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Expliquer à un patient le diagnostic d'un SAPL, ses complications et…
Expliquer à un patient le diagnostic d'un SAPL, ses complications et son traitement
C'est quoi
Ac anti PL :
- anticardiolipine (Sp peu Se) ou Anti B2GP1 (plus Se) par ELISA (IgG ou IgM)
- dissociation séro syphilis VDRL + / TPHA -
- ACC : allongement isolé TCA, non corrigé par plasma témoin, corrigé par excès de PL
- du coup si HNF on peut pas utiliser le TCA mais que hémarinémie (activité anti Xa)
DD donnant Ac anti PL :
- néo
- médoc : phénothiazine, phénytoine, quinine, INFa, oestrogènes, B-, anti TNFa
- IRénale chronique
- maladie AI
- hépatopathie
- VIH, VHC
- épidémio mal connue: 1/2200, F jeune (4/1), 1ère cause thrombophilie acquise
- primaire ou assoc à connectivite (surtt lupus (20-30% de SAPL pdt lupus)
Critères : diag si au moins 1 clinique + au moins 1 bio
- au moins 1 thrombose vasculaire
- au moins 1 mort foetale inexpliquées après 10 SA
- au moins 1 naissance préma < 34 SA par éclampsie ou PE
- au moins 3 FC consécutives < 10 SA inexpliquées
- ACC type lupique OU Ac anticardiolipide (IgG et/ou IgM) OU Ac anti B2GP1 (IgG ou IgM) retrouvé à 2 reprises à 12 semaines d'invervalle
- manifestations thrombotiques ou obstétricales + prsce durable d'un Ac anti PL > interagit avc PL mbnaires plaquettes et cells endothéliales > activation coag
formes
Sd obstétrical pur
- event obstétrical assoc à anti PL sans thrombose authentifiée
- risque d'event thrombotique surtt artériel ultérieur
Sd catastrophique des Ac anti PL
- orage thrombotique = microangiopathie thrombotique : rare, inaugural svt, mortalité 35%
- défaillce multiviscérale en 7j ou moins sans sepsis sans fièvre avc thrmbopénie
- thromboses multiples
- preuve histo nécessaire
- déclenché par : arrêt anticoag, stimu enthothélium (geste invasif)
- ttt U : anticoag, CTC, échanges plasmatiques
-
Complications
Rein
- néphropathie glomérulaire
- infarctus rénal ou sténose aa rénales
- microangiopathie thrombotique
Pulmonaire :
- EP s
- hémorragies intra alvéolaires (thromboses artérioles alvéolaires)
- HTAP post EP ou par thrombose
Cardiaque
- valvulopathie mitrale ou aortique = endocardite Libman Sacks(risque embolie ou greffe oslérienne)
- thrombose coronaire : IDM du jeune
- cariopathie ischémique
Surrénalienne : nécrose hémorragique des surrénales, svt bilat, par thrombose des vv = sd D'Acherson (dl abdo + hypoTA)
Cutanée
- livedo racemosa
- ulcères cut artériels
- orteils violacés, thromboses et nécroses cut
- hémorragies ss unguéale en flammèche
- perfo cloison nasale
Neuro 35%
- AVC/AIT : thrombose a. ou migration embole cardiaque > corticaux ou ss corticaux, multiples, récidivants
- démence vascu
- thrombophlébite sinux veineux cérébraux (céphalées + HTIC)
- myélopathie vascu
- assoc avc chorée, comitialité
(Sd Sneddon = AVC récidivant + livedo > 50% SAPL)
Obstétricales
- mort foetale inexpliquée par thrombose placentaire
- insuff placentaire : prééclampsie
- FC à répétition
- thrombose veineuse ou artérielle maternelle
- HELLP
Thrombose
- TV périph récidivante
- topographie inhabituelle (v cave, MS)
- EPs
- assoc thromboses v et a (30%)
(récidives volontiers ds même type vx)
Oculaire : amaurose, OACR, NOIAA, OVCR
Traitement
CI et EI des ttt:
- héparine : risque TIH (thrombose, thrombopénie, pas autre cause thrombopénie, temps) donc plaquettes 2/semaine pdt 21j
- HBPM CI DFG < 15
- AVK EI: hémorragies, éruptions cut, fièvre, arthrlagies, leucopénie, allergique, nécrose cut
- AVK CI si insuff hépatique sévère ou hyperSe
- Aspirine CI : allergie, IC sévère, DFG < 30, TP < 50%, IRA, UGD ou hémorragie évolutive, ATCD hémorragie ou perfo dig sous AINS, inf bact évolutive, grossesse > 21 SA
- EI AINS : érosion dig, IRAF et hyperK, AAP e saignements, majoration risque hémorragique AVK, allergie cut/systémique/rénal/pulm
SAPL prouvé
- thrombose : ttt curatif héparine
- thrombose = AVK à vie avc objectif INR 2.5
- récidive sous AVK : ajout aspirine AAP ou augmenter obj INR à 3,5
- obstétrical : aspirine à vie
Prévention si anti PL durable sans manif
-
- sans lupus : aspirine à discuter
Grossesse :
- SAPL biologique = aspirine jusque 8e mois
- SAPL thrombotique : héparine curative +/- aspirine
- SAPL obstétrical ou discuté si SAPL bio triple positif : héparine préventive + aspirine