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Alteraciones del sistema hematopoyético, image - Coggle Diagram

- - - - Causa frecuente en todas las edades. Insuficiencia en consumo, mayor pérdida por hemorragia o un aumento en la demanda de Fe. Necesitaríamos consumir de 1-2 mg diarios para reponer las pérdidas por heces, pero en ciertos casos es más; la razón más frecuente de anemia en occidente es la pérdida crónica de sangre.De acuerdo con la gravedad puede haber fatiga, angina, palpitaciones, disnea y taquicardia; pica, coiloniquia, lengua lisa, irritación de comisuras de los labios y disfagia. Dg: hierro y ferritina séricos bajos, microcíticos e hipocrómicos, forma y tamaño irregular, CHCM y VCM bajos. Tto: controlar pérdidas y aumentar consumo de fe.
    - - síntesis de ADN distorsionado que produce eritrocitos agrandados (VCM>100 fL) maduración y división alteradas. Insuficiencias de vit B12 y ácido fólico. Pocos síntomas hasta que la enfermedad está muy avanzada.
        
        Anemia por insuf de Vit B12 (cobalamina) es un cofactor en 2 reacciones importantes= síntesis de ADN y la maduración nuclear, también evita que ác, grasos anormales se incorporen a lípidos neuronales. 5-20% de mayores tiene por insuf por malabsorción. por varios factores como padecimientos gastrointestinales y parásitos.Complejo Vit B12-factor intrínseco viaja hasta el íleon y luego por la transcobalamina II llega a estar disponible en plasma. Anemia perniciosa causada por gastritis atrófica o por disminución del fx intrínseco. Eritrocitos grandes con núcleos inmaduros, vida media de semanas.Causa anemia moderada-grave e ictericia leve. VCM es elevado, pérdida de mielina= parestesias simétricas y más.Dg vitB12 baja en sangre, ac en céls parietales y fx intrínseco
        
        Anemia por insuf de ácido fólico. Sirve para síntesis de ADN y maduración celular, todo muy parecido a la anemia perniciosa, menos por la ausencia de síntomas del SNC. El cocinar a los alimentos resta el ác fólico, el alcohol suprime la absorción de folato y afecta la circulación enterohepática, cels tumorales compiten por folato, en embarazo las necesidades se multiplican por 5 a 10 veces.
    - - Alteración de las cels madre pluripotenciales de la MO, cuyo resultado es reducción de eritrocitos, leucocitos y plaquetas. Anemia por insuf para reemplazar a los eritrocitos, neutrófilos y trombocitos de vida corta suelen notarse antes de la anemia. Puede suceder por radiación y toxinas. En algunas ocasiones pueden presentarse de forma grave/mortal, puede ser idiopática también. Clínica: Insidioso o rápido, debilidad, fatiga y palidez a cualquier edad, petequias y equimosis, epistaxis y sangrados de otras mucosas, susceptibilidad a infecciones. Hemograma= pancitopenia. Tto reemplazo de céls madre o inmunosupresores
    - - Complicaciones de infecciones, inflamación y cáncer, insuf renal crónica (grave por menor eritropoyetina, y otros factores involucrados). Se trata la causa subyacente.
  - - - Anemias hemolíticas hereditarias
        
        Esferocitosis hereditaria: Rasgo autosómico dominante, alteración hereditaria más frecuente de la membrana eritrocítica, proteinas de membrana banda, espectrina, hacen que pierda la bicapa lipídica= forma esférica que no les permite pasar por el bazo. Clínica: anemia hemolítica leve, ictericia, esplenomegalia, y cálculos de bilirrubina, o "crisis aplásica pot mortal"- parvovirus B19. Tto: esplenectomía /transfusiones
        
        Anemia céls falciformes: Alteración gen recesivo (heterocigoto=rasgo falciforme, homo=enfermedad céls falciformes), Hb S= dolor, anemia hemolítica crónica e insuf orgánica. Sustitución de valina por ácido glutámico en la cadena beta. Varía forma por la presión de oxígeno, pero con repetición se mantienen falciformes; HbF no da paso a enfermedad, se presenta luego. Anemia hemolítica crónica y obstrucción de vasos sanguíneos (estrés, frío, hipoxia, deshidratación)/ isquemia. Sx torácico agudo= dolor, tos (infiltrados) e insif respiratoria. 1/4 desarrolas complicaciones neurológicas, ver imagen.
        
        Talasemias:Alteraciones hereditarias que causan menor síntesis de las cadenas alfa y beta de la HbA. Homocigoto relacionado a enfermedad grave. Hipocrómica y microcítica, hemólisis y anemia.
        
        B-Talasemias= mutaciones de la Beta globina, Cadenas alfa se desnaturalizan y forman cuerpos de Heinz que afectan la síntesis de ADN y membrana-> destrucción y anomalías en coagulación. Talasemia mayor requiere transfusiones de sangre a los 6-9 meses, riesgo de sobrecarga de hierro, hepatomegalia y esplenomegalia. Estudios sobre el transplante de células madre para pacientes.
        
        A-talasemias: Gen->síntesis defectuosa de cadena alfa de la Hb. 4 genes involucrados, 3 genes Hemoglobina H está más presente en asiáticos, 4 genes= "Sx de hidropesía fetal" HBF Bart=muerte en útero o después.
        
        Defectos enzimáticos hereditarios:
        
        Glucosa 6-P deshidrogenasa es el más común, ubicado en el cromosoma X por lo tanto + en hombres, convierte en más vulnerables a los eritrocitos a oxidación->metahemoglobina-> cuerpos de Heinz y hemólisis. Fármacos y ROS de fagocitos.
      - Anemias hemolíticas adquiridas: Fármacos, sustancias tóxicas, venenos, toxinas e infecciones destruyen la membrana de los eritrocitos. Hemólisis mecánica por traumatismos, quemaduras, válvulas cardíacas protésicas, turbulencia y gradientes de presión cambiantes también pueden afectar (CID, enf renal y púrpura trombocitopénica trombótica). Algunas anemias hemolíticas por autoanticuerpos ocasionadas por fármacos (autoac de la IgG que reaccionan mejor a 37° {destrucción con esferocitosis oero no cambios morfológicos ni metab,->antígenos Rh, fatiga ictericia y esplenomegalia, angina e insuf cardíaca} y IgM con mayor actividad a los 4°{ activan el complemento, anemia hemolítica crónica que afecta + partes distales "fenómenos de Raynaud" pocas personas y no suele ser grave). Prueba de Coombs o antiglobulina, también para prueba cruzada antes de transfusión.