการตั้งครรภ์เม็ดเลือดแดงของทารกจะผ่านเข้าไปในกระแสเลือดของมารดา
อาการและอาการแสดง
วนใหญ่พบเพียงอาการตัวเหลืองเท่านั้นและมักจะมีอาการเหลืองภายใน 24ชั่วโมงแรกหลังคลอด ไม่ค่อยพบอาการซีดเนื่องจากการสร้างแอนติเจนในหมู่เลือดระบบ ABO ของทารกนั้นจะยังไม่ดีเท่าในวัยผู้ใหญ่ อีกทั้งแอนติบอดีในมารดาจะถูกลบล้าง(neutralized) ด้วยแอนติเจนA หรือ B ของทารกทั้งที่อยู่ในรูป soluble antigen และที่อยู่ตามเนื้อเยื่อต่างๆ ของทารก เช่น เยื่อบุหลอดเลือด ผิวหนังชั้นepidermis และเยื่อบุผนังของอวัยวะภายในต่างๆและอาจพบตับโต หากไม่ได้รับการรักษาเสี่ยงต่อการเกิดภาวะ kernicterus
ภาวะแทรกซ้อน
ทารกแรกเกิดที่ไม่ได้รับการรักษาเสี่ยงต่อการที่สมองถูกทําลายอย่างรุนแรงจากภาวะkernicterus ทารกที่เกิดภาวะkernicterusจะเสียชีวิตประมาณ75 % ส่วนคนที่รอดชีวิตมักเกิดmental retard หรือdevelop paralysis or nerve deafness
การประเมินและวินิจฉัย
การตรวจร่างกายทารกที่มีจุดเลือดออกตามตัว ตับ ม้าม พบว่าเกิดจาการติดเชื้อภายในครรภ์ อาการซีดอาจเกิดจากการแตกทําลายของเม็ดเลือด และมีก้อนโนเลือด การเจริญเติบโตช้า ความพิการแต่กําเนิดก็พบอาการตัวเหลืองได้บ่อย
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
ตรวจนับเม็ดเลือด นับจํานวน reticulocytes และ ตรวจลักษณะรูปร่างเม็ดเลือดแดงบนแผนสไลด์ฟิล์มเลือดซึ่งอาจพบ microspherocyte ในรายที่เป็น ABO incompatibility หรือพบเม็ดเลือดแดงแตก หรือมีขนาดต่างๆกันในรายที่มีการแตกสลายของเม็ดเลือดแดง
ตรวจหมู่เลือด ของมารดาและทารกแรกเกิด หากแม่มีเลือดกรุ๊ปO ลูกทารกเป็น A หรือฺ B และตัวเหลืองลูกก็อาจเป็น AO หรือBO incompatibility ซึ่งได้
ระดับบิลิรูบินใน serumนิยมตรวจค่า Total bilirubin จากเลือดจํานวนเล็กน้อยเจาะจากส้นเท้าของทารก (microbilirubin test)ซึ่งทําง่ายและได้ผลเร็วด้วยวิธี direct spectrophotometryใช้ประมาณค่า unconjugated bilirubin ได้ในช่วงอายุ 2-3สัปดาห์แรก
Direct Coomb’s testเพื่อตรวจหาmaternal antibodies Rh and ABO typing เพื่อหาสาเหตุhemoglobin levels และRBC counts เพื่อประเมินความรุนแรงของanemia ถ้าให้ผลบวกก็น่าจะเป็น isoimmune hemolytic disease of thenewborn แต่อาจให้ผลลบได้ ใน abo incompatibility ซึ่งพบได้ถึงร้อยละ 25-50
การซักประวัติการตรวจกลุ่มเลือด และประวัติการตั้งครรภ์และการคลอดที่ผ่านมาเกี่ยวกับการไม่เข้ากันของกลุ่มเลือด ABO
แนวทางการรักษาและการพยาบาล
ติดตามภาวะ jaundiceด้วยการตรวจร่างกาย และผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ ในทารกแรกเกิดที่มีความเสี่ยงต่อ hemolytic disease เพื่อเฝ้าระวังและรายงานแพทย์ทันทีเพื่อการรักษาที่เหมาะสมต่อไป
อธิบายถึงสาเหตุและปัจจัยส่งเสริม พยาธิสรีรภาพ ผลกระทบต่อทารกในครรภ์และการตั้งครรภ์ครั้งต่อไป รวมถึงการรักษาและพยาบาล แก่มารดาหลังคลอดและครอบครัว เพื่อให้เกิดความเข้าใจ คลายความวิตกกังวล และให้ความร่วมมือในการรักษา
ประเมินภาวะตัวเหลืองของทารกแรกเกิด หากตรวจพบภายใน 24 ชั่วโมงหลังคลอดเพื่อเฝ้าระวังและประเมินภาวะpathologic jaundice รายงานแพทย์เพื่อให้การช่วยเหลือได้ทันที
ทารกแรกเกิดที่ได้รับการส่องไฟ ให้วางทารกไกลแสงไฟพอประมาณ ระวัง burn พลิกตัวทุก 3-4 ชั่วโมง และปิดตาทารกด้วย eye patches เพื่อป้องกันตาเกิดการระคายเคืองและดูแลตามแนวปฏิบัติการพยาบาลของทารกที่ได้รับการส่องไฟ
ประเมินความเสี่ยงของคู่มารดาและทารกจากการซักประวัติ ประวัติการตั้งครรภ์และคลอดที่ผ่านมา เพื่อค้นหาความเสี่ยงของทารกแรกเกิด
โรคโลหิตจางจากโรคธาลัสซีเมีย (Thalassemia)
สาเหตุ
ความผิดปกติทางโครงสร้าง หมายถึง มีการเปลี่ยนแปลงการเรียงตัวของ amino acid บน polypeptide chain ทําให้เกิด Hb ที่ผิดปกติ เช่น Hb E จะมีกรด lysine อยู่แทนที่กรด glutamic ในตําแหน่ง 26 บน polypeptide สาย beta และ Hb Constant Spring (Hb CS) เป็นต้น
ความผิดปกติทางปริมาณ หมายถึง มีการสร้าง globin สายใดสายหนึ่งลดลงหรือไม่สร้างเลย โดยที่โครงสร้างของ polypeptide chain ยังปกติ ถ้าการสร้าง globin สาย alpha น้อยลง เรียกว่า α-thalassemia ถ้า globin สาย beta น้อยลง β-thalassemia
ชนิดของโรคธาลัสซีเมีย
α-thalassemia เป็นความผิดปกติที่ทําให้มีการสร้าง α-globin น้อยลงหรือไม่สร้างเลยที่พบบ่อยได้แก่ α-thalassemia 1, α-thalassemia-2, Hb H และ Hb Bart’s hydrop fetalis
β-thalassemia เป็นความผิดปกติที่ทําให้มีการสร้าง β-globin น้อยลงหรือไม่สร้างเลยที่พบบ่อยได้แก่ β-thalassemia trait, homozygous β-thalassemia, Hb E และ β-thalassemia/Hb E
พยาธิสรีรภาพ
คนปกติร่างกายจะมี α-globin และ β-globin อยู่ในสัดส่วนที่สมดุลกัน เมื่อมีความผิดปกติของยีนทําให้การสังเคราะห์ α-globin และ β-globin ลดน้อยลงหรือไม่สร้างเลย จะทําให้ globin ที่เหลืออยู่รวมตัวกันเอง แล้วตกตะกอนอยู่ในเม็ดเลือด ทําให้เลือดแดงมีรูปร่างผิดปกติ ขาดความยืดหยุ่นผนังของเม็ดเลือดแดงถูกทําลายง่าย เม็ดเลือดแดงมีอายุสั้น ส่งผลให้ผู้ป่วยมีอาการซีด ตัวเหลือง ตาเหลือง ตับม้ามโต ไขกระดูกสร้างเม็ดเลือดแดงทดแทนตลอดเวลา ทําให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของลักษณะกระดูก เช่น รูปใบหน้าเปลี่ยน กระดูกบางแตกหักง่าย เป็นต้น มีนิ่วในถุงน้ําดี ในรายที่ซีดมาก หัวใจจะทํางานหนักเพื่อนําออกซิเจนไปเลี้ยงเนื้อเยื่อต่าง ๆ ของร่างกายทําให้หัวใจโต และหัวใจล้มเหลวได้
อาการและอาการแสดง
อาการรุนแรงปานกลาง (thalassemia intermediate) ได้แก่ Hb H, α-thalassemia/Hb CS โดยจะมีอาการซีดปานกลาง ตับและม้ามโต ตัวเหลืองตาเหลือง มีการเจริญเติบโตเกือบเหมือนคนปกติ แต่ในรายที่เป็น Hb H จะมีลักษณะเฉพาะคือ ในภาวะปกติจะไม่มีอาการ แต่เมื่อมีไข้ติดเชื้อ จะทําให้เม็ดเลือดแดงแตกง่าย เกิดอาการซีดอย่างรวดเร็ว ถ้ารุนแรงอาจทําให้เสียชีวิตได้
กลุ่มที่ไม่มีอาการ (thalassemia minor) ได้แก่กลุ่มที่เป็นพาหะ และกลุ่ม homozygous Hb E, homozygous Hb CS โดยจะไม่มีอาการแสดง แต่อาจมีฮีโมโกลบินต่ํากว่าปกติเล็กน้อย
อาการรุนแรงมาก (thalassemia major) คือ homozygous α-thalassemia (Hb Bart’s hydrop fetalis) เป็นกลุ่มที่มีอาการรุนแรงที่สุด ส่วนใหญ่จะเสียชีวิตตั้งแต่อยู่ในครรภ์หรือเสียชีวิตไม่กี่ชั่วโมงหลังคลอด ทารกจะมีลักษณะบวมน้ําทั้งตัว ซีด ตับม้ามโต รกมีขนาดใหญ่ กลุ่มที่มีอาการรุนแรง รองลงมาคือ homozygous β-thalassemia จะมีอาการรุนแรงภายใน 2-3 เดือนหลังคลอด
ผลกระทบต่อภาวะสุขภาพของสตรีและทารก
ผลกระทบต่อสตรีตั้งครรภ์
มีโอกาสติดเชื้อเนื่องจากความต้านทานต่ํา เสี่ยงต่อการแท้ง คลอดก่อนกําหนด
ความดันโลหิตสูงระหว่างตั้งครรภ์ คลอดยาก เนื่องจากทารกมีท้องบวมโต และอาจตกเลือดหลังคลอด เนื่องจากมดลูกหดรัดตัวไม่ดี
ผลต่อทารก
เกิดภาวะขาดออกซิเจนเรื้อรังส่งผลให้ทารกเจริญเติบโตช้าในครรภ์ น้ําหนักน้อย หรือขาดออกซิเจนในระยะคลอด และอาจได้รับการถ่ายทอดความผิดปกติของโครโมโซมทําให้เป็นโรคหรือเป็นพาหะ
การประเมินและวินิจฉัย
การซักประวัติ เกี่ยวกับโรคโลหิตจางในครอบครัว ประวัติโรคเลือด หรือโรคทางพันธุกรรมของครอบครัว อาการและอาการแสดงของโรคโลหิตจาง
การตรวจร่างกาย อาจพบภาวะซีด ตับและม้ามโต ตัวเหลือง ตาเหลือง มีโครงสร้างใบหน้าเปลี่ยนแปลงผิดปกติ (Thalassemia facies)
การตรวจร่างกาย อาจพบภาวะซีด ตับและม้ามโต ตัวเหลือง ตาเหลือง มีโครงสร้างใบหน้าเปลี่ยนแปลงผิดปกติ (Thalassemia facies)
แนวทางการรักษา
การให้เลือดเพื่อป้องกันไม่ให้มีภาวะซีดและรักษาระดับฮีโมโกลบินให้สูงพอที่จะกดไขกระดูกของสตรีตั้งครรภ์ที่เป็นโรคธาลัสซีเมียไม่ให้สร้างเม็ดเลือดแดงมากเกินไป
การให้ยาขับเหล็กให้ในรายที่ได้รับเลือดมากกว่า10-20 ครั้งหรือserum ferritin มากกว่า1,000 mg ซึ่งยาที่นิยมใช้ในปัจจุบันที่มีประสิทธิภาพดีและค่อนข้างปลอดภัยคือDeferoxamine (Desferal®, DFO) โดยฉีดเข้าใต้ผิวหนังผ่านทางinfusion pump ช้าๆครั้งละ8-10 ชั่วโมง
ทางเลือกของคู่สมรสที่มีอัตราเสี่ยงในการมีลูกเป็นโรคชนิดที่รุนแรงคือไม่มีลูกของตนเอง โดยคุมกําเนิดหรือทําหมัน
การตัดม้ามจะทําในรายที่มีอาการปานกลางถึงรุนแรงที่ม้ามโตจนเกิดการกดเบียดซีดมากและเรื้อรังเกิดภาวะhypersplenism ทําให้ม้ามทําลายเม็ดเลือดแดงมากขึ้น
การให้ความรู้คําแนะนําเกี่ยวกับสาเหตุอาการการดําเนินของโรคการรักษาและการควบคุมป้องกันโรค
การปลูกถ่ายไขกระดูกเป็นวิธีเดียวในปัจจุบันที่สามารถรักษาโรคโลหิตจางธาลัสซีเมียให้หายขาดได้แต่ไม่สามารถใช้รักษาได้ทุกรายเนื่องจากมีความเสี่ยงจากการรักษาและค่าใช้จ่ายสูงมาก
การพยาบาล
ในกรณีที่ทั้งสตรีตั้งครรภ์และสามีเป็นคู่เสี่ยงของโรคธาลัสซีเมียที่อาการรุนแรง ควรแนะนําเกี่ยวกับการตรวจวินิจฉัยทารกในครรภ์ก่อนคลอด
ในกรณีที่ตัดสินใจที่จะยุติการตั้งครรภ์ให้การสนับสนุนทางด้านจิตสังคมแก่สตรีตั้งครรภ์และครอบครัว พร้อมทั้งให้การดูแลให้ได้รับการส่งต่อเพื่อปรึกษานักจิตวิทยาเมื่อมีความจําเป็น
อธิบายสตรีตั้งครรภ์และครอบครัวเกี่ยวกับโรคโลหิตจางธาลัสซีเมีย ลักษณะของการถ่ายทอดทางพันธุกรรม ความแตกต่างระหว่างเป็นโรคและเป็นพาหะ อาการและอาการแสดงของโรค ผลกระทบต่อสตรีตั้งครรภ์และทารก
ในกรณีที่ดําเนินการตั้งครรภ์ต่อ แนะนําเกี่ยวกับการปฏิบัติตัวขณะตั้งครรภ์ โดยเน้นการป้องกันการติดเชื้อในระบบต่างๆ การรับประทานอาหารที่มีประโยชน์ การพักผ่อนอย่างเพียงพอ การรับประทานยาตามแผนการรักษา การมาตรวจตามนัด และหากมีอาการผิดปกติควรมาพบแพทย์ทันที
อธิบายให้สตรีตั้งครรภ์ที่เป็นพาหะของธาลัสซีเมีย และสามีเข้าใจถึงความจําเป็นในการคัดกรองหาพาหะธาลัสซีเมีย เพื่อให้เกิดความร่วมมือในการรักษา