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ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRÓNICA, PÉREZ ESCALERA AZUCENA WENDOLYN…
ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRÓNICA
Complejo NADPH oxidasa
Características
Definición
Es un
Síndrome de inmunodeficiencia primaria
Causada por
Deterioro funcional del complemento enzimatico
NADPH oxidasa
Son
Infecciones severas, hiperinflamación y autoinmunidad
Composición
Por
Proteínas citosólicas y de membrana
Se unen para
La activación de fagocitocis
Produce
Superóxido
El cual
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Epidemiología
Mayores casos diagnósticados en la infancia
Su
Incidencia mundial
es de
12,000 a 25,000 recién nacidos vivos
Defectos
gp91phox
Es
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p22phox, p47phox, p67phox, p40phox y CYBC1/
EROS
Son
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Inmunopatología
Enzima NADP +
Presente en
Neutrófilos, monocitos, macrófagos, eósinofilos y células dendríticas, Linfocitos T y B
Su actividad catalítica es
Fagocitosis que atribuye la capadidad de producir RLO
Genera superóxido
Por medio de una
Transferencia de electrones de oxigeno
Mutaciones
de
AR o XL
Resultan en
Disminución o ausencia de RLO
Consecuencia
EGC Clásica
Caracterizada
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PÉREZ ESCALERA AZUCENA WENDOLYN INMUNOLOGÍA MÉDICA 3HM4