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AMENORREIAS E SOP, SD. DE KALLMAN: Acontece falha na migração da placa…

- - - - Ausência do hormonio antimulleriano >> Desenvolvimento do ducto paramesonéfrico >> 2/3 superiores da vagina, útero e trompas
      - Ausência de testosterona >> Inibição do ductos mesonéfricos
    - - Testosterona >> ductos mesonéfricos
      - Hormonio antimulleriano >> reqreção dos ductos paramesonéfricos (feminino)
    - - GENITÁLIA INTERNA FEMININA
      - GENITALIA EXTERNA FEMININA
      - GENITALIA EXTERNA FEMININA/MASCULINA
- - - - HISTÓRIA PATOLÓGICA PREGRESSA
      - RELAÇÃO SEXUAL
      - IDADE
    - - Altura/peso
      - Hirsutismo/acne: pista para hiperangrogenismo
      - Caracteres sexuais secundários: Turner por exemplo
      - Vulva/vagina: septo, abaulamento (criptomenorréia)
      - Colo, útero, anexos
  - - - DISEGENESIA GONADAL: Gonada em fita que não produz feedback negativo, logo os hormonios gonadotróficos estarão altos. FAZER CARIÓTIPO CROMATINA
    - - TESTE GnRH
        
        POSITIVO: CAUSA HIPOTALÂMICA
        
        NEGATIVO: CAUSA HIPOFISÁRIA
  - - - ANOMALIAS MULLERIANAS
        E INSENSIBILIDADE AOS ANDROGÊNIOS
        
        USG/RNM
        
        CARIÓTIPO
- - - - Desenvolvimento do caract. sexuais secundarios e critérios cronológicos: TELARCA > PUBARCA > MENARCA
      - Ausencia de menstruação até os 14 anos SEM desenvolver caracteres sexuais secundarios
      - Ausencia de menstruação até 16 anos COM desenvolvimento de caracteres sexuais secundários
    - - Ausência de menstruação por 6 meses ou 3 ciclos consecutivos em paciente que anteriormente menstruava
- - - - Cariótipo: 46, XX
      - Defeito no desenvolvimento e fusão dos ductos de Muller >>> AUSÊNCIA DE GENITÁLIA INTERNA (2/3 vagina, útero, trompas) mas TEM OVÁRIOS pois é XX.
      - Pilificação normal do corpo, presença de ovários mas não menstrua, tem clitoris, grandes lábios, 1/3 inferior da vagina
      - TRATAMENTO: NEOVAGINA
    - - Cariótipo: 46, XY
      - Insensibilidade completa aos androgênios. A testosterona não consegue fazer o efeito por defeito nos receptores.
      - :fire: Pilificação ausente, TEM TESTÍCULOS, aspecto pré-púbere dos caracteres sexuais secundários (clitórios, grande e pequenos lábios e 1/3 inferior da vagina
      - TRATAMENTO: NEOVAGINA, GONADECTOMIA (testículos com chance de malignizar), TERAPIA DE REPOSIÇÃO DE ESTROGÊNIO
      - OBS: Muitas vezes as mamas são desenvolvidas pela conversão periférica de testosterona
      - OUTROS NOMES: Testiculos feminilizantes, pseudo-hermafroditismo masculino ou insensibilidade completa aos androgênios
  - - - GENITÁLIA INTERNA MASCULINA COM TESTÍCULOS
      - Nao converte a testosterona em diidrotestosterona e dessa forma não desenvolve a genitália externa do tipo masculino e fica AMBÍGUA OU FEMININA
      - Na vida adulta apresenta VIRILIZAÇÃO
      - Pensar sempre em DEFICIÊNCIA DE 5-ALFA-REDUTASE e GENÓTICO 46,XY
      - DIAGNÓSTICO: Dosagem de testosterona e DHT
    - - DEFICIENCIA DE 21-HIDROXILASE > Aumento do precursores de glicocorticóides >> aumento da 17OH progestrona (>200ng/dl)
      - 46,XX, GENITÁLIA INTERNA FEMININA, GENITÁLIA EXTERNA AMBÍGUA