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Esclerosis Lateral Amiotrófica - Coggle Diagram
Esclerosis Lateral Amiotrófica
Descrita por primera vez por el médico francés J.M. Charcot en 1874
Es la forma más frecuente de afección progresiva degenerativa que altera las neuronas motoras de la corteza cerebral, lesionando la vía piramidal
Cada 21 de junio se celebra el Día Mundial de la Esclerosis Lateral Amiotrófica
La supervivencia de ELA es de 3 a 5 años después del diagnóstico
Etiología:
Del 5-10% de los casos tiene un carácter familiar, con una herencia autosómica dominante; el 90% corresponde a la forma esporádica
Factores genéticos
Autoinmunidad
Exposición a tóxicos
Infección viral persistente
Daño originado por los astrocitos
Apoptosis
Excitotoxidad por glutamato
Daño mitocondrial
Defecto en el transporte axonal
Estrés oxidativo
Traumatismos previos
Intervenciones quirúrgicas previas
Epidemiología
Su incidencia es de 2-11 casos casos por 1000 habitantes, iniciando entre los 58 - 63 años. Afecta con una frecuencia ligeramente superior en los varones.
Criterios diagnósticos
Criterios de El Escorial
Presencia de: evidencia de degeneración de neuro motora inferior y superior, expansión progresiva de síntomas hacía una o más regiones
Ausencia de: evidencia electrofisiológica o patológica de otras enfermedades que puedan explicar la presencia de signos degenerativos, evidencia mediante neuro-imágenes de otras enfermedades que puedan explicar otros síntomas
Síntomas
Pérdida de peso; en los estadíos finales por una pérdida de masa muscular
Fatiga, estreñimiento, edemas.
Respiratorios; consecuencia de la debilidad muscular respiratoria-
Estudios diagnósticos
Laboratorio
Ayudan a descartar otros trastornos que pueden simular síndromes de las neuronas motoras
Neuroimágenes
El principal papel es descartar otras causas de un síndrome piramidal como temores del neuroeje
Neurofisiología
Electromiografía con neuroconducción, por medio de ella se logra detectar alteraciones subclínicas
Estudios genéticos
Se debe solicitar la asesoría genética en caso de ELAF o de enfermedad de inicio juvenil
Manifestaciones clínicas
De inicio bulbar: generalmente con disartria y disfonía por la debilidad en los músculos de la lengua y faringe
Inicio respiratorio: los signos y síntomas se dan con debilidad de los músculos respiratorios, incluido el diafragma
El 80% de los casos empiezan con debilidad asimétrica de las extremidades extendiéndose a músculos bulbares y de respiración
Patrones clínicos
Esclerosis lateral primaria (ELP)
Es el 20% de los casos de las enfermedades motoneuronales en los adultos. Comienza con paraparesia espástica pura y con el transcurso del tiempo va afectando miembros superiores
Atrofia muscular progresiva (AMP)
Hay únicamente signos de lesión de la NMI. Es más común en varones que en mujeres. La velocidad de progresión es muy variable, por lo general más lenta que en la forma clásica.
ELA clásica
Asocia hallazgos típicos de neurona motora cortical y medular; suele iniciarse en extremidades superiores y progresar en poco tempo hacia el resto de la musculatura
Parálisis bulbar progresiva (PBP)
Este progreso constituye del 25 al 30% de los casos de ELA. Se manifiesta por un síndrome bulbar, con signos de neurona motora inferior bulbar acompañados de labilidad emocional y signos de liberación de la vía corticoespinal en extremidades.
Características clínicas
Signos de la NMS
Debilidad muscular
Hiperreflexia, clonus
Hipertonía, espasticidad
Respuesta plantar extensora. Signos de Hoffman y Trommer
Signos de la NMI
Debilidad muscular
Hiporreflexia
Atrofia muscular
Fasciculaciones
Signos bulbares
Disnea, ortopnea
Alteración del reflejo nauseoso y/o del reflejo mentoniano
Disfagia, disartria
Incontinencia emocional
Tratamiento
Medicamentos
Riluzol: aumenta la esperanza de vida de tres a seis meses
Edaravone: administrado por infusión intravenosa, ha demostrado reducir la disminución del funcionamiento diario
Fisioterapia
Objetivos
Corregir postura
Disminuir rigidez muscular
Mejorar la función respiratoria
Abordar el dolor
Promover independencia funcional
Educación al cuidador
Ejercicio y actividad física
El ejercicio físico regular es necesario con la finalidad de evitar el acortamiento muscular y tendinoso.
Ejercicios recomendados
Miembro inferior: realizar flexión y extensión de cadera y rodilla, aducción y abducción de cadera. Flexión dorsal, flexión plantar, inversión y eversión de tobillo
Miembro superior: flexión y extensión de hombros y codos, abducción y aducción de hombros y circunducción de hombros
Marcha: es importante mantener la capacidad para caminar o estar de pie tanto tiempo como fuera posible, tanto de forma libre como asistida
Ejercicios de cuello y tronco: extensión, rotación, flexión frontal y flexión lateral del cuello. Rotación, flexión frontal y flexión lateral del tronco
Prevención y reeducación respiratoria:
Respiración costal: paciente en decúbito lateral, pedir que inspire y separar la extremidad superior mientras inspira y durante la espiración aproximar la extremidad superior al cuerpo
Respiración diafragmática: permite oxigenar los pulmones en casi su totalidad, favorece la movilidad intestinal y disminuye el estreñimiento, ayuda a relajarnos
Respiración torácica: para aumentar la capacidad pulmonar y ayuda a conseguir la expansión del pecho.
Masoterapia
Se utiliza esta técnica para manipulación de los tejidos blandos con fines terapéutico, se realizan amasamiento, fricciones, percusiones y estiramientos locales .
Electroterapia
TENS: aplicación de corriente eléctrica a partir de la piel mediante pares de electrodos de la superficie con finalidades analgésicas, funcionan usando la teoría fisiológica de la compuerta
Hidroterapia
Es la técnica que utiliza el agua como medio terapéutico en sí, utilizando el ejercicio físico y la movilidad dentro del agua como medio terapéutico complementario.
Problemas con el habla
Debe ponerse en contacto con un foniatra, el especialista que diagnosticará el tipo y alcance de disartria, aconsejando adecuadamente