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PROTEINAS FIBROSAS - Coggle Diagram

PROTEINAS FIBROSAS

COLAGENO

BIOSINTESIS

Sale de la información genética del DNA va al ARN, este va a los ribosomas

En los ribosomas la preprocadena alfa tiene una señal que permite el ribosoma se acerque al RER

En el retículo endoplasmatico rugoso es prescindida para que se pueda dar la procadena alfa

Cuando se rompe la secuencia señal se produce la hidroxilacion mediante varias etapas enzimáticas

Dentro de la luz del RER los residuos de prolina y glicina después de que están conformando cada cadena se pueden hidroxilar formando la hidroxilisina y hidroxiprolina

Normalmente se van a hidroxilar cuando están en la posición Y es decir cada segunda posición

Esta hidroxilacion va necesitar el hierro ferroso el oxígeno molecular y la vitamina c – en esta etapa se produce ESCORBUTO y uno de los signos y síntomas son los hematomas

COLAGENOPATIAS

SINDROME DE ESLERS – DANLOS (SED).- alteración general de tejido conjuntico, hederable en el metabolismo de colágeno fibrilar, autosómicos dominantes

OSTEOGENESIS IMPERFECTA (OI) también llamada la enfermedad de los huesos frágiles.- está dada por mutación en el gen que codifica para cadenas pro-alfa 1 o pro-alfa 2 del colágeno tipo I, sustitución de GLISINA

ELASTINA

ESTRUCTURA

Precursor, tropoelastina polipeptido lineal 700 aminoácidos pequeños no polares

La tropoelastina segregada por célula al matriz extracelular en donde interaccionan con micro fibrillas glucoproteicas especificas FIBRILINA que actúa como un andamio donde se deposita la tropoelastina, algunas de sus cadenas laterales de isilo son diseminadas por lisiloxidasa a residuos de alisina

3 cadena lateral alisilo+1 cadena lateral lisilo = enlace transversal de desmosina-elastina

ALFA 1- ANTITRIPSINA EN AL DEGRADACION DE LA ELASTINA

En los alveolos la elastasa liberada por los neutrófilos activados  y degenerativos suele estar inhibida por la alfa 1-antitripsina

Defectos genéticos en alfa 1-antitripsina pueden inducir enfisema y cirrosis

La carencia del inhibidor de la elastasa puede contrarrestarse mediante administración IV semanal de alfa 1-AT

La mayor parte se sintetiza en el hígado, La menor en los monocitos y en los macrófagos alveolares

Factor de riesgo en los que consumen tabaco

SINDROME DE MARFANESTRU

Por causa de la mutación en el gen de fibrilina-1 (cromosoma 15)

Afecta más a corazón, ojos, vasos sanguíneos, esqueleto