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Doenças Desmielinizantes, início, progressão da doença, progressão da…
Doenças Desmielinizantes
Neurônios motores
Superior (1°)
cortical
gera impulso
função inibitória ao segundo
hiperreflexia
Inferior (2°)
medular
recebe impulso
inervação muscular
contração muscular
lesão
hipotonia e atrofia muscular
Esclerose múltipla
Fisiopatologia
moléculas de adesão do endotélio venular (subst.branca)
infiltração linfocitária (B e T)
ativação de metaloproteínases
ativação imunológica
recrutamento de macrófagos
interleucinas
radicais livres
degradação da mielina
agudo
preservação axonal
crônico
destruição axonal
reação glial
gliose e perda funcional
produção de subst. citotóxicas
radicais livres do O2
^ ativ. macrocitária
óxido nítrico
glutamato
histopatológico
aglomerado celular linfocitário perivenular.
necrópsia
placas de desmielinização
subst. branca do encéfalo
linfócitos B e T
Quadro clínico
características evolucionais
benigna
evolução insidiosa
maligna
evolução rápida
incapacitante
evolução clássica
surtos agudos e remissívos
surtos remissivos com sequela
fase final
ausência de surtos
progressão das sequelas
relacionado ao local de acometimento
manifestações clínicas
Sintomas e sinais motores
espasticidade
aumento do tonus
hiperrreflexia
clônus
sinal de babinski
Sintomas e sinais sensitivos
hipoestesia
parestesia
Sintomas cerebelares
Sintomas visuais
diminuição da acuidade e nitidez
dessaturação
monocular ou bilateral
Distúrbios dos movimentos oculares
Dor periorbital
Disfunções autonômicas
sintomas geniturinários
Distúrbios cognitivos e demência
Fadiga
Distúrbios paroxísticos
Fatores de risco
raça caucasoide
fator genético
deficiência de vitamina D
sexo feminino
infecções virais prévias
tabagismo
Epidemiologia
prevalência em 100.000 hab
alta>30
média 5-30
baixa<5
casos no mundo
2.5 milhões
sexo fem>masc (3:1)
pico de início
20-40 anos
Etiologias
encefalomielite
disseminada aguda
esclerose múltipla
encefalomielite
necrotizante hemorrágica aguda
Definição
preservação de outras estruturas
infiltrado inflamatório perivascular
destruição da BM
lesões na substância branca
Esclerose múltipla
Diagnóstico
achados clínicos
exames de imagem
RM encefálica com contraste
análise do líquor (complemento)
bandas oligoclonais
Diagnóstico diferencial
outras doenças desmielinizantes
anticorpos antiaquaporina-4 (líquor)
Tratamento
surtos
corticoides
metilprednisolona
dexametasona
plasmaferése
imunoglobulina
modificador da doença
primeira linha
betainterferona
segunda linha
fumarato de dimetila/natalizumabe
experimental
autotransplante autólogo de células tronco
Atenção ao paciente com DDM
Política Nacional de Atenção ao Portador de Doença Neurológica
organização e desenvolvimento de estratégias
promoção de qualidade de vida
início
progressão da doença
progressão da doença
neurite óptica
falha no tratamento
ou