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Leucemia Mielóide Crônica - Coggle Diagram
Leucemia Mielóide Crônica
Neoplasia mieloproliferativa na qual os granulócitos tem o maior componente proliferativo
Cromossomo Philadelfia
Exposição a radiação
14% das leucemias
Manifestações Clínicas
Sinais e sintomas
Anemia e esplenomegalia: fadiga, indisposição, perda de peso, saciedade precoce, dor abdominal em QSE
Plaquetopenia ou disfunção plaquetária: sangramentos
Leucocitose e/ou: trombocitose, priapismo, hiperviscosidade
Esplenomegalia e hepatomegalia
50% dos pacientes são assintomáticos. 95% dos casos são diagnosticados na fase crônica
Transformação para a fase acelerada/crise blástica: cefaleia, dor óssea, febre, infarto esplênico, infiltração cutânea/partes moles
Transfomação para leucemia aguda: LMA 60%, LLA 30%, megacariocítica ou indiferenciada em 10% dos casos
Manifestação Laboratorial
Contagem diferencial encontram-se granulócitos em todas as fases de maturação, predominando os mielócitos e as formas maduras, enquanto os mieloblastos e promielócitos representam menos de 10%
Número de blastos inferior a 10%
Leucocitose comumente acima de 25000/uL, raramente acima de 400000/uL
Desvio a esquerda
Diagnóstico
Biópsia de Medula Óssea
FISH BCR-ABL1
Mielograma
Cariótipo
Hemograma
PCR BCR-ABL1
HLA se considerar a realização de TMO
Fases
Crônica
Sangue Periférico
Blastos < 2%
Basofilia e eosinofilia são comuns, pode ocorrer monocitos e absoluta, mas em geral monocíticos < 3%
Leucocitose às custas da série granulocítica, com picos nas proporções de mielócitos e neutrófilos segmentados, sem sinais de displasia granulocítica
Contagem plaquetária normal ou aumentada, e trombocitopênia é incomum
Medula Óssea
Hipercelular, com marcada proliferação granulocítica, com padrão de maturação semelhante ao visto no sangue periférico, sem displasia significativa
Blastos < 5-10%
Precursores eritrócides diminuídos
Megacariócitos normais ou discretamente reduzidos em número, porém 40-50% tem proliferação megacariocítica moderada a aumentada
Eosinófilos e basófilos(<20%) aumentados em número
Fibrose reticulínica moderada e acentuada em 30-40%
Acelerada
Febre inexplicável
Dor óssea progressiva
Perda de peso e sudorese excessiva
Aumento da contagem de leucócitos que não respondem à terapia
Aumento do tamanho do baço(também pode resultar em infarto esplênico)
Trombocitopenia persistente não relacionada à terapia ou trombocitose persistente que não responde à terapia
Evidência citogenética de evolução clonal
Blastos de 10% a 19% sangue periférico e/ou medula
Basófilos de sangue periférico >= 20%
Crise Blástica
Proliferação extra-medular de blastos(pele, linfonodos, ossos e SNC são os sítios mais acometidos)
Em 20-30%, os blastos são linfóides(em geral, células B)
Blastos >= 20% em sangue periférico e/ou medula óssea
Pode ocorrer fase blástica de dupla linhagem, ou até fase blastica linfóide e mielóide sequenciais
Na maioria dos casos, a linguagem blástica é mielóide
Diagnóstico Diferencial
Corticóides
LMC Ph - ou LMC atípica
Reações leucemóides
Tratamento
Inibidores de tirosina quinase são os medicamentos de escolha
Desatinibe
Derrame pleural
Hipertensão Pulmonar
Mielossupressão: neutropenia e trombocitopenia
Disfunção plaquetária
Nilotinibe
Hiperglicemia
Hiperlipassemia
Hiperbilirrubinemia
Prolongamento do intervalo QT
Toxicidade vascular
Imatinibe
Distúrbios gastrointestinais
Rash
Fadiga
Edema
Mielossupressão
Cãibras musculares
Raros: hipofosfatamia, redução da densidade mineral óssea, cardiotoxicidade
Ponatinibe
Transplante de Medula Óssea
Casos selecionados
Doença onde houve grandes avanços no tratamento: TMO X Droga Alvo
O tratamento da LMC é recomendado para todos os pacientes com diagnóstico confirmado
Como selecionar o ITK de 1° Linha?
Comorbidades
Doenças pulmonares, cardíacas, HAS não controlada, uso de anticoagulantes: evitar Dasatinib
Sd, Metabólica, DM, pancreatite, arritimias, DAOP, DAC: evitar Nilotinib
Características da doença
Risco intermediário a alto: ITKs de 2° geração
Idade
ITKs de segunda geração para< 50 anos
Maiores taxas de RMM durável
Custo