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Maladie de Horton : savoir expliquer le diagnostic, les complications, le…
Maladie de Horton : savoir expliquer le diagnostic, les complications, le traitement et ses complications
Diagnostic
- fièvre
- AEG
- dl extrémité céphalique: céphalées temporales uni ou bilat d'horaire inflam, hyperesthésie cuir chevelu, claudication intermittente des mâchoires (contracture dlse masséters cédant à l'arrêt de l'effort, au max trismus de repos), nécrose langue/voile palais/scalp (rares)
- dl locomoteur : dl ceintures inflam (PPR), myalgies, arthralgies, claudication intermittente/faiblesse d'un mbe
- toux sèche persitante, pleurésie
- myo péricardite
- évoquer > 50 ans + dl récente céphalique / tble aigu visu / ischémie céphalique ou mbes / signes gé inexpliqués
DD
- sd méningé
- endocardite (manifs ostéo articulaire, fièvre, sd inflam)
- PR début rhizomélique
- rhumatisme microcristallin
- myopathie inflam type polymyosite ceintures
- vascularites (PAN, granulomatse avc polyangéite > AEG, sd inflam, polyarthrite)
- néo
- surtt > 50 ans
- 4 F / 1 H
- associé à PPR 40%
- tuméfaction / induration / Se d'une a. temporale
- abolition pouls temporal
- souffle vascu a. sous clav / axillaire ou humérale
- abolition pouls radial
- anisotension (diff PAS > 20 et/ou PAD > 10)
- insuff aortique
- ulcération nécrotique du scalp ou de la langue
- FO : vascularite ophtalmique à chercher même sans symptômes
- artérite à celllules géantes
- panartérite inflam subaigue, segmentaire, plurifocale, surtt gros vx (aorte jusque 4e division), surtt céphaliques
- reco du SI d'un ou plsrs Ag de la paroi vasculaire des gros vx
- facteurs survenue : sénescence tissus, génétique, inf, environnement
- rôle IFNg, IL6, IL17
- épaississement paroi > ischémie, thrombose voire nécrose localement + signes généraux et bio inflam
Bio
- VS/CRP, fibri : sd inflam > 90%
- NFS : hyperleuco à PNN, anémie inflam, thrombocytose
- hépatique : 60% hépatite cholestatique anictérique, parfois cytolyse, parfois ictère
- fn rénale N +++
BAT
- à réa systématiquement
- plvt 1-3 cm +/- guidé par écho doppler astérielle des TSA, sous AL
- négativité élim par le diag > BAT controlat
- ne retarde pas début du ttt si forte suspi (reste + ds les 15j)
- panartérite graulomateuse segmentaire et focale avc épaissement infima par oedème +/- fibrose intimale, infiltration inflam surtt de cells mononuclées (Lc, macroph) possiblement ds les 3 tuniques, granulome à cellules géantes rare, rupture limitante élastique interne, destruction CML de la média
- angioscan TAP : arguments d'aortite (épaissement > 3 mm), recherche complications, DD
- bilan ophtalmo : pas systématique
- PET scan : fixation artères, possibles FP
- EDTSA : sténose, épaississement
- écho aa céphaliques : signe du halo > biopsie
- artériographie : thérapeutique
Complications
Ophtalmo
- 30% des cas, potentiellement grave > cécité irréversible ds 15% des cas, bilatéralement 5%
NOIAA
- principale complications (80% atteintes ophtalmo) > atteinte artères ciliaires courtes, branches de l'a. ophtalmique, vascularisant le n. optique
- svt atteinte inaugurale
- amaurose monoculaire brutale, indolore, sans rougeur, d'emblée complète ou débutant par un scotome altitudinal +++
- FO : oedème papillaire
- angiographie fluorescéine > signes ischémie choroidienne
- élim Horton devant toute amaurose transitoire ou NOIAA chez le > 50 ans : recherche sd inflam bio (CRP et fibri) qui pose l'indication d'une CTC en absce d'avis ophtalmo éclairé rapide
- mais sa première étio c'est artériosclérose
- amaurose transitoire = sd de menace oculaire, svt annonciateur de NOIAA
- tbles oculomot : parésie oculomot > diploplie > FDR NIOAA
- OACR (5-15%)
- neuropathie optique ischémique post (différent de la NORB) (5%)
- vascularite rétinienne
Macrovasculaire
- aortite 10-20% : tous les segments possibles, asymptomatique svt (découverte radio) / dl lbaires ou tho >> risque dissection aortique, anévrisme, dilatation diffuse (méga aorte), insuffisance aortique
- ischémie de membre (sup ou inf) > claudication intermittente d'aggravation rapide
- AVC (notamment vertébral post)
- angor, IDM
- angor mésentérique, infarctus mésentérique
pas de sténose significative aorte et aa rénales
rarement anévrysmes branches division aorte ou aa mbes
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