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Anemias (Recuento bajo de eritrocitos circulantes o concentraciones de…
Anemias
(Recuento bajo de eritrocitos circulantes o concentraciones de hemoglobina bajas)
Causas
Pérdida excesiva de eritrocitos por hemorragia
Hemolisis de eritrocitos
Producción insuficiente de eritrocitos
Producción deficiente de eritrocitos por insuficiencia de la médula ósea
Efectos
Manifestaciones de un transporte de O2 deficiente
Reducción de los índices de eritrocitos y concentraciones de hemoglobina
Signos y síntomas relacionados con el proceso patológico
Anemia por perdida de sangre
Las manifestaciones depende de la tasa de hemorragia y si la perdida es interna o externa
Pérdida aguda de sangre
Pérdida de volumen intravascular
Causar colapso y choque cardiovascular
Hemodilución resultante del movimiento de liquido hacia el compartimiento vascular
Disminución de eritrocitos, hematócrito y hemoglobina
Hemorragia controlada con reservas de hierro suficientes
Concentración de glóbulos rojos vuelve a valores normales en 3-4 semanas
Perdida crónica de sangre
No afecta el volumen sanguíneo, causa anemia por insuficiencia de hierro
Hemorragia gastrointestinal y alteraciones menstruales
Asintomáticas hasta que la concentración de hemoglobina menor a 8 g/dL
Manifestaciones
Dependen de su gravedad
Hipoxia tisular
Fatiga, debilidad, disnea, algunas veces angina
Tejido cerebral:
cefalea, debilidad y visión borrosa
Redistribución de sangre:
palidez de la piel, membranas mucosas, conjuntiva y lechos ungueales
Incremento del gasto cardiaco
Recuento de eritrocitos (gravedad) y la forma (causa)
Anemias hemolíticas
Caracteriza
Destrucción prematura de eritrocitos
Retención corporal de hierro
Incremento de eritropoyesis
Hemolisis intravascular
Menos frecuente
Fijación del complemento en las reacciones a transfusión, lesiones mecánicas y factores tóxicos
Hemoglobinemia, hemoglobinuria, ictericia y hemosiderinuria
Hemolisis extravascular
Glóbulos rojos menos deformables
Los macrófagos secuestran a los eritrocitos anómalos
Anemia e ictericia
Causas
Intrínsecas
Defectos de la membrana eritrocítica, hemoglobinopatías y defectos enzimáticos hereditarios
Extrínsecas
Causadas por fármacos, toxinas bacterianas, anticuerpos, traumatismos
Destrucción prematura o acelerada de eritrocitos
Hereditarias
Esferocitosis hereditaria
Rasgo autosómico dominante dela membrana eritrocítica
Anomalías en la espectrina, anquirina, proteína 4.2 o proteínas de la banda 3
Eritrocito adquiere forma esférica no puede atravesar el bazo
Anemia hemolítica leve, ictericia, esplenomegalia y cálculos de bilirrubina
Anemia de células falciformes
Hemoglobina S anómala
Anemia hemolítica crónica, dolor e insuficiencia orgánica
Etiología y patogenia
Mutación puntual en la cadena beta
Sustitución de valina por ácido glutámico
Homocigoto
La HbS se vuelve falciforme cuando se desoxigena o en presiones bajas de O2
Oxigenación en los pulmones = forma normal
Rasgo drepanocítico
Poca probabilidad de formar celular falciformes
Consecuencias de la drepanocitosis
Anemia hemolítica crónica
Oclusión de los vasos sanguíneos
Factores
Frio, estrés, esfuerzo físico, infección, enfermedad que causa hipoxia, deshidratación o acidosis
Manifestaciones clínicas
Hiperbilirrubinemia crónica
Ictericia, cálculos pigmentados en la vesícula
Crisis vasooclusivas
Dolor agudo, hipoxia
Abdomen, tórax, huesos y articulaciones
Síndrome torácico agudo
Oclusión vasos pulmonares
Causa principal de muerte
Tos por infiltrados pulmonares
Anemia hemolítica grave
Infartos secundarios al flujo sanguíneo lento
Afectan: hígado, bazo, corazón, riñones, retina
Afectación del bazo por microorganismos como Strepcoccus pneumonie, Haemophilus influenzae de tipo b y especies de Klebsiella
Diagnóstico
Neonatal
hallazgos clínicos, electroforesis de hemoglobina
Muestras de sangre del cordón umbilical o punción del talón
Tratamiento
No hay cura conocida
Prevención: vacunación
Talasemias
Rasgo mendeliano, heterocigoto (leve), homocigoto (grave)
ß-talasemias
Mutaciones en el gen ß-globina
Cadenas α se desnaturalizan formando cuerpos de Heinz
Cuerpos de Heinz afectan la síntesis de ADN y lesionan la membrana eritrocítica
Manifestaciones
Heterocigotos:
Síntesis normal suficiente de hemoglobina
Homocigotos:
Anemia grave dependiente de transfusiones sanguíneas. 6-9 meses de edad
ß-talasemia grave
Mayor secreción de eritropoyetina e hiperplasia en la médula ósea
Adelgazamiento del hueso cortical, nueva formación en los huesos maxilares y frontal (cara de ardilla)
Huesos largos, costillas y vertebras vulnerables a fracturas por osteoporosis u osteopenia
Agrandamiento de hígado y bazo
Complicación
Sobrecarga de hierro
Depositan en el miocardio, hígado y órganos endocrinos induciendo daño orgánico
α-talasemias
Síntesis anómala de la cadena α
Síntesis es controlada por dos o cuatro pares de genes
Manifestaciones según el numero de genes eliminados
1 gen:
asintomáticos
2 genes:
anemia hemolítica grave
3 genes:
agregados inestables de cadenas α (Hemoglobina H)
HbH
presentan anemia hemolítica crónica moderada y requieren transfusiones
4 genes:
lactantes, síndrome de hidropesía fetal, suele causar la muerte en el útero o poco después del nacimiento
Defectos enzimáticos hereditarios
Deficiencia de glucosa-6-fosfato
Cromosoma X
Causa
Oxidación directa de hemoglobina en metahemoglobina
Formación de cuerpos de Heinz
Hemoglobinemia, hemoglobinuria e ictericia
Hemolisis de corta duración (2-3 días)
Fármaco antipalúdico primaquina, sulfonamidas, nitrofurantoína, ácido acetilsalicílico, fenacetina, quimioterápicos
Anemias por producción insuficiente de eritrocitos
Anemia por insuficiencia de hierro
Etiología y patogenia
Embarazo: aumentan los requerimientos de Fe
Adultos: perdida crónica de sangre, hemorragias gastrointestinales, hemorroides o cáncer
Fe deriva de la carne
Absorción de 1-2 mg diarios para reponer
Pequeñas cantidades de Fe se pierden en las heces
Manifestaciones clínicas
Transporte insuficiente de O2 y falta de hemoglobina
Fatiga, palpitaciones, disnea, angina y taquicardia
Otras:
deformidad de cuchara de las uñas (coiloniquia), lengua lisa, irritación
Diagnóstico y tratamiento
Hemoglobina y hematócrito bajos, reservas de Fe disminuidas, Fe y ferritina sérica bajos
Prevención: lactantes de 4-6 meses de edad, formulas y cereales fortificados en Fe
Tratamiento:
controlar perdida de sangre, incrementar ingesta de Fe en la dieta
Anemias megaloblásticas
Anemia por deficiencia de vitamina B12
Etiología y patogenia
Vegetarianos estrictos
Reservas corporales 1000-5000 mcg, requerimiento de 1 mcg diario
Vit. B12 se une al factor intrínseco: protección contra las enzimas intestinales
Anemia perniciosa
Gastritis atrófica y defectos en la producción del factor intrínseco
Diagnóstico
: como causa, se encuentran anticuerpos de células parietales y factor intrínseco
Otras causas:
gastrectomía, resección ileal, inflamación o neoplasias y síndromes de malabsorción
Manifestaciones clínicas
Anemia moderada a grave e ictericia leve
VCM elevado y CHCM normal
Desmielinización: parestesias simétricas pies y dedos, ataxia espástica
Diagnóstico y tratamiento
Concentraciones séricas Vit. B12 bajas
Tratamiento:
inyecciones musculares, aerosoles intranasales o dosis orales de Vit. B12
Anemia por insuficiencia de ácido fólico
VCM incrementado y CHCM normal
Vegetales, frutos, cereales y carnes
Causas:
desnutrición o falta en la dieta, alcohol
Neoplasias: deficiencia es frecuente
Metotrexato: bloquea forma activa
Embarazadas:
0.4 mg
Anemia aplásica
Etiología y patogenia
Radiación, sustancias químicas y toxinas
Fármacos:
Benceno, cloranfenicol, alquilantes, antimetabólicos
Desarrollarse en el curso de varias infecciones
Anemia aplásica idiopática:
Ausencia de toxinas
Manifestaciones clínicas
Inicio insidioso, ataque con rapidez
Debilidad, fatiga, palidez, petequias, equimosis
Hemorragia nasal, de encías, vagina o tubo digestivo
Diagnóstico y tratamiento
No hay hallazgos físicos específicos
Pancitopenia
Anamnesis
Tratamiento:
suspensión de fármacos o químicos que precipitaron el padecimiento
Anemias por enfermedad crónica
Complicaciones de infecciones, inflamación y cáncer crónicos
Insuficiencia renal crónica
Deficiencia de eritropoyetina
Hemólisis y perdida de sangre relacionadas con la hemodiálisis
Personas graves: citocinas inflamatorias