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Policitemia vera (PV) - Coggle Diagram
Policitemia vera (PV)
Caracteristicas Clínicas
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Síndrome de hiperviscosidad: Sintomas de sensación de plenitud en la cabeza, cefaleas, mareos visión borrosa, acúfenos, vértigo y parestesias.
Hiperviscosidad e hipervolemia: Ocasionan disnea de esfuerzo, ortopnea y cansancio.
Manifestaciones: Metabolismo acelerado, sudoración profusa, perdida de peso, ataques de gota.
Hallazgos de Laboratorio
Hemograma
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Hb superior a 18.5g/dl en hombres, mujeres 16.5g/dl
Hematocrito encima de 55.5% y 49.5%, con frecuencia supera 60%
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Leucocitos están moderadamente elevados, menor valor de basófilos y eosinófilos.
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Neoplasia mieloproliferativa, consecuencia de la proliferación clonal de una célula madre pluripotencial. Se presenta en la mayoría de los casos del GEN JAK2
Se caracteriza por un aumento de la producción de GR(Poliglobulia), elevado rango de Hb y hematocrito.
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Patogenia
La enzima glucosa-6-fosfatasa deshidrogenasa estableció que la PV es una neoplasia de origen clonal que afecta a la célula progenitora pluripotencial hematopoyética.
Incremento de la producción de GR es independiente del mecanismo fisiológico que regula la eritropoyesis y ocasiona un aumento de la masa eritrocitaria.
En cultivos in vitro de MO normal de pacientes, presentan diferenciación eritroide, sin necesidad de añadir eritropoyetina.
El nivel plasmático de eritropoyetina esta disminuido, en otras causas se encuentra normal o aumentado.