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自體免疫性疾病, 病理機轉 - Coggle Diagram

- - - - SLE凡具有下列十一項準則中的四項或任四項以上可診斷為紅斑性狼瘡
        
        抗核抗體(ANA)陽性。
        
        血液中出現DNA或SM抗體（自體抗體），或梅毒血清反應偽陽性或紅斑狼瘡細胞(LE cell)陽性，
        
        白血球減少或血小板減少或溶血性貧血，
        
        (1) 溶血性貧血（＜4000/cumm）
        
        (2) 白血球過少（＜4000/cumm）
        
        (3) 淋巴球過少(<1500/cumm)
        
        (4) 血小板過少(<10,0000)103/uL
        
        肋膜炎或心包膜炎（會引起胸痛或呼吸急促），
        
        神經或精神異常，
        
        尿蛋白超過每天0.5克或出現圓柱體，
        
        多發性關節痛或關節炎，
        
        口腔內潰瘍（時常發作，不易治癒），
        
        對陽光敏感（陽光曝曬之後，皮膚的反應強烈），
        
        圓盤狀狼瘡（皮膚出現圓盤狀的皮疹），
        
        臉頰部出現紅斑（形狀類似一雙蝴蝶），
  - - - 類固醇
        
        prednisone及methyprednisolone使用最廣泛
        
        作用:有效抑制自體免疫反應,減輕發炎及疼痛不適症狀
        
        副作用
        
        易產生高血脂、高血糖、高血壓。
        
        毛多症、月亮臉、水牛肩、無月經等
        
        對胃有刺激性，可能發生消化性潰瘍及上消化道出血情形，因此應與制酸並用，且勿空腹服藥
        
        頭暈、暈眩、骨質疏鬆、白內障
      - 非固醇抗發炎藥(NSAIDs)
        
        aspirin、indomethacin、Voren等
        
        作用:可緩解較輕微的症狀
        
        副作用:須注意腸胃道潰瘍、出血等副作用需飯後服用
      - 抗瘧藥
        
        Plaquenil、chloroquine(氯奎藥)
        
        作用:於皮膚紅腫、關節腫痛發炎、疲倦及非固醇抗炎劑之輔助療法，能有效減輕皮膚對光敏感性、降低發炎反應及免疫反應
        
        副作用:疲倦、頭暈、皮膚變黑、髮色變淡
      - 免疫抑制劑
        
        可與類固醇合併使用，延緩狼瘡性腎炎的惡化
        
        副作用:包括白血球及血小板減少，需定期追蹤血球計數
        
        Imuran、Endoxan
      - 利尿劑及抗高血壓藥
        
        合併水腫及高血壓時給予
        
        藥物
        
        Hydralazine
        
        thaizide
    - - (1)抗核抗體(ANA):呈陽性。95%的患者會出現，為一重要診斷指標。
        
        正常值為小於1：40
        
        1:100或者陽性1:1000，這些都是不正常的情況。可能是出現了風濕性就疾病，或者自身免疫出現異常症狀。
      - (2)紅斑性狼瘡細胞(LE cell):由嗜中性球與其他破裂細胞之細胞核所合併形成，70~80%的患者會出現陽性。
      - (3)抗去氧核醣核酸抗體(anit-DNA):呈陽性，最主要的診斷指標之一
        
        正常值＜7 iu
      - (4)抗sm抗體:呈陽性。
      - (5)補體:C3、C4的量明顯下降
        
        正常值>80mg/dL
        
        正常值>18mg/dL
      - 紅血球沉降速率(ESR):明顯上升
        
        正常值男性小於15 mm/hour，女性正常值小於< 20 mm/hour
      - 生化檢查:出現球蛋白增多、血尿素氮和肌酸酐升高。
      - 尿液分析:可能會出現紅血球、白血球、蛋白尿、圓柱體和沈澱物。
  - - - 1.協助個案維持45-60度半坐臥式休息
      - 2.鼓勵每小時行4-6次深呼吸，以促進肺擴張及氣體交換
      - 3.下床活動姿位改變時先坐於床緣5分鐘，無不適再下床。
    - - 1.教導個案口乾時可以含冰塊、減少水分攝取
      - 2.教導勿採同一姿勢太久，應經常更換位置，使用枕頭抬高水腫的肢體
      - 3.教導個案減少鹽分攝取，採低鈉飲食，攝取高蛋白，適量補充鐵質、維生素
    - - 1.病人顏面、四肢皮膚易僵硬且乾燥粗糙，應避免使用刺激性用品保持皮膚的清潔濕潤
      - 2.增加局部皮膚按摩；穿寬鬆棉質衣物及避免日曬，防止皮膚乾裂導致外傷
      - 3.修剪指甲並保持手部清潔以避免抓傷皮膚
    - - 2.採少量多餐以高熱量、高纖維、低蛋白及低糖飲食為主，忌刺激食物。
      - 1.飲食養成定時定量的習慣
      - 3.多補充維生素C、不宜大魚大肉多吃清淡易消化的時候，不要吃像含脂肪的大魚大肉。
    - - 1.鼓勵採均衡的休息及活動
      - 2.關節疼痛可使用冰敷或依醫囑服用止痛劑來緩減疼痛
      - 3.當疾病緩解時，鼓勵設定規律的活動計畫，盡量以漸進式的有氧活動如：步行、游泳
  - - - 治療
        
        血液透析又稱為「洗腎」，是把體內的血液輸送到人工腎臟，經由裡頭的過濾膜，把廢物濾過至透析液中清除。
        
        腹膜透析，將透析液灌注至腹腔內，廢物經由腹膜排放到透析液內，再引流到體外。
      - 導因:有一種稱為「免疫複合物」(一種抗體與正在對抗的“外來物質"的組合)在腎臟中產生和積聚,令腎臟特別容易受到損害。免疫複合物一旦到達腎臟,它們會引起炎症
- - - - 引起發炎反應
- - - - 臨床表徵
        
        眼睛：常會有眼睛乾澀感、異物感及灼熱感、發癢、模糊、發紅或有畏光，感覺眼睛容易疲勞。皆因淚液不足，產生慢性乾燥性結膜炎
        
        唾液腺：吞食乾物困難、味覺改變、口灼感、蛀牙增加
        
        生殖器官：陰道乾燥。
        
        消化器官：胃部也可能受到侵犯，而引起胃炎、胃酸分泌不足。
  - - - 症狀
        
        早期的症狀不明顯，以乾口症、乾眼症、外分泌腺腫大、關節疼痛和關節炎等症狀開始。症狀常是間歇性發生
  - - - 症狀
        
        會合併其他的自體免疫疾病或繼發於其他種類之全身性結締組織疾病如紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎、多發性肌炎、結節性多發性動脈炎、全身性硬皮症、膽道硬化症等症狀
  - - - 測試方法
        
        Schirmer試驗：以濾紙貼於下眼瞼，置放一段時間後測其濕潤程度。若五分鐘之後，小於5厘米，則為淚液減少之表徵，但其偽陽性及偽陰性率皆達15%。
        
        Rose bengal染色試驗：以Rose bengal染劑，滴在眼睛上，因為乾燥而被破壞之角膜或結膜表皮細胞會被染上顏色，由此可知確有乾眼症，但其偽陽性及偽陰性率皆為5%。
    - - 方式
        
        局部麻醉下劃開下嘴唇內襯黏膜、取一小塊小唾液腺組織做病理檢查。
  - - - 1.使用溫水沐浴，謹慎選擇較無化學添加物之香皂並減少使用次數。
      - 2.沐浴後盡快使用保濕乳液
      - 3.修剪指甲並保持手部清潔以避免抓傷皮膚
      - 4.以看電視或做其他事情來分散注意力，告知勿抓破皮膚、預防感染的重要性及給於心理支持
    - - 建議使用含氟牙膏及抗菌漱口水以防蛀牙
      - 飯前漱口以提升味蕾感受，飯後刷牙減輕口渴
      - 3.非用餐時間每 1~2 小時以稀釋檸檬汁或清水漱口，或含冰塊、無糖口香糖等增加口腔濕潤度與提升舒適感。
    - - 1.協助採其舒適姿勢及背部叩擊
      - 教導使用噘嘴/橫膈膜式呼吸，以減輕呼吸困難。
      - 每班聽診呼吸音，隨時觀察呼吸次數、型態及分泌物顏色、量、性質並作紀錄。
      - 持續使用脈動式血氧計，如血氧濃度小於90％
      - 追蹤胸部X光及血氧值、意識、生命徵象之變化。
  - - - 依醫師指示使用不含防腐劑的人工淚液，若無法緩解症狀時，可於夜間輔以眼藥膏或使用含有免疫抑制劑的眼藥水。
      - 避免長時間閱讀書報或注視電腦、電視螢幕過久
      - 做好個人衛生預防感染，並避免使用刺激性化妝品或配戴隱形眼鏡
      - 遠離有人吸菸的場所，以避免刺激
    - - 維持口腔衛生：建議每天使用含氟牙膏刷牙或使用抗菌漱口水，以預防蛀牙，且每年應定期接受牙科檢查及洗牙。
      - 維持口腔濕潤：多補充水分，咀嚼無糖口香糖、酸梅或檸檬水刺激唾液分泌。
      - 避免菸、酒、咖啡等刺激性食物，及避免酸性及含糖的食物。
      - 必要時依醫師指示使用刺激腺體分泌之藥物
    - - 1.pilocarpine（舒樂津，Salagen）
        
        藥物劑量為每次5毫克，1天4次。
        
        作用:可以增加唾液的分泌
        
        副作用:括腸胃不適、頭痛、流汗、頻尿、視力模糊、臉潮紅、鼻炎等
      - 2.cevimeline（愛我津，Evoxac）。
        
        藥物劑量為每次30毫克，1天服用3次
        
        作用:可以增加唾液的分泌
        
        副作用:出汗、胃腸不適、唾液過多、頭痛、肌肉骨骼痛、視力改變、咳嗽、鼻炎