Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

choroby kłębuszków nerkowych, tubulopatie, cewkowo-śródmiąższowe choroby…

- - - - najczęstsza przyczyna zespołu nerczycowego u dzieci
      - dysfunkcja podocytów (zlewanie się wypustek stopowatych)
      - leczenie
        
        1mg/kg prednizolonu przez 6 tygodni/ cyklosporyna, cyklofosfamid
        
        nie trzeba biopsji
      - brak progresji do PNN
      - nagle i o ciężkim przebiegu
      - obraz kliniczny
        
        białkomocz nawet >10g/d
        
        ciśnienie prawidłowe
        
        krwiomocz w 20%
    - - każdy wiek= głównie młodzi mężczyźni
      - histpat: stwardnienie ograniczone do fragmentu kłębuszka (proces ogniskowy) <50% kłębuszków, zlewanie się wypustek stopowatych
        
        ucieczka białek przez uszkodzenia= białkomocz, a część białek i lipidów gromadzi się w miejscu uszkodzenia powodując szkliwienie i twardnienie kłębuszków= pogłębienie uszkodzenia
      - przebieg: ciężki zespół nerczycowy o nagłym początku z NT
      - progresja do PNN, choroba nawraca po przeszczepie
      - leczenie: białkomocz: ACEI/ARB 1mg/kg prednizolonu/ cyklosporyna, cyklofosfamid, mykofenolan mofetylu
      - wtórne do HIV, otyłości patologicznej, przewlekłego NT, zbliznowacenia po HUS, zapaleniach naczyń, zatorach cholesterolowych, heroina, anemia sierpowata
        
        mniej nasilony białkomocz
    - - najczęstsza przyczyna zespołu nefrotycznego u osób dorosłych
      - autoprzeciwciała przeciw podocytom (fosfolipazie A2), podnabłonkowe IgG (APLAR)= pierwotna nefropatia 70-80%
      - przyczyny: idiopatyczne, zatrucie lekami (penicylamina, NLPZ), SLE, zakażenia(WZW typu B, C), guzy nowotworowe (rak płuca, żołądka, jelita grubego)
      - zgrubienie GBM
      - 1/3 remisja, 1/3 progresja do PNN, 1/3 utrzymanie zespołu nerczycowego
      - złogi kompleksów immunologicznych zlokalizowane są subepitelialnie (pomiędzy błoną podstawną, a podocytami)
        
        aktywacja układu dopełniacza= uszkodzenie podocytów, stan zapalny uszkadza błonę podstawną (kolcopodobne zmiany), która wydaje się być pogrubiała
        
        zespół nerczycowy: hipoalbuminemia, nawet <20g/d, hiperlipidemia, obrzęki, prawidłowe ciśnienie, czasem krwinkomocz
      - leczenie: ACEI/ARB, metyloprednizolon+ cyklofosfamid
  - - - krwiomocz i NT są pierwszym objawem, białkomocz- późnym, do tego: obniżony GFR, skąpomocz, zatrzymanie płynów
      - stopniowa utrata funkcji doprowadza do ESRD= schyłkowego stadium przewlekłej choroby nerek
      - nagłe, samoograniczające się zaostrzenia z makroskopowym krwiomoczem- związek z ZAKAŻENIAMI GDO (objawy zaczynają się kilka dni po infekcji gdo)
      - rozrost macierzy mezangialnej przez gromadzenie się tam złogów IgA, ogniskowe segmentalne zapalenie nerek
      - wstępuje jako bezobjawowy krwiomocz, często przewlekle przez wiele lat, u niektórych jako zespół nefrytyczny z gwałtownym postępującym kzn (formowanie się zmian półksiężycowatych)
      - rozpoznanie na podstawie biopsji
      - leczenie: białkomocz: IKA/sartany, jeżeli brak zmian po 3-6 miesiącach GKS, kontrola ciśnienia
    - - zapalenie naczyń w wyniku zakażenia
      - tetrada objawów
        
        wybroczyny na pośladkach
        
        ból brzucha
        
        ból stawów
        
        stawy kolanowe i skokowe
        
        choroba nerek z krwiomoczem
      - rokowanie dobre, spontaniczna remisja, u dorosłych -> progresja do ESRD
    - - objawy: zazwyczaj zespół nerczycowy- hipoalbuminemia, hiperlipidemia, obrzęki, białkomocz albo krwinkomocz z białkomoczem subnerczycowym albo zespół nefrytyczny (krwiomocz,NT, obrzęki, oliguria, anuria), postępujące PChN, lipodystrofia tkanki podskórnej twarzy i klp
      - typ immunoglobulinowy (złogi Ig w kłębuszku)
        
        związany z zakażeniami bakteryjnymi, chorobami autoimmuo- SLE, gammapatią monoklonalną, krioglobulinemią, HBV, HCV
      - typ dopełniaczowy
        
        m.in. choroba gęstych złogów (złogi w GBM, wewnątrzbłonowo)
        
        czynnik nefrytyczny aktywuje konwertazę C3 dopełniacza= dopełniacz ciągle aktywny
      - zwiększenie mezangium i pogrubienie śródbłonka
      - odkładanie się kompleksów albo dopełniacza (złogi prozapalne) subendotelialnie= pomiędzy śródbłonkiem, a błoną podstawną
        
        uszkodzenie podocytów, pogrubienie błony podstawnej, rozplem mezangium (wrastają w błonę podstawną)
        
        OBRAZ TORÓW TRAMWAJOWYCH
      - leczenie: sterydy+ cyklofosfamid
      - przebieg postępujący, ale może dojść do remisji, rokowanie jest złe
  - - - choroba Goodpasture'a- gwałtowne postępujące KZN + krwotok płucny
        
        różnicować z ziarniniakiem Wegenera i SLE
        
        młodzi pacjenci
      - leczenie
        
        plazmafereza+ GKS + leki immunosupresyjne (cyklofosfamid)
      - linijne IgG wzdłuż GBM, tworzenie się półksiężyców
      - zmiany nieodwracalne, bez leczenia prowadzą do SNN w kilka miesięcy
    - - często w przebiegu chorób układowych
      - w wyniku zapalenia małych naczyń krwionośnych
        
        mikroskopowe zapalenie naczyń
        
        pANCA
        
        ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (ziarniniakowatość Wegenera)
        
        cANCA
        
        eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (hurg-straus)
        
        pANCA
      - związane z przeciwciałami ANCA (pANCA, cANCA)
      - leczenie szybkie, bo po 3-5 tygodniach zmiany są nieodwracalne
        
        metyloprednizolon, prednizon
        
        cyklofosfamid
    - - rozplem komórek mezangium i śródbłonka, naciek z neutrofilów, makrofagów, tworzenie półksiężyców
      - związane z zakażeniem paciorkowcowym (1-2 tygodnie po paciorkowcowym zapaleniu gardła), zapaleniem wsierdzia Strep. viridans, nefropatia IgA,, Shonlein Henoch, toczeń, HBV, HCV, IZW, sepsa
      - ustępuje samoistnie, objawy: 1. retencja płynów=obrzęki, 2. NT, 3. krwiomocz z wałeczkami erytrocytarnymi =(triada Addisa) skąpomocz,
      - związane z obecnością kompleksów immunologicznych
      - leczenie
        
        antybiotyk
        
        amlodypina/ ACEI/ diuretyk pętlowy/ diuretyk tiazydowy na NT
- - - - choroba Wilsona
      - fruktozemia
      - cystynoza
    - - szpiczak
      - amyloidoza
      - zespół Sjofrena
    - - topiramat
      - acetazolamid
      - inhibitory odwrotnej transkryptazy: tenofowir, lamiwudyna
- - - - faza wielomoczu w po ostrej martwicy cewek nerkowych
      - zespół Sjogrena
      - odmiedniczkowe zapalenie nerek
      - nefropatia zaporowa
      - AD cewkowo-śródmiąższowa choroba nerek
      - szpiczak
      - amyloidoza
      - niedokrwistość sierpowatokrwinkowa
      - lit, hipokalieia, hiperkalcemia- zmniejszają wrażliwość receptor wazopresyny
- - - - nadczynność przytarczyc
      - hiperkalciuria
    - - Sjogren
      - SLE
    - - amfoterycyna B
      - lit
      - amiloryd
      - cyklosporyna
      - toluen
    - - po przeszczepie
      - nefropatia zaporowa
      - odmiedniczkowe zapalenie nerek
      - AD cewkowo-śródmiążsowa choroba nerek
  - - - aktywacja RAA= utrata potasu
- - - - nefropatia cukrzycowa
      - przewlekłe cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek
      - nefropatia zaporowa
      - leki hamujące uwalnianie reniny
        
        inhibitory kalcyneuryny
        
        NLPZ
    - - pierwotna niedoczynność nadnerczy
      - stan po obustronnej adrenolektomii
      - leki hamujące wytwarzanie aldosteronu
        
        ACEI, ARB, inhibitory reniny
        
        heparyna
        
        ketokonazol
    - - spironolakton, eplerenon, amilorid, triamteren, takrolimus
- - - - hipokaliemia
      - zasadowica metaboliczna
      - hipomagnezemia, hipermagnezuria
      - hipokalcuria
      - kliniczne
        
        preferowanie słonych produktów
        
        osłabienie mięśni
        
        zawroty głowy, zmęczenie
        
        nykturia, polidypsja
        
        parestezje
        
        kołatanie serca, niskie ciśnienie
  - - - hiperkaliuria, hipokaliemia
      - zasadowica metaboliczna
      - hiperkalciuria
- - - - gorączka
      - eozynofilia
      - wysypka
    - - uszkodzone cewki nie są w stanie resorbować białka, który normalnie w małym stopniu przesącz się przez kłębuszki
    - - białkomocz nerczycowy wywołany przez NLPZ