Expliquer à un patient le diagnostic d'un SAPL, ses complications et son traitement

C'est quoi

Complications

Traitement


Ac anti PL :

  • anticardiolipine (Sp peu Se) ou Anti B2GP1 (plus Se) par ELISA (IgG ou IgM)
  • dissociation séro syphilis VDRL + / TPHA -
  • ACC : allongement isolé TCA, non corrigé par plasma témoin, corrigé par excès de PL
  • du coup si HNF on peut pas utiliser le TCA mais que hémarinémie (activité anti Xa)

DD donnant Ac anti PL :

  • néo
  • médoc : phénothiazine, phénytoine, quinine, INFa, oestrogènes, B-, anti TNFa
  • IRénale chronique
  • maladie AI
  • hépatopathie
  • VIH, VHC
  • épidémio mal connue: 1/2200, F jeune (4/1), 1ère cause thrombophilie acquise
  • primaire ou assoc à connectivite (surtt lupus (20-30% de SAPL pdt lupus)

Critères : diag si au moins 1 clinique + au moins 1 bio

  • au moins 1 thrombose vasculaire
  • au moins 1 mort foetale inexpliquées après 10 SA
  • au moins 1 naissance préma < 34 SA par éclampsie ou PE
  • au moins 3 FC consécutives < 10 SA inexpliquées
  • ACC type lupique OU Ac anticardiolipide (IgG et/ou IgM) OU Ac anti B2GP1 (IgG ou IgM) retrouvé à 2 reprises à 12 semaines d'invervalle
  • manifestations thrombotiques ou obstétricales + prsce durable d'un Ac anti PL > interagit avc PL mbnaires plaquettes et cells endothéliales > activation coag

formes

Rein

  • néphropathie glomérulaire
  • infarctus rénal ou sténose aa rénales
  • microangiopathie thrombotique

Pulmonaire :

  • EP s
  • hémorragies intra alvéolaires (thromboses artérioles alvéolaires)
  • HTAP post EP ou par thrombose

Cardiaque

  • valvulopathie mitrale ou aortique = endocardite Libman Sacks(risque embolie ou greffe oslérienne)
  • thrombose coronaire : IDM du jeune
  • cariopathie ischémique

Surrénalienne : nécrose hémorragique des surrénales, svt bilat, par thrombose des vv = sd D'Acherson (dl abdo + hypoTA)

Cutanée

  • livedo racemosa
  • ulcères cut artériels
  • orteils violacés, thromboses et nécroses cut
  • hémorragies ss unguéale en flammèche
  • perfo cloison nasale

Neuro 35%

  • AVC/AIT : thrombose a. ou migration embole cardiaque > corticaux ou ss corticaux, multiples, récidivants
  • démence vascu
  • thrombophlébite sinux veineux cérébraux (céphalées + HTIC)
  • myélopathie vascu
  • assoc avc chorée, comitialité
    (Sd Sneddon = AVC récidivant + livedo > 50% SAPL)

Obstétricales

  • mort foetale inexpliquée par thrombose placentaire
  • insuff placentaire : prééclampsie
  • FC à répétition
  • thrombose veineuse ou artérielle maternelle
  • HELLP

Thrombose

  • TV périph récidivante
  • topographie inhabituelle (v cave, MS)
  • EPs
  • assoc thromboses v et a (30%)
    (récidives volontiers ds même type vx)

Oculaire : amaurose, OACR, NOIAA, OVCR

NFS: thrombopénie 20% et/ou anémie AI

Sd obstétrical pur

  • event obstétrical assoc à anti PL sans thrombose authentifiée
  • risque d'event thrombotique surtt artériel ultérieur

Sd catastrophique des Ac anti PL

  • orage thrombotique = microangiopathie thrombotique : rare, inaugural svt, mortalité 35%
  • défaillce multiviscérale en 7j ou moins sans sepsis sans fièvre avc thrmbopénie
  • thromboses multiples
  • preuve histo nécessaire
  • déclenché par : arrêt anticoag, stimu enthothélium (geste invasif)
  • ttt U : anticoag, CTC, échanges plasmatiques

CI et EI des ttt:

  • héparine : risque TIH (thrombose, thrombopénie, pas autre cause thrombopénie, temps) donc plaquettes 2/semaine pdt 21j
  • HBPM CI DFG < 15
  • AVK EI: hémorragies, éruptions cut, fièvre, arthrlagies, leucopénie, allergique, nécrose cut
  • AVK CI si insuff hépatique sévère ou hyperSe
  • Aspirine CI : allergie, IC sévère, DFG < 30, TP < 50%, IRA, UGD ou hémorragie évolutive, ATCD hémorragie ou perfo dig sous AINS, inf bact évolutive, grossesse > 21 SA
  • EI AINS : érosion dig, IRAF et hyperK, AAP e saignements, majoration risque hémorragique AVK, allergie cut/systémique/rénal/pulm

SAPL prouvé

  • thrombose : ttt curatif héparine
  • thrombose = AVK à vie avc objectif INR 2.5
  • récidive sous AVK : ajout aspirine AAP ou augmenter obj INR à 3,5
  • obstétrical : aspirine à vie

Prévention si anti PL durable sans manif

    • lupus = aspirine à vie
  • sans lupus : aspirine à discuter

Grossesse :

  • SAPL biologique = aspirine jusque 8e mois
  • SAPL thrombotique : héparine curative +/- aspirine
  • SAPL obstétrical ou discuté si SAPL bio triple positif : héparine préventive + aspirine