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MALATTIE COLESTATICHE - Coggle Diagram

- - - - astenia anche invalidante, prurito, colestasi biochimica
    - - aumento dell'ALP > 2x ma dotti epatici normali. La diagnosi si fa con anticorpi anti AMA-M2 antimitocontrio (contro piruvato decarbox) con titolo >1:40
      - Determinabili anche gli ANA, anti-gp210, anti-sp100. Gli anti-centromero ACA hanno valore prognostico
      - Biopsia: visibile infiltrato mononucleata con NK, la fibrosi è presente solo negli stadi avanzati
    - - UDCA, ac ursodesossicolico, dopo 1 aa si ha miglioramento del panel biochimico e della prognosi, quindi evita di dover ricorrere al trapianto.
        I pz refrattari a UDCA vengono trattati anche con ac obeticoico, un induttore di FXR
  - - - vario, difficile da prevedere, spesso asintomatico. Possibile dolore fianco dx, prurito, astenia, tutti hanno valore prognostico
      - Decisa associazione tempo-indipendente con CCA e CCR
      - Possibile complicanza infettiva su stenosi -> triade di Charcot: dolore, ittero, febbre
    - - colangioRM essenziale per la diagnosi, ma è muta nelle fasi iniziali della malattia
        Una volta si faceva la ERCP che ha miglior risoluzione e permette di diagnosticare quadri più precoci, ma è più invasiva e con complicanze potenzialmente peggiori
      - Biopsia: periductal onion like fibrosis, un quadro molto suggestivo. BEADS and STRICTURES
      - Esclusione di altre cause: calcoli biliari, malattia AI da IgG4, k + valutate le varianti
        
        sovrapposizione con AIH: la AIH esordisce prima della PSC, la diagnosi è istologica ma il doppio quadro AIH/PSC risponde agli immunosoppressori
        
        associata a IgG4: dosare le IgG4 e fare una IF, risponde a cortisone. Sospettarla in caso di STENOSI DOMINANTE
        
        associatata a IBD: molto frequente nel Nord Europa. Correlazione biunivoca (anche pz con IBD hanno spesso alterazioni degli indici di colestasi). Spesso le IBD sono in quiescenza, ma coinvolgono tutto il colon con retto risparmiato + ileo coinvolto
        
        associata a CCA: la fibrosi è driver della neoplasia
- - - - difettosa secrezione e flusso biliare, con rigurgito del sangue dei suoi componenti (bili, colesterolo, ioni, PL, sali biliari, acqua, HCO3)
    - - aumento >3x di ALP epatica + :arrow_up: acidi biliari e colesterolo + prurito. La GGT è solitamente elevata, ma può elevarsi anche per altre cause
    - - dilataz dotti biliari, reaz duttulare, duttopenia, laghi biliari. La dilataz e i laghi sono più comuni nelle forme da stasi