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ANEMIAS I- ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E MEGALOBLÁSTICA - Coggle Diagram
ANEMIAS I- ANEMIA
DE DOENÇA CRÔNICA
E MEGALOBLÁSTICA
da Doença renal crônica (destruição do parênquima renal e perda da produção da eritropoetina), das hepatopatias, falências endócrinas etc.
"ANEMIA DA
INFLAMAÇÃO"
Mediada por citocinas pró-inflamatórias
Doenças crônicas inflamatórias: Lupus, AR, Dç inflamatória intestinais, cancer etc.
FISIOPATOLOGIA:
Inflamação sistêmica (muitas citocinas) >> atuação no fígado aumentando a produção da hepcidina (função de bloquear a síntese de ferroportina) >> diminuição da absorção de Fe e menor liberação de Fe dos macrófagos do sist.-retículoendotelial para a produção dos eritrócitos
Carência relativa de Fe com estoques de ferro cheios >> ERITROPOIESE DEFICIENTE EM FERRO.
As citocinas atuam na céls progenitoras eritropoeticas, diminuido a responsividade a eritropoetina
Elaboração de hemolisinas (citocina) que diminuem a meia-vida da hemácias
LABORATÓRIO
AUMENTO DA FERRITINA. Esta também é marcador de fase aguda
DIMINUIÇÃO DO FERRO SÉRICO, SAT. TRANSFERRINA, TIBIC (diminui a transferrina sérica, marcadores de fase aguda negativos)
:fire: Pode acontecer do doente combinar ferropriva com anemia de doença crônica (Dç infl. intest., cancer > perdedores de sangue). Dessa maneira, quando a ferritina entiver entre 15-30 desconfiar dessa coexistência. Se persistir a dúvida, fazer Bx de medula óssea corando com azul da prússia.
Anemia leve a moderada: Raramente profunda e sintomática . NORMOCÍTICA-NORMOCRÔMICA. Pode apresentar o padrão "hipo-micro" em casos intensos e prolongados de inflamação
No futuro: padronização da dosagem de hepcidina. Na anemia de doença crônica estará aumentada.
TRATAMENTO
EM GERAL SÓ TRATA A DOENÇA DE BASE!
Casos graves e muito sintomáticos: coronariopatas, pneumopatas, cerebropatas, inflamações profundas.
HEMOTRANSFUSÃO
ERITROPOETINA RECOMBINANTE, para suplantar a resistência dos progenitores eritropoeticos
ANEMIA
MEGALOBLÁSTICA
Secundária a deficiencia de Vit. B12 e/ou folato
´FISIOLOGIA DA B12 ou cobalamina
3 REAÇÕES, onde o
B12 é co-fator da reação
N-metil tetraidrofolato (folato) > Tetraidrofolato. A cobalamina é cofator da reação de transformação desse folato sérico por uma forma que entre na célula. O tetraidrofolato é importante na síntese de DNA
Homocisteína > Metionína.
Metilmalonil-CoA > Succinil -CoA
Todos são importantes na síntese de DNA e o seu acúmulo é um passo inicial importante antes da divisão celular. Na def. de cobalamina as três reações não acontecem de forma adequada e faltam seus produtos e em toda célula que se prolifera há uma ASSINCRONIA NÚCLEO-CITOPLASMATICO (Cél crescendo de tamanho porém o núcleo é imaturo) com característica de MEGALOBLASTOSE (citoplasma suficiente pra duas células e núcleo imaturo) acontecendo principalmente no sistema hematopoiteico já que é o que mais se replica.
Deficiência da síntese de MIELINA (metionina), mielina de baixa qualidade >> lesões no SNC.
ABSORÇÃO
CARNES, LATCÍNIOS, OVOS >> Produtos de origem animal
Fator intrínseco (cels oxínticas do estômago): Dissocia os ligantes salivares com a cobalamina, se combina com ela. >>> Vai pro íleo terminal e os receptores da mucosa luminal absorvem a B12 >> Na cél. a vitamina se liga as transcobalaminas I, II, III >>> Sangue >>> Transcob. II é que faz entrar a B12 nas células >>> leva para regiões de estoque endógenos (fígado: 2-5 mg)
Consumo = 3-5mcg/dia. Leva mais de 3 anos para se esgotar a reserva endógena de B12
ETIOLOGIA
Gastrectomia
Doença (Chron, TB e linfoma)/ ressecção ileal
ANEMIA PERNICIOSA: dç autoimune que acomete mulheres de meia-idade com anticorpos contra cels parientais da mucosa gastrica levando a diminuição da produção e secreção do fator intríseco
Vegetarianismo estrito
Sd. alça cega: Hiperproliferação abacteriana havendo a degração do complexo B12-Fator intrinseco
Insuf. pancreatica crônica
Diphylobothrium latum: tenia do peixe que se alimenta do B12
CLÍNICA
Anemia de instalação lenta moderada a grave, porém não tem muitos sintomas devido a adaptação
Alterações difusas mucosa digestiva já que são tecidos que precisam se replicar muito (megaloblastose) : LÍNGUA DESPAPILADA (glossite atrófica)
Quadros avançados
Pancitopenia: anemia com plaquetopenia e leucopenia. Megaloblastose nas 3 linhagens celulares hematológicas.
Sd. neurológica
1- Nervos periféricos: Disestesias em extremidades
2- :fire: Degeneração combinada de sistemas: Lesão da mielina predom. nos cordões posteriores da medula espinhal (propiocepção e sensação vibratória) além da porção enterolateral (trato píramidal). CLÁSSICO: ATAXIA, PERDA DA SENS. VIBRATÓRIA, FRAQUEZA MUSCULAR COM RIGIDEZ ESPASTICIDADE HIPERREFLEXIA (BABINSKI +)
3- Cérebro: Lesões >> Sd. demencial (descartar sempre numa investigação de sd. demencial a causa de baixa de B12)
Tudo isso pode acontecer isoladamente também.
LABORATÓRIO
Anemia MACROCÍTICA (VCM 110-140 fl): Macrovalócitos. Quando está acima de 125-140 é virtualmente patognomõnico de Anemia megaloblástica
Diminuição de reticulócitos (IPR baixo)
Eritropoiese ineficaz (BI, LDH, haptoglobina): Parece uma anemia hemolítima mas não é. Acontece uma certa hemólise porém é dentro da medula e a destruição é dos macrovalócitos por serem cels defeituosas (mas como o corpo precisa das hemácias ele relaxa a triagem deles e manda pro sague alguns defeituosos). Pode chegar a níveis tão altos que parce anemia hemolítica
Hematoscopia: Macrovalócitos, neutrófilos plurissegmentados (> 5% com 5 lobos ou ao menos 1 com 6 ou + lobos) PATOGNOMÔNICO! :FIRE:
POR DEFICIENCIA DE B12
Normal: >210pg/ml
Megaloblástica <170 pg/ml
Entre 170-210 = dosar MMA (ac. metimalônico/ homocisteína aumentados já que não tem vit. B12 para as reações) :fire:
:warning: É POSSÍVEL ANEMIA MEGALOBLÁTICA COM VCM NORMAL? Sim se houver coexistencia de ferropenia/talassemia dependendo do nível da doença. Se os três estiverem com força semelhante vai estar normal
:warning: É POSSÍVEL DEF. DE B12 COM SD. NEUROLÓGICA SEM ANEMIA? Sim por mecanismo compreendido
TRATAMENTO
TRADICIONAL: Injeção 100mcg
IM ou SC
1x/ semana por 1 mês
1x mês para o resto da vida
1x/ dia por 1 semana
ALTERNATIVA: 1mg/ dia VO
Absorve 1% por difusão passiva em todo TGI
Quando o paciente tem quadro demencial é prudente não fazer via oral.
REPOR ÁCIDO FÓLICO NOS PRIMEIROS MESES (má absorção, atrofia da mucosa intestinal acaba não absorvendo ao acido fólico por isso repor)
RESPOSTA
RETICULOCITOSE 5-7 (risco de hipoK devido avidez ao potássio e seu consumo rápido após a retomas)
Hemograma normaliza em 2 meses
Manif. neurológicas: reverte só se tto iniciado <6 meses
DEFICIÊNCIA
DE FOLATO
Participa da síntese de DNA
Obtido em frutas cítricas e vegetais folhosos
Principal causa é carência na dieta
Má-absorção é rara pois é absorvido praticamente em todo TGI (principalmente em porções proximais de ID)
Outras causas:
Alcool faz lesão difusa intestinal
Drogas que interferem na absorção: fenitoína, SMX-TMP, sulfassalazina
Aumento da necessidade: Gravidez, anemia hemolítica, dçs cutâneas exfoliativas (ac. fólico preventivamente)
Manif clínicas = def. B12 mas sem sd. Neurológicas. Tem Manif. hematopoieticas, alterações de mucosa TGI etc.
Laboratório: O mesmo da def. B12 + dosagem de Folato intracelular <150ng/ml (padrão-ouro) que reflete o estoque endógeno de folato (disponibilizado à célula que vai se formar). Folato plasmático reflete a absorção do dia pela alimentação
Dosar B12 sempre! B12 vai tá normal se def. de folato isolada
TRATAMENTO: Ác. fólico 1-5mg/dia VO