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Anemias hemolíticas 2, Anemias hemolíticas inmunes = Anemias con test…

- - - - SHU-PTT:
        
        SHU puede ser de predominio hemolítico (anemia) o urémico (falla renal)
        
        Habitualmente en pediatría (cuadros graves asociados a ECEH)
        
        Puede asociarse a compromiso neurológico (en PTT)
        
        Predominio hemolítico: requerirá transfuisiones
        
        Predominio renal: requerirán diálisis transitoria. Pueden dejar secuelas renales e ERC
        
        Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT): púrpura del adulto. Con falla renal aguda, trombocitopenia y anemia hemolítica, además de compromiso neurológico severo
      - Coagulación intravascular diseminada (CID)
      - Enfermedades neoplásicas malignas
        
        Elementos procoagulantes pueden llevar a un cuadro similar a CID y llevar a anemia
      - Vasculitis
      - Pre-eclampsia/HELLP
        
        La preeclampsia asociada a vasculitis, falla hepática y anemia hemolítica se llama Sd. de HELLP
      - Reacción a homoinjerto
- - - - Autoinmune
        
        Por Ac calientes
        
        Idiopáticas
        
        Causa desconocida. Se comportan como una AE autoinmune
        
        Secundarias
        
        LES: lupus eritematoso sistémico. Formación de complejos por hipersensibilidad III
        
        LLC, linfomas: autoAc pueden llevar a cuadros hemolíticos
        
        Drogas: metildopa genera reacción cruzada (con Ac del eritrocito)
        
        Por Ac fríos
        
        Idiopáticas
        
        Las más frecuentes
        
        Secundarias
        
        Infección: patógenos como Mycoplasma y Mononucleosis (VEB) causan AE
        
        Linfoma: por Ac fríos o calientes
        
        Hemoglobinuria paroxística fría: como Raynaud, susceptible a bajas Tº ambientales que generan hemólisis distal y al examen de orina hemoglobinuria
      - Isoinmune
        
        Por Ac calientes
        
        Inducidas por Ag eritrocitarios
        
        Reacción transfusional hemolítica
        
        Enfermedad hemolítica del RN
        
        Inducida por drogas
        
        Complejos de mb eritrocitarios + droga: droga se adosa a mb del eritrocito e induce unión de Ac y hemólisis
        
        Complejos inmunes: droga se a mb del eritrocito, activa Ac y se forma complejo circulante
        
        Drogas:
        
        Penicilina: droga se deposita en mb del GR activando Ac contra la penicilina, destruyendo al GR
        
        Quinidina: antimalárico se deposita en GR, activa Ac y complemento, luego hemólisis
        
        Metildopa: por reacción cruzada
        
        Por Ac fríos
  - - - Fisiopatología
        
        AHAI que ocurre a 37º por Ac monoclonales IgG
        
        Es extravascular
        
        A veces participa el complemento y el SER
        
        GR con pérdida continua de mb: Ac se unen al Ag del GR y le van sacando pedazos
        
        El GR va perdiendo su forma bicóncava pasando a Esferocito
      - Clínica
        
        Sd. hemolítico: fiebre, ictericia, taquicardia
        
        Púrpura trombocitopénica inmune: por reacción cruzada con respuesta a un patógeno viral
        
        Sd. de Evans: PTI con cuadro hemolítico
      - Laboratorio
        
        Al hemograma y frotis: Anemia normocítica normocrómica con esferocitos
        
        Test de Coombs (+)
      - Manejo
        
        Por especialista
        
        La primera línea frente a AHAI son corticoides
        
        Respuesta efectiva: la Hb debe dejar de descender (mantenerse estable)
        
        En respuesta no efectiva: uso de azatioprina, ciclofosfamida, clorambucil, ciclosporina
        
        Ac monoclonales: Anti-CD20 y Anti-CD52
        
        Ác. fólico: siempre presente en cuadros hemolíticos
        
        Transfusiones de GR
        
        Gamma-globulina endovenosa
        Esplenoctomía
    - - Fisiopatología
        
        Ocurre a 4ºC
        
        Por Ac IgM monoclonales o policlonales
        
        Intravascular como extravascular
        
        Habitualmente el antígeno responsable es el Ag i del GR
      - Clínica
        
        La misma que por Ac calientes
        
        Puede haber agravamiento ante un descenso importante de Hb: AH crónica agravada por hemólisis intravascular aguda
        
        Reacción Ag-Ac ocurre mejor a menores Tº en zonas distales, nariz, orejas los cuales se ven azulosos (por la formación de complejos inmunes)
      - Laboratorio
        
        Hemograma: Anemia normocítica normocrómica
        
        Esferocitosis no tan marcada
        
        Coombs (+)
      - Tratamiento
        
        Corticoides: aún cuando no se determine la causa o cuando se tiene Coombs (+)
        
        Abrigo o Tº ambiental más agradable
        
        Alquilantes: Clorambucilo, Ciclofosfamida
        
        Ac Anti-CD20 y Anti-CD52
        
        Esplenectomía: en pctes muy dependientes de las transfusiones