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TUMORES DE LA VAINA DEL NERVIO PERIFÉRICO: - Coggle Diagram
TUMORES DE LA VAINA DEL NERVIO PERIFÉRICO:
INTRODUCCIÓN:
Engloba varias neoplasias benignas y malignas.
Mayoría formados por células con diferenciación de Schwann.
Mielinización por oligodendrocitos.
Originados en duramadre y trayecto distal de NP.
SCHAWNNOMAS:
Tumores benignos.
Diferenciación en célula de Schwann.
Originados directamente en NP.
Forma parte de neurofibromatosis de tipo 2.
Mutaciones en NF2 en cromosoma 22.
Merlina: EFGR.
MORFOLOGÍA SCHWANNOMAS:
Masas encapsuladas, circunscritas y firmes de color gris.
Contacto con nervio pero no invade.
Zonas densas y laxas: Antoni A y B.
Cuerpos de Verocay.
Célula de Schwann: núcleo alargado fusiforme ondulado.
Depósitos de membrana basal.
Axones excluidos del tumor.
Inmunorreactividad uniforme con S-100.
Cambios degenerativos.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS:
Síntomas por compresión del nervio afectado o estructuras adyacentes.
Acúfenos e hipoacusia.
Tx:
Extirpación quirúrgica.
NEUROFIBROMAS:
Tumores benignos de la vaina del nervio.
Composición más heterogénea que Schwannomas.
Esporádicos o asociados a NF1.
Tipos según crecimiento:
Cutáneos superficiales.
Difusos
Plexiformes
PATOGENIA:
Células de Schwann pierden gen NF1 y neurofibromina.
Neurofibromina: RAS-GTPasa.
Insuficiencia haploide.
Origen en células precursoras derivados de la cresta neural.
MORFOLOGÍA NEUROFIBROMAS:
Cutáneo localizado:
Lesiones nodulares pequeñas.
Bien delimitadas.
Encapsuladas en dermis y grasa subcutánea.
Celularidad escasa y células Schwann uniformes.
Anejos cutáneos atrapados.
Estroma con colágeno laxo.
Difuso:
Infiltra difusamente en dermis tejido conjuntivo subcutáneo.
Atrapa grasa y estructuras de anejos cutáneos.
Aspecto parecido a una placa.
Seudocorpúsculos de Meissner.
Plexiforme:
Crecen en el interior de fascículos nerviosos y los expanden.
Comprimen axones asociados.
Aspecto encapsulado en nódulos individuales.
Bolsa de gusanos.
Matriz extracelular va de laxa y mixoide a más colagenosa y fibrosa.
Zanahoria rallada.