Neoplasia mieloproliferativa na qual os granulócitos tem o maior componente proliferativo

Cromossomo Philadelfia

Exposição a radiação

14% das leucemias

50% dos pacientes são assintomáticos. 95% dos casos são diagnosticados na fase crônica

Transformação para a fase acelerada/crise blástica: cefaleia, dor óssea, febre, infarto esplênico, infiltração cutânea/partes moles

Anemia e esplenomegalia: fadiga, indisposição, perda de peso, saciedade precoce, dor abdominal em QSE

Plaquetopenia ou disfunção plaquetária: sangramentos

Leucocitose e/ou: trombocitose, priapismo, hiperviscosidade

Transfomação para leucemia aguda: LMA 60%, LLA 30%, megacariocítica ou indiferenciada em 10% dos casos

Contagem diferencial encontram-se granulócitos em todas as fases de maturação, predominando os mielócitos e as formas maduras, enquanto os mieloblastos e promielócitos representam menos de 10%

Leucocitose comumente acima de 25000/uL, raramente acima de 400000/uL

Basofilia e eosinofilia são comuns, pode ocorrer monocitos e absoluta, mas em geral monocíticos < 3%

Leucocitose às custas da série granulocítica, com picos nas proporções de mielócitos e neutrófilos segmentados, sem sinais de displasia granulocítica

Contagem plaquetária normal ou aumentada, e trombocitopênia é incomum

Hipercelular, com marcada proliferação granulocítica, com padrão de maturação semelhante ao visto no sangue periférico, sem displasia significativa

Megacariócitos normais ou discretamente reduzidos em número, porém 40-50% tem proliferação megacariocítica moderada a aumentada

Eosinófilos e basófilos(<20%) aumentados em número

Fibrose reticulínica moderada e acentuada em 30-40%

Aumento da contagem de leucócitos que não respondem à terapia

Aumento do tamanho do baço(também pode resultar em infarto esplênico)

Trombocitopenia persistente não relacionada à terapia ou trombocitose persistente que não responde à terapia

Blastos de 10% a 19% sangue periférico e/ou medula

Proliferação extra-medular de blastos(pele, linfonodos, ossos e SNC são os sítios mais acometidos)

Em 20-30%, os blastos são linfóides(em geral, células B)

Blastos >= 20% em sangue periférico e/ou medula óssea

Pode ocorrer fase blástica de dupla linhagem, ou até fase blastica linfóide e mielóide sequenciais

Na maioria dos casos, a linguagem blástica é mielóide

Doença onde houve grandes avanços no tratamento: TMO X Droga Alvo

O tratamento da LMC é recomendado para todos os pacientes com diagnóstico confirmado

Raros: hipofosfatamia, redução da densidade mineral óssea, cardiotoxicidade

Mielossupressão: neutropenia e trombocitopenia

Risco intermediário a alto: ITKs de 2° geração

Doenças pulmonares, cardíacas, HAS não controlada, uso de anticoagulantes: evitar Dasatinib

Sd, Metabólica, DM, pancreatite, arritimias, DAOP, DAC: evitar Nilotinib