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ITTERO Colorazione giallastra di cute e mucose (v.n. BILI < 1mg/dL o…
ITTERO
Colorazione giallastra di cute e mucose
(v.n. BILI < 1mg/dL o <17 umol/L)
E
Disfunzione epatocellulare
colestasi
deficit enzimatici (sdr Gilbert - UGT bassa attività - sdr Crigler-Najar I e II - UGT ad attività molto ridotta - e sdr Dubin-Johnson)
QC
iniziale ingiallimento di sclere e frenulo linguale. Quando BILI > 3 mg/dL l'ittero è franco
Metabolismo bilirubina
captazione
legame ad albumina e trasporto al fegato, dove viene captata da OATP e viene depositata in ligandina e proteina Z (perché funzionino, il citoscheletro deve essere integro!)
(anche acidi grassi e sali biliari vengono captati così, i sali biliari vengono poi espulsi dal BSEP nel canalicolo)
80% eme, 20% citocromi, catalasi e perossidasi. Il SRE è la sede del catabolismo dell'eme contenuto in queste proteine
metabolismo
Reazioni di fase I
Reazioni di fase II
UGT diglucuronizza la bili,
escrezione nel canalicolo ed eliminazione
MRP2 estrude la bili nel canalicolo. Passa in duodeno, poi una parte viene riassorbita (anche il 90% dei sali biliari), mentre la quota restante è degradata a uro/stercobilinogeno nel colon.
la bilirubina è un inibitore degli enzimi pancreatici -> modulazione aggressività enzimatica sulle pareti dell'intestino
MRP3 è una via di fuga basolaterale ad alta Km in caso MRP2 sia impossibilitata ad eliminare la bili
MRP2 e UGT sono regolate dai fattori di trascrizione PXR, CAR e FXR, sensibili alla [bili]. La regolazione dell'espressione genica è mediata da un dominio ad elica che a riposo recluta corepressori, mentre legato alla bili recluta coattivatori
FP
pre epatico
eritropoiesi inefficace, ematomi di grandi dimensioni, emolisi
epatico
da disfunzione epatica, con iperbili mista. Può essere causata da epatite, tossine, virus, metastasi
post epatico
deficitario transito biliare: da litiasi migrante, k pancreas... C'è iperbili DIRETTA