全身性紅斑性狼瘡 SLE

介紹

慢性 、 發炎 性,影響身體 多項 系統之正常功能,
第三型過敏反應之自體免疫性疾病

好發女性、女:男 = 9:1、平均年齡30歲、黑人>白人

病因

環境因素:日曬(紫外線)

藥物:quinidine、procainamide 、 hydralazine 、 phenytoin

家族遺傳

賀爾蒙:動情素

病理:B淋巴球反應過度、T淋巴球減少 → 自體抗體過量 → 抗原抗體複合體過多 → 多系統發炎

臨床表徵

骨骼肌肉:肌肉痠痛

關節:關節發炎、疼痛、腫脹,15%畸形

皮膚:蝴蝶斑 ( Butterfly Rash )、口腔內膜硬顎潰傷

血管炎

全身性:倦怠、輕微發燒、疲憊無力

雷諾氏現象

心包膜炎、肋膜炎

腸胃道發炎

腎功能減退(GN)

神經系統

淋巴腺腫大

診斷檢查

Albumin ↓ 、 BUN ↑ 、 Cr ↑

紅血球沈降速率 (ESR) ↑

CBC:紅血球 ↓、白血球 ↓、血小板 ↓

U/A:血尿、蛋白尿

血清免疫檢查

抗核抗體 (antinuclear antibody; ANA) 95% 的患者會出現, 為重要診斷指標

紅斑性狼瘡細胞( LE cell) :為此病的特殊細胞

抗 DNA 抗體:可能會出現

梅毒檢查 ( VDRL):可能呈偽陽性

補體: C3 、 C4 的量明顯下降

可確立→若同時或逐漸出現其中 4 項以上(至少一項臨床標準及一項免疫學標準)

醫療處置

藥物治療

氯奎寧 ( Plaquenil):配合類固醇、 NSAIDs,SE視網膜病變

類固醇( prednisone 及 methylprednisolone) → 輕症:低劑量
;重症:脈衝式藥物治療 (IV給予)

  • 類固醇:給予高劑量類固醇 (Methylprednisolone
    1gm/day) IV*3days 1 次 月 IV ,期間 PO 低劑量類固醇
  • Cyclophosphamide(Endoxan):與類固醇合併使用。

免疫抑制劑:為類固醇輔助用藥,可幫助延緩狼瘡性腎炎的惡化,如 Imuran 、 Endoxan 、 Cyclosporine

NSAIDs (Indomethacin 、 Ibuprofen)→ 發燒、關節炎、肋膜炎

支持療法 (Supportive Therapy):採均衡飲食 體重控制及限鹽 、足夠休息、防曬、定期追蹤病情變化

血漿分離術( Plasmapheresis):用分離交換含有抗核抗體的血清

人工關節置換術

生物製劑標靶治療:抗 B 細胞之標靶 (Rituximab, Belimumab)

IV 免疫球蛋白

護理措施

懷孕計畫:病情控制良好後6個用後與醫師討論,懷孕末3月和產後,病情易惡化

監測藥物副作用 (類固醇):高血糖、傷口癒合變慢、水腫、易感染、漸進式停藥 → 補鈣,限鈉、醣,利尿劑消水腫

適當身體活動,避免固定不動(ROM)

適當營養:高蛋白、維生素(若腎衰竭則限制蛋白質、含鉀食物、鹽分、水分、臥床減少活動)

減輕疲累:心肺、深呼吸、抬高床頭、給氧、漸進式運動(避免不動)

皮膚完整性

皮膚清潔、濕潤,避免刺激、油性用品,依醫囑塗抹藥膏

避免日曬:防曬用品

防壓瘡