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CELIACHIA Patologia multifattoriale, multiorgano, AI in cui il glutine…
CELIACHIA
Patologia multifattoriale, multiorgano, AI in cui il glutine causa danno alla parete intestinale con produzione di autoanticorpi in soggetti geneticamente predisposti
Ep
1% della pop, ma c'è correlazione del 10% tra familiari di primo grado. F>M. In aumento, ma forse solo per aumento conoscenze e capacità di diagnosi
P
Digestione parziale della gliadina a causa dell'alto contenuto in prolina. I frammenti residui (33mer) sono capaci di legare e attivare particolari forme di HLA. Questo legame è reso possibile grazie all'alterata permeabilità intestinale
QC
correlati a malass. 4 forme
classica, con calo ponderale e diarrea
non classica: non malass ma astenia, stipsi o alvo alterno, dolore + meteorismo, dolore, sideropenia, neuropatia, infertilità, aborti, menarca tardivo, osteopenia
subclinica: pz asintomatici o paucisintomatici
potenziale: autoAb+ ma nessun danno evidente
Associazione con Hashimoto, DM1, Addison, sdr Down,atassia, neuropatia idiopatica, IBS, rash cutanei + dermatite erpetiforme di Duhring: molto pruriginosa in pieghe cutanee. Dovuta a infiltrazione IgA nelle papille dermiche
D
Autoanticorpi: ELISA per IgA anti TTG + IgA tot per la questione del deficit totale di IgA (2% pop celiaca vs 0.2% pop generale) -> se pz deficiario, cercare IgG anti-gliadina deaminata (mai cercarli in pz IgA+ > 2aa, SE molto bassa)
Gli anti-EMA si ricercano in pz con debole positività (<10x) alle IgA -> costano di più perché si fa un'IF
Istologia - GS: EGDS con biopsie orientate. 1-2 nel bulbo, 4 nella II -III porzione duodenale con pz a dieta libera
ricerca di marker istologici
Infiltrato cell > 25 cell/campo
iperplasia delle cripte
atroia dei villi
comune il ritrovamento di aspetto nodulare o a mosaico della mucosa +/- appiattimento dei villi
C
Harsh-Oberhamer:
G1 = 1
G2 = 1+2
G3 a,b,c = 1+2+3
Corazza-Villanacci
A = 1, 1+2
B = 1+2+3
C= 1+2+3 con totale atrofia dei villi
Genetica: costoso, si fa solo in pz dubbio + parenti di 1° grado del pz. Ha bassissimo VPP ma VPN prossimo al 100%
T
esclusione glutine dalla dieta, occhio a non ossessionare il pz
occhio alla scarsa compliance: il cibo aglutinato può essere poco palatabile, il pz può essere oligoasintomatico, componente psicologica + difficoltà ad interpretare le etichette
La dieta non migliora le condizioni associate: Hashimoto, alopecia, ipolasia smalto dentale, DM1...
Follow up semestrale: gli anti-TTG scendono costantemente se il pz rispetta la dieta. Se gli anti-TTG si negativizzano ma il QC persiste, rifare biopsia
Tentativi di sviluppare nuove terapie per digerire la gliadina o agire su permeabilità intestinale, ma nulla di particolare ancora
Complicanze
Celiachia refrattaria
Diarrea e malass dopo 12 mesi di dieta. 1% dei celiaci. Tipo 1 risponde a immunosoppressione, tipo 2 è refrattaria a tutto -> OS 5aa del 55% per sviluppo linfomi e adenok
digiuno-ileite ulcerative
sprue collagena
5 aa dalla diagnosi sono critici per lo sviluppo di complicanze. Il RR aumenta con aumento età del pz, migliora con la dieta