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PROTEÍNAS FIBROSAS - Coggle Diagram

- - - - Formados de redes (malla tridimensionales)
        
        IV,V
        
        Membrana basal y por debajo del epitelio escamoso estratificado
      - Asociados a las fibrillas
        
        IX, XII
        
        Cartílago, tendón, ligamentos
      - Formadora de fibrillas (estructuras en cuerda)
        
        I,II,III
        
        Piel, huesos, vasos sanguíneos, cartílago, discos intercostales, cuerpo vitrio, vasos sanguíneos, piel fetal
  - - - Prolina
        
        Hidroxiprolina
        
        Hidroxilisina Glucosilada
        
        Hidroxilisina
  - - - Re modelado constantemente
        
        Colagenasas
        
        Proteínas de matriz
        
        Hasta aminoácidos
        
        Mataloproteinas de matriz y acción proteolitica
  - - - Carencia de encimas procesa doras del colágeno
        
        Mutaciones en la secuencia de aa de colágeno tipo I, III o IV
    - - Clásica
        
        Defecto de colágeno tipo V, piel frágil y estriado, hipermovilidad articular
      - Vascular
        
        Defecto de colágeno tipo III, asociada a rotura arterial normal
    - - Alteración gral. de tejido conjuntivo, hereda ble en el metabolismo de colágeno fibrilar
- - - - Globulares
        
        Forma compacta
        
        Diversas funciones
        
        Solubles en agua
      - Fibrosas
        
        Insolubles en agua
        
        Funcion estructural
        
        Forma alargada
  - - - Lipoproteinas
      - Nucleoproteinas
      - Glucoproteinas
      - Cromoproteinas
- - - - Defecto generativos en alfa 1- antitrpsina puede inducir enfisema y cirrosis
      - La carencia del inhibidor de la elastina puede contrarrestarse mediante administración IV semanal de alfa1-AT
      - En los alvéolos la elastina liberada por los neutro-filos y degenerativos suele estar inhibida por la alfa 1- antitripsina
    - - Causa mutaciones en el gen fibrillina-1 ( cromosoma 15)
      - Afecta mas a corazón, ojos, vasos sanguíneos y esquelético
      - Es transtorno de tejido conjuntivo
    - - Tropoelastina segregadas por células a espacio EC. interacciona con microfibrillas glucoproteicas especificas "fibrina" que actúa como andamio donde se deposita la tropoelastina
        
        Alguna de sus cadenas laterales de lisilo son desaminados por lisiloxidasa a residuos de alisina
      - 3 cad lat alisilo+1 cadena lat. lisilo=enlace transversal de desmosina- elastina
      - Precursor tropoelastina polipeptido lineal 700 aa pequeñas no polares
  - - - Fibras de elastina mas microfibrilla de glucobroteina
    - - Pulmones, paredes arteriales, ligamentos
- - - - Insolubles a agua
        
        Colágeno
        
        Donde
        
        Función estructural soporte
        
        Proteína mas abundante Matriz celular de tejido conectivo
        
        Elastina
        
        Donde
        
        Función dar electricidad a tejidos
        
        Componente de tejido conectivo
      - Funcion estructural
      - Forma alargada