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Síndromes mielodisplásicos en pediatría. - Coggle Diagram
Síndromes mielodisplásicos en pediatría.
¿QUE ES?
Grupo heterogéneo de enfermedades clonales de la stem cell hematopoyética
se caracteriza por:
citopenias a nivel de sangre periférica, hematopoyesis inefectiva a nivel de la médula ósea y displasia a nivel de dos o más líneas celulares.
fisiopatología
Las hipótesis primarias aceptadas para la patogénesis de dicho síndrome, implican una alteración genética inicial de una célula madre hematopoyética, el desarrollo posterior de exceso de cito-
quinas, con una respuesta inflamatoria que conduce a una cascada pro-apoptótica, citopenias periféricas resultantes, todo a pesar de una médula ósea hipercelular.
Cuadro clínico
Leucemia Mielomonocítica Juvenil (JMML)
se caracteriza clínicamente por la sobreproducción de células monocíticas que infiltra órganos, incluyendo el bazo, el hígado, el tracto gastrointestinal, y pulmón.
Citopenia refractaria con exceso de blastos (AREB) y con blastos en transformación (AREB-T)
presentan un cuadro morfológico e inmunofenotipo similar al de los adultos con esta patología. Sin embargo, estos presentan recuentos estables de laboratorio por meses a diferencia de los adultos.
Citopenia refractaria de la infancia (CCR)
Usualmente presentan pancitopenia, ya sea, anemia, trombocitopenia y neutropenia. En estos pacientes, es más frecuente encontrar, a diferencia de los adultos (anemia), trombocitopenia y neutropenia.
Clasificación en pediatria
Anemia Refractaria con Exceso
de Blastos (AREB)
Anemia Refracatria con Exceso de Blastos
en Transformación (AREB T)
Anemia Refractaria con Sideroblastos
en Anillo (ARSA)
Leucemia Mielomonocítica Crónica (LMMC)
anemia refractaria (AR)