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SARCOMA DE TEJIDOS BLANDOS, DRA. ANA GRISSELD DE LOS SANTOS LÓPEZ R5…

- - - - El liposarcoma diferenciado representa progresión del liposarcoma bien diferenciado. aveces como una lesión localmente agresiva, a una lesión de rápido crecimiento con potencial metástasico.
- - - - RADIOTERAPIA PREVIA
      - FACTORES GENÉTICOS: Enfermedad de Von Reclinghausen (Neurofibromatosis) Síndrome de Gardner, Síndrome de Werner, Esclerosis tuberosa, Síndrome de carcinoma de células basales nevoides, Síndrome de Lif-Fraumeni, o retinoblastoma.
      - SUSTANCIAS QUIMICAS: La exposición laboral a monómero de vinilo, dioxina. Sin embargo, la mayoría de los sarcomas no se asocian a la exposición de tóxicos ambientales
      - Incrementan el riesgo pero no son productores de cáncer directamente.
- - - - Examenes complementarios
        
        Radiografía simple: útil para descartar sobre todo a nivel de miembros superiores un tumor de origen óseo.
        
        Ecografía de partes blandas: Habitualmente el estudio inicial tras la sospecha clínica, sabiendo que los sarcomas se presentan como tumoraciones sólidas o sólidoquisticas. permite identificar su topografía supra o subaponeurotica y su tamaño, a la vez que es accesible, inocuo y de bajo costo.
        
        Tomografía axial computarizada: La supera la RM, pero permite topografiar adecuadamente el tumor, sus dimensiones y relaciones, en particular con los ejes vasculares. estadificar extensión a distancia, en particular descartar metastasis pulmonares
        
        EL gran aporte para la cirugía de la TC y la RMN es permitir el conocimiento en el preoperatorio de la extensión tumoral, sus relaciones óseas, vaasculonerviosas y otras determinantes de su resecabilidad.
        
        RESONANCIA NUCLEAR MAGNÉTICA
        
        ES EL MEJOR ESTUDIO PARA TOPOGRAFIAR Y ESTADIFICAR A UN SARCOMA DE PARTES BLANDAS, APORTA CON MAYOR PRECISIÓN Y RESOLUCIÓN A NIVEL DE LOGIAS MUSCULARES Y RELACIONES VASCULARES, PERMITIENDO OBVIAR LA ARTERIOGRAFÍA.
- - - - Mixoide
        
        Resección con alta morbilidad
        
        yes
        
        RT neoadyuvante y/o quimioterapia
        
        Resección
        
        no
        
        Resección
      - Células redondas
        
        5cm
        
        no
        
        Resección
        
        si
        
        Quimioterapia neoadyuvante
        
        Resección
        
        RT adyuvante
    - - 5cm
        
        Si
        
        Quimioterapia neoadyuvante
        
        Resección
        
        RT adyuvante
        
        no
        
        Resección
    - - Resección
        
        Cualquier bien diferenciado, otros desdiferenciados
        
        observación
        
        Desdiferenciado >5cm o desdiferenciado con margenes cercanos
        
        Radioterapia adyuvante
- - - - Grado histológico: Es el factor más importante. Los sarcomas de partes blandas de bajo riesgo pueden tener una supervivencia a 5 años del 75 %.
      - Tamaño tumoral: Los tumores mayores de 5 cm tienen peor pronóstico que los más pequeños.
      - Tipo de sarcoma: No todos los sarcomas poseen el mismo comportamiento.
      - Localización: Cuando se sitúan profundamente existe más riesgo de desarrollar metástasis, además va a condicionar la posibilidad de que puedan o no, ser extirpados completamente con la cirugía, por lo que los tumores situados en las extremidades suelen poder ser extirpados completamente.
      - Las recidivas (reaparición del tumor), tienen peor pronóstico que los de primer diagnóstico.
- - - - M (Metástasis)
        
        CLASIFICACIÓN DE LOS ESTADÍOS
        
        Combinando la clasificación TNM y el grado histológico, los sarcomas de partes blandas puede clasificarse en distintos estadios:
        
        Estadío I (Bajo grado): IA G1-2, T1a-b, N0, M0; IB: G1-2, T2a-b, N0, M0
        
        Estadío II (Alto grado): IIA: G3-4, T1a-b, N0, M0; IIB: G3-4, T2a, N0, M0
        
        Estadío III (Alto grado): III: G3-4, T2b, N0, M0
        
        Estadío IV (Cualquier grado): cualquier G, cualquier T, N1, y/o M1
        
        Podríamos resumir de esta forma muy abreviadamente:
        
        Estadio I: son tumores de bajo grado.
        
        Estadio II: son tumores de alto grado, generalmente superficiales.
        
        Estadio III: son tumores grandes, de alto grado y generalmente más profundos.
        
        Estadio IV: son tumores que se han extendido lejos, por ejemplo que han originado metástasis en los ganglios o en otros órganos.
      - MX No se puede demostrar la existencia de metástasis a distancia
      - M0 No metástasis a distancia
      - M1 metástasis a distancia
- - - - Las alteraciones genéticas que se encuentran con más frecuencia son: adición, en los cromosomas 5,8 y 20; y deleción o pérdida de los cromosomas 7,22 y Y. El crecimiento tumoral es favorecido por factores proangiogénicos.
      - El factor de riesgo más importante es el tratamiento con radiaciones, pues se ha observado la aparición de sarcoma en el período post-radioterapia
        
        Los niños que reciben radioterapia en combinación con quimioterapia citostática por otro tipo de cáncer, constituyen un grupo de alto riesgo pudiendo desarrollar esta enfermedad alrededor de un 20-30% del total.
        
        Linfaedema crónico de origen genético, por trauma e infección a causa de filarias. Las fístulas arterio-venosas disfuncionales en pacientes con insuficiencia renal cronica
        Hemangiosarcoma hepática a la exposición prolongada al cloruro de vinilo, arsénico (usado en pesticidas) y al thorostrat (suspensión coloidal de dióxido de torio como medio de contraste)
        
        otro posible factor de riesgo es el síndrome de Stewart-Treves (Linfadema crónico en paciente sometida a mastectomía por cáncer de mama)
        
        Atribuido a la inflamación crónica y al linfadema crónico
        
        Puede aparecer angiosarcoma como complicación en las siguientes condiciones preexistentes.
        -Lesiones vasculares benignas como nevos rojos o linfangioma
        -Tumores benignos y malignos de vainas nerviosas
        -Neurofibromas, leiomiomas, hemangioma de células en huso en el síndrome de Maffuci, retinoblastoma, en el síndrome de Klipple, ceroderma pigmentoso y el el tumor maligno de células germinales
        
        Lesiones del hespes Zóster, el síndrome de Aicardi, inmunosupresión
  - - - Asociado a virus herpes 8
  - - - Proviene de elementos mesenquimales primitivos. Existe una hipotesis que el trauma es el evento iniciador de la enfermedad.
        Se han reportado casos de liposarcoma pleomórfico asociados a exposición previa a radiaciones, cricatrices por quemaduras, neurofibromatosis plexiforme generalizada y schwanoma del nervio radial.