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Distúrbios do Fator de von Willebrand - Coggle Diagram
Distúrbios do Fator de von Willebrand
função
da consistência a adesão plaquetária
carreia o fator VIII na corrente sanguínea
tipos
1
diminuição dos niveis do fator de vWB
2
A: definciencia de multimeros de peso alto e intermediario
B: multimeros de alto peso com adesão exagerado as plaquetas
trombocitopenia
3
ausência do FvWB
clinica semelhante à hemofilia
clinica
assintomática
sangramento após cirurgias, traumatismos,...
triagem
tempo de sangramento ↑
contagem de plaquetas =
PTTa ↑ sem sangramento tipo 2a
DX
↓ dos níveis do antígeno do FvWB
↓ da atividade do FvWB (teste da ristocetina)
conduta
não precisa de tto crônico
extração dentária
EACA: 25-50 mg/kg em 3 a 4 X
amigdalectomia e cx de pequeno porte
desmopressina DDAP
cirurgias torácicas, abdominais, vasculares, sangramentos graves
concentrado de fator de vW (10:1) + concentrado de fator VIII
objetivo: manter 50-100% de atividade de cofator de ristocetina por 3-14 dias