Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
การพยาบาลมารดาและทารกที่มีภาวะเสี่ยงอันตรายและภาวะแทรกซ้อนทางอายุรกรรม,…
การพยาบาลมารดาและทารกที่มีภาวะเสี่ยงอันตรายและภาวะแทรกซ้อนทางอายุรกรรม
ภาวะการไม่เข้ากันของหมู่เลือดระบบ ABO (ABO Incompatibility)
ในขณะตั้งครรภ์หมู่เลือด ABO ของมารดาและทารกเข้ากันไม่ได้
ที่พบบ่อยที่สุดคือมารดามีหมู่เลือด O และลูกมีหมู่เลือด A, B หรือ AB ทำให้เกิดความเข้ากันไม่ได้ของหมู่เลือด (incompatibility)
เป็นภาวะที่มักจะเกิดขึ้นในการตั้งครรภ์ใดก็ได้ อาการของโรคจะไม่เพิ่มความรุนแรงในครรภ์หลังๆ
อาการและอาการแสดง
อาการแสดงในทารกมักจะไม่รุนแรง ส่วนใหญ่พบเพียงอาการตัวเหลืองเท่านั้น และมักจะมีอาการเหลืองภายใน 24 ชั่วโมงแรกหลังคลอด
ภาวะแทรกซ้อน
ภาวะ kernicterus จะเสียชีวิตประมาณ 75 % ส่วนคนที่รอดชีวิตมักเกิด mental retard หรือ develop paralysis or nerve deafness
สาเหตุและปัจจัยส่งเสริม
อาการรุนแรงมักจะเกิดในคนผิวดำ (Black)
เนื่องจาก anti-A และ anti-B จะมีความแรงมากกว่าคนเอเชีย (Asian) และคนผิวขาว (Caucasian)
พยาธิสรีรภาพ
anti-B ในมารดาที่มี หมู่เลือด A หรือ subgroup A2 เป็นสาเหตุให้ทารกหมู่เลือด B เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกได้ ทารกหมู่เลือด A1 B มีภาวะเม็ดเลือดแดงแตกอย่างรุนแรง
หลังคลอดจากมารดาหมู่เลือด B โดยทั่วไป anti-A มักจะเป็นสาเหตุของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในทารกแรกเกิดได้บ่อยกว่า anti-B1 ชนิดของ IgG
แนวทางการประเมินและวินิจฉัย
การซักประวัติการตรวจกลุ่มเลือด และประวัติการตั้งครรภ์และการคลอดที่ผ่านมาเกี่ยวกับการไม่เข้ากันของกลุ่มเลือด ABO
การตรวจร่างกาย ทารกที่มีจุดเลือดออกตามตัว ตับ ม้าม พบว่าเกิดจาการติดเชื้อภายในครรภ์ อาการซีดอาจเกิดจากการแตกทำลายของเม็ดเลือด และมีก้อนโนเลือด การเจริญเติบโตช้า ความพิการแต่กำเนิดก็พบอาการตัวเหลืองได้บ่อย
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
3.1. ระดับบิลิรูบินใน serum
3.2. ตรวจนับเม็ดเลือด นับจำนวน reticulocytes และ ตรวจลักษณะรูปร่างเม็ดเลือดแดง
3.3. ตรวจหมู่เลือด ของมารดาและทารกแรกเกิด
3.4. Direct Coomb’s test เพื่อตรวจหา maternal antibodies Rh and ABO typing
แนวทางการรักษา
คลอดทารกที่มีอาการเล็กน้อยถึงปานกลาง มักได้รับการส่องไฟ (phototherapy)
เพื่อลดระดับบินลิรูบิน ส่วนทารกที่มีอาการรุนแรง จะต้องได้รับการดูแลในแผนกทารกแรกเกิดวิกฤติ
(Neonatal Intensive Care Unit: NICU) และมักได้รับการเปลี่ยนถ่ายเลือด (exchange transfusion) อย่างทันทีหลังคลอด
การพยาบาล
ประเมินความเสี่ยงของคู่มารดาและทารกจากการซักประวัติ ประวัติการตั้งครรภ์และคลอดที่ผ่านมา เพื่อค้นหาความเสี่ยงของทารกแรกเกิด
อธิบายถึงสาเหตุและปัจจัยส่งเสริม พยาธิสรีรภาพ ผลกระทบต่อทารกในครรภ์และการตั้งครรภ์ครั้งต่อไป
ติดตามภาวะ jaundice ด้วยการตรวจร่างกาย และผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ ในทารกแรกเกิดที่มีความเสี่ยงต่อ hemolytic disease
ประเมินภาวะตัวเหลืองของทารกแรกเกิด หากตรวจพบภายใน 24 ชั่วโมงหลังคลอด เพื่อเฝ้าระวังและประเมินภาวะ pathologic jaundice รายงานแพทย์
ทารกแรกเกิดที่ได้รับการส่องไฟ ให้วางทารกไกลแสงไฟพอประมาณ ระวัง burn พลิกตัวทุก 3-4 ชั่วโมง และปิดตาทารกด้วย eye patches
ภาวะการไม่เข้ากันของหมู่เลือดระบบ Rh (Rh Incompatibility)
พบได้น้อยในคนไทยภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในทารกที่มีสาเหตุจาก anti-D ทารกมักมีอาการรุนแรงกว่าภาวะเม็ดเลือดแดง แตกจากหมู่เลือดระบบอื่น ๆ
อุบัติการณ์ของการสร้าง anti-D ในมารดา ที่มีหมู่เลือด Rh(D) 1.3 รายต่อทารก 1,000 ราย และอัตราตายของทารกจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกร้อยละ 5-9 ของทารกที่ตายคลอดทั้งหมด
สาเหตุและปัจจัยส่งเสริม
การไม่เข้ากันของกลุ่มเลือด Rh ของมารดาและทารกในครรภ์ Rh เป็น Antigen ตัวหนึ่งที่มีเม็ดเลือดแดง
พยาธิสรีรภาพ
Rh Isoimmunization จะเกิดขึ้นเมื่อแม่มี Rh negative และทารกมี Rh positive โดยในขณะตั้งครรภ์เม็ดเลือดแดงที่มี Rh positive ของทารกจะผ่านรกเข้าไปในระบบไหลเวียนเลือดของมารดา ทำให้เกิดการสร้าง antibodiesในแม่ซึ่ง antibodies นี้จะไหลเวียนกลับเข้าสู่ทารกในครรภ์
อาการและอาการแสดง
hemolysis ที่รุนแรงขณะอยู่ในครรภ์ทารกจะซีดมาก อาจเกิดหัวใจวายตัวบวมนํ้าที่เรียกว่า hydrops fetalis และอาจเสียชีวิตในครรภ์ได้ ในรายที่ไม่ตายคลอดก็จะมีปัญหาซีดมาก
เหลืองมากจนเสียชีวิตหรือเกิด bilirubin toxicity ได้หากไม่ได้รับการรักษาที่ถูกต้องทันทีในระยะหลังคลอด
ผลกระทบต่อสตรีตั้งครรภ์และทารก
ผลกระทบต่อสตรีตั้งครรภ์
ไม่ค่อยพบผลกระทบต่อสตรีตั้งครรภ์
ผลกระทบต่อทารก
การตั้งครรภ์ที่ 2 ทำให้ทารกเกิดภาวะ neonatal anemia, hydrops fetalis, ตับและม้ามโต, hyperbilirubinemia, kernicterus, dead fetus in uterus, still birth
การประเมินและวินิจฉัย
การซักประวัติการตรวจกลุ่มเลือด ทั้งของสตรีตั้งครรภ์และคู่สมรส ประวัติการตั้งครรภ์และการคลอดที่ผ่านมาเกี่ยวกับการไม่เข้ากันของกลุ่มเลือดระบบ Rh โดยมารดาทมี Rh negative และทารกในครรภ์ Rh positive
การตรวจร่างกาย ทารกมีภาวะโลหิตจาง ซึ่งอาจเกิดขึ้นตั้งแต่มีอาการเพียงเล็กน้อย จนถึงซีดมาก ตัวบวมน้ำ ตับม้ามโต และเหลืองเร็วมาก และเป็นการตั้งครรภ์และคลอดครั้งที่ 2 ขึ้นไป
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
3.1 ระดับของ bilirubin สูงขึ้นอาจถึงระดับที่เป็นอันตรายต่อทารกในครรภ์
3.2 ผลการตรวจ Coombs’ test ให้ผลบวกอย่างรุนแรง (strongly positive)
3.3 ผลการตรวจความเข้มข้นของเลือดพบ hematocrit ต่ำมาก reticulocyte count สูง peripheral blood smear พบลักษณะของ severe hemolysis
แนวทางการรักษาและการพยาบาล
ป้องกันการเกิด Isoimmunization (Rh Isoimmunization) จะเกิดขึ้นเมื่อหญิงตั้งครรภ์มี Rh negative และทารกมี Rh positive
เฝ้าระวังและตรวจหา antibodies ในหญิงตั้งครรภ์ และการดูแลสุขภาพของทารกในครรภ์โดยให้การดูแลดังนี้
2.1 การเจาะเลือดครั้งแรกที่มาฝากครรภ์ เพื่อตรวจหาหมู่เลือด Rh typing ทุกรายหากหญิงตั้งครรภ์มี Rh negative ควรตรวจ Indirect Coomb’s test
2.2 ควรตรวจ Indirect Coomb’s test อีกครั้ง เมื่ออายุครรภ์ 28 สัปดาห์ หากไม่พบว่ามี antibodies ควรให้ RhoGAM
โรคโลหิตจางจากโรคธาลัสซีเมีย (Thalassemia)
เป็นโรคผิดปกติทางพันธุกรรมของเม็ดเลือด
ในเม็ดเลือดแดงมีองค์ประกอบหลักที่สำคัญคือ Hb ซึ่งมีโครงสร้างโมเลกุลที่ประกอบด้วย heme และ globin โดย heme มีองค์ประกอบที่สำคัญคือ ธาตุเหล็ก และ porphyrin
สาย beta จะถูกควบคุมโดยยีนที่อยู่บนโครโมโซมคู่ที่ 11 ซึ่ง Hb ในคนปกติวัยผู้ใหญ่ประมาณร้อยละ 95 จะเป็น HbA (α2β2) และอีกร้อยละ 3.5-4 จะเป็น HbA2 (α2δ2) และที่เหลือคือ HbF (α2 γ2)
สาเหตุ
ความผิดปกติในการสังเคราะห์ globin มี 2 ลักษณะ คือ
ความผิดปกติทางโครงสร้าง หมายถึง มีการเปลี่ยนแปลงการเรียงตัวของ amino acid บน polypeptide chain
ความผิดปกติทางปริมาณ หมายถึง มีการสร้าง globin
ผู้ที่มีโอกาสเป็นพาหะของโรคผู้ที่ทารกในครรภ์อาจเป็นธาลัสซีเมีย คือคู่สามีภรรยาที่เคยมีบุตรเป็นโรคธาลัสซีเมีย หรือคู่สามีภรรยาที่มียีนธาลัสซีเมียพวกเดียวกัน
ชนิดของโรคธาลัสซีเมีย
โรคธาลัสซีเมียที่พบบ่อยในประเทศไทย มี 2 ชนิด คือ α และ β-thalassemia
α-thalassemia เป็นความผิดปกติที่ทำให้มีการสร้าง α-globin น้อยลงหรือไม่สร้างเลย
β-thalassemia เป็นความผิดปกติที่ทำให้มีการสร้าง β-globin น้อยลงหรือไม่สร้างเลย
พยาธิสรีรภาพ
คนปกติร่างกายจะมี α-globin และ β-globin อยู่ในสัดส่วนที่สมดุลกัน เมื่อมีความผิดปกติของยีนทำให้การสังเคราะห์ α-globin และ β-globin ลดน้อยลงหรือไม่สร้างเลย จะทำให้ globin ที่เหลืออยู่รวมตัวกันเอง แล้วตกตะกอนอยู่ในเม็ดเลือด ทำให้เลือดแดงมีรูปร่างผิดปกติ ขาดความยืดหยุ่นผนังของเม็ดเลือดแดงถูกทำลายง่าย เม็ดเลือดแดงมีอายุสั้น
อาการและอาการแสดง
อาการรุนแรงมาก (thalassemia major) คือ homozygous α-thalassemia (Hb Bart’s hydrop fetalis) เป็นกลุ่มที่มีอาการรุนแรงที่สุด
อาการรุนแรงปานกลาง (thalassemia intermediate) ได้แก่ Hb H, α-thalassemia/Hb CS โดยจะมีอาการซีดปานกลาง ตับและม้ามโต ตัวเหลืองตาเหลือง มีการเจริญเติบโตเกือบเหมือนคนปกติ แต่ในรายที่เป็น Hb H
ผลกระทบต่อภาวะสุขภาพของสตรีและทารก
ผลกระทบต่อสตรีตั้งครรภ์
มีโอกาสติดเชื้อเนื่องจากความต้านทานต่ำ เสี่ยงต่อการแท้ง คลอดก่อนกำหนด ในรายที่มีภาวะ Hb Bart’s hydrop fetalis มักเกิดภาวะแทรกซ้อนคือ ความดันโลหิตสูงระหว่างตั้งครรภ์ คลอดยาก เนื่องจากทารกมีท้องบวมโต และอาจตกเลือดหลังคลอด เนื่องจากมดลูกหดรัดตัวไม่ดี
ผลต่อทารก
เกิดภาวะขาดออกซิเจนเรื้อรังส่งผลให้ทารกเจริญเติบโตช้าในครรภ์ น้ำหนักน้อย หรือขาดออกซิเจนในระยะคลอด และอาจได้รับการถ่ายทอดความผิดปกติของโครโมโซมทำให้เป็นโรคหรือเป็นพาหะ
การประเมินและวินิจฉัย
การซักประวัติ เกี่ยวกับโรคโลหิตจางในครอบครัว ประวัติโรคเลือด หรือโรคทางพันธุกรรมของครอบครัว อาการและอาการแสดงของโรคโลหิตจาง
การตรวจร่างกาย อาจพบภาวะซีด ตับและม้ามโต ตัวเหลือง ตาเหลือง มีโครงสร้างใบหน้าเปลี่ยนแปลงผิดปกติ (Thalassemia facies)
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ ตรวจ CBC จะพบ Hb, Hct และจำนวนเม็ดเลือดแดงต่ำกว่าปกติ ทำ blood smear
3.1 วิธีการตรวจคัดกรอง (Screening test) ที่เป็นวิธีมาตรฐานและนิยมใช้ ประกอบด้วย
3.1.1 การตรวจคัดกรองเบื้องต้นสำหรับพาหะชนิด α-thalassemia 1 และ β-thalassemia ได้แก่
1) การตรวจวัดขนาดเม็ดเลือดแดง (mean corpuscular volume, MCV)
2) การตรวจวัดปริมาณฮีโมโกลบินในเม็ดเลือดแดง (mean corpuscular hemoglobin, MCH)
3) การทดสอบความเปราะของเม็ดเลือดแดง (Osmotic Fragility Test, OFT)
3.1.2 การตรวจคัดกรองเบื้องต้นสำหรับพาหะชนิด Hb E
1) การทดสอบ Hb ไม่เสถียรโดยการตกตะกอนสีด้วยสี DCIP (Dichlo-rophenol-indolphemol precipitation: DCIP)
2) KKU-DCIP clear kit เป็นชุดน้ำยาสำเร็จรูป อาศัยหลักการเดียวกับ DCIP
3) Hb E screen เป็นการนำเลือดที่ละลายอยู่ใน buffer
3.2 วิธีการตรวจเพื่อวินิจฉัย (diagnosis test)
3.2.1 การตรวจวิเคราะห์ชนิดของฮีโมโกลบิน (Hemoglobin analysis)
3.2.2 การตรวจวิเคราะห์ยีนโดยอาศัยเทคนิค polymerase chain reaction (PCR)
3.2.3 การตรวจหาชนิดของฮีโมโกลบิน (hemoblobin electrophoresis)
3.2.4 การตรวจระดับของ serum ferritin
3.3 การประเมินความเสี่ยงของคู่สมรส
แนวทางการรักษา
การให้ความรู้ คำแนะนำเกี่ยวกับ สาเหตุ อาการ การดำเนินของโรค การรักษา และการควบคุมป้องกันโรค
ทางเลือกของคู่สมรสที่มีอัตราเสี่ยงในการมีลูกเป็นโรคชนิดที่รุนแรงคือ ไม่มีลูกของตนเอง โดยคุมกำเนิดหรือทำหมัน
การให้เลือด เพื่อป้องกันไม่ให้มีภาวะซีด และรักษาระดับฮีโมโกลบินให้สูงพอที่จะกดไขกระดูกของสตรีตั้งครรภ์ที่เป็นโรคธาลัสซีเมียไม่ให้สร้างเม็ดเลือดแดงมากเกินไป
การให้ยาขับเหล็ก ให้ในรายที่ได้รับเลือดมากกว่า 10-20 ครั้ง หรือ serum ferritin มากกว่า 1,000 mg ซึ่งยาที่นิยมใช้ในปัจจุบัน ที่มีประสิทธิภาพดีและค่อนข้างปลอดภัย คือ Deferoxamine (Desferal®, DFO)
การตัดม้าม จะทำในรายที่มีอาการปานกลางถึงรุนแรงที่ม้ามโตจนเกิดการกดเบียด ซีดมากและเรื้อรัง เกิดภาวะ hypersplenism
การปลูกถ่ายไขกระดูก เป็นวิธีเดียวในปัจจุบันที่สามารถรักษาโรคโลหิตจางธาลัสซีเมียให้หายขาดได้ แต่ไม่สามารถใช้รักษาได้ทุกรายเนื่องจากมีความเสี่ยงจากการรักษา และค่าใช้จ่ายสูงมาก
การพยาบาล
อธิบายให้สตรีตั้งครรภ์ที่เป็นพาหะของธาลัสซีเมีย และสามีเข้าใจถึงความจำเป็นในการคัดกรองหาพาหะธาลัสซีเมีย
อธิบายสตรีตั้งครรภ์และครอบครัวเกี่ยวกับโรคโลหิตจางธาลัสซีเมีย ลักษณะของการถ่ายทอดทางพันธุกรรม ความแตกต่างระหว่างเป็นโรคและเป็นพาหะ
ในกรณีที่ทั้งสตรีตั้งครรภ์และสามีเป็นคู่เสี่ยงของโรคธาลัสซีเมียที่อาการรุนแรง ควรแนะนำเกี่ยวกับการตรวจวินิจฉัยทารกในครรภ์ก่อนคลอด
ในกรณีที่ตัดสินใจที่จะยุติการตั้งครรภ์ให้การสนับสนุนทางด้านจิตสังคมแก่สตรีตั้งครรภ์และครอบครัว
ในกรณีที่ดำเนินการตั้งครรภ์ต่อ แนะนำเกี่ยวกับการปฏิบัติตัวขณะตั้งครรภ์ โดยเน้นการป้องกันการติดเชื้อในระบบต่าง ๆ การรับประทานอาหารที่มีประโยชน์
