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tumeurs embryonnaires/ tumeurs du blastème - Coggle Diagram

- - - - tumeur intra-abdominale la plus FRQ de l'enfant
      - âge inf à 2 ans
      - siège surrénal ou gg sympathiques paravertébraux, mésentérique
      - dérive des cell de la crête neurale sécrétrices de catécholamines donc VMA urinaire +
      - tumeur agressive, métastase révélatrice, hépatique ou osseuse
      - phénomène de différenciation de la tumeur sous chimio ou spontanément : régression
      - meilleur PC si N-myc non modifié
    - - 2ème tumeur solide de l'enfant après le neuroblastome
      - âge moins de 4 ans
      - tumeur volumineuse à composante mixte : blastèmateuse (cell rondes bleues) + différenciation de l'épithélium rénal + stroma
      - anapath n'est pas nécessaire au DC, l'examen histo de la pièce opératoire en post op
    - - forme familiale, autosomique dominante, mutation du gène Rb sur le chr 13, donne des tumeurs bilat
      - prolifération de cell rondes et bleues neuroectodermiques, nécrosées, avec un aspect de rosettes de Flexner
      - sporadique (unilat, mutation génétique)
      - âge moyen 18 mois
    - - tumeur très nécrotico-hémorragique
      - cell indifférenciées, rondes et bleues, rosettes et pseudorosettes, différenciation astrocytaire + ou -
      - moins de 5 ans
- - - - tumeur constituée d'un ou plusieurs des 3 feuillets primitifs ecto, méso et endoderme
      - mature = tx bien différencié, bénin, ovaire ++
      - immature = malin, mono ou pluri-tissulaire + composante immature maligne neuro-épithéliale, embryonnaire ou autre, testicule ++
    - - âge moyen 13ans
      - tumeur solide grisâtre nécrotico-hémorragique
      - prolifération de cell indifférenciées ou de différenciation embryonnaire
      - Beta HCG et alpha feotoprot
  - - - FRQ et Bon PC chez l'enfant
      - rares et graves chez l'adulte
      - siège testiculaire
      - masse volumineuse, kystique, nécrotico-hémorragique
      - tx mésenchymato-épithélial (glandes), corps périvasculaires de Schiller Duval, PAS+ alpha foetoprot +
      - origine endodermique
    - - dérivée du placenta
        
        cytostrophoblastique
        
        syncitiotrophoblastique