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佩吉特氏病 Paget’s disease = 畸形性骨炎 - Coggle Diagram
佩吉特氏病 Paget’s disease
= 畸形性骨炎
病理機轉
破骨細胞失調 → 骨耗損 → 骨母細胞代償性增多 → 骨骼變形及骨折
最易侵犯骨盆、長骨、肋骨、胸骨、頭顱骨等部位
真正病因不明，可能因遺傳或病毒有關，好發於年紀較大的男性(＞40歲)
骨疏期：骨的在吸收、過度血管形成。放射影像可見楔型或葉片狀物的細胞溶解
混合期：雜亂編織的骨(被血管及纖維性節地駔之取代)
硬化期 ：骨的新陳代謝率比正常人高20 倍，
臨床表徵
多數患者並無明顯症狀，在X光或血液Alkaline phosphatase
(ALP) ↑
時才發現
骨頭痛
：
鈍痛
或刀割般，會逐漸惡化，最常見的症狀。發生於
背部及頭部
，
夜晚及休息
時會較明顯
骨骼畸形：
骨腫脹
、
顱骨擴大
呈倒三角形、長骨彎曲、身高 ↓
皮膚變化：因病變部位血管分布增加，導致
發紅且溫度 ↑
其他：倦怠及淡漠
Diagnostic Studies
實驗室檢查：
鹼性磷酸酶、尿中羥基脯胺酸(hydroxyproline)
、血清中尿酸升高、血清及尿中鈣含量正常或升高
X光：
骨破壞處較黑
，但新骨形成處顏色較淡
電腦斷層攝影：診斷有無出現合併症
骨掃描：正確地評估骨骼破壞情形
骨切片：可協助鑑別診斷
Complication
Osteosarcoma, Fibrosarcoma, Osteoclastoma (giant cell) tumors
病理性骨折：最常見，最易發生於
股骨及脛骨
，骨折線通常與骨之長軸呈垂直
醫療處置
目標：依症狀處置(疼痛)及給予支持性治療(背架或手術以矯正骨骼變形)
藥物治療
NSAIDs：減輕炎症反應及疼痛，eg. Indomethacin
降鈣素(calcitonin)：抑制蝕骨細胞的作用，
磷酸鹽類(bisphosphonate)
：抑制骨骼破壞和疼痛、降低鹼性磷酸酶和尿中烴基脯胺酸
抗腫瘤抗生素
mithramycin
：抑制破骨及造骨脂活動，降鈣素和雙磷酸鹽類無效時使用
物理治療
熱敷、按摩與有計畫的運動
於脊椎及長骨部位使用骨科背架
外科手術
關節成形術或骨骼切除術(osteotomy; bone resection)治療
護理診斷
急性疼痛/與骨骼受侵犯有關
身體活動功能障礙/與骨骼過度增生造成壓迫及形成病理性骨折有關
知識缺失/與疾病本身變化及資料來源不足有關