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HIPERAMONEMIA - Coggle Diagram
HIPERAMONEMIA
El ciclo de la urea se inicia en el interior de las mitocondrias de los hepatocitos y tiene las siguientes rutas
metabólicas
El carbamoil-fosfato cede su grupo carbamoilo a la ornitina, para formar citrulina y liberar fósforo
El segundo grupo amino procedente del aspartato (producido en la mitocondria por transaminación y posteriormente exportado al citosol) se condensa con la citrulina para formar argininosuccinato.
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El argininosuccinato se hidroliza por la arginino succinato liasa, para formar arginina libre y fumarato.
El fumarato ingresa en el ciclo de Krebs y la arginina
libre se hidroliza en el citoplasma por la arginasa citoplasmática para formar urea y ornitina.
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Energética del ciclo
El ciclo de la urea reúne dos grupos amino y un bicarbonato, para formar una molécula de urea
.
Se ha calculado que se pierde cerca del 15% de la energía
procedente de los aminoácidos en la producción de urea.
. La síntesis de la urea requiere 4 fosfatos de alta energía. 2 ATP para formar el carbamoil - P y un ATP para
producir argininosuccinato.
Tratamiento
-
.
- Tratar la causa desencadenante.
- Favorecer la eliminación de nitrógeno a base de fenilacetato de sodio, benzoato de sodio y arginina.
- L-carnitina, cuyo efecto metabólico es la reducción
-
- Manejo del edema cerebral e hipertensión intracraneana a base de manitol, propofol, indometacina y N-acetilsisteina
El amonio es producto del metabolismo nitrogenado, es
altamente tóxico y está constituido por nitrógeno e hidrógeno.
En condiciones fisiológicas su tasa de
producción y eliminación es estable y se mantienen estrechamente reguladas
.
.
. En un gran número de situaciones a las que nos enfrentamos en la practica clínica cotidiana sus concentraciones séricas se incrementan lo que es deletereo ya que esta disregulación aumenta de manera significativa la morbilidad.
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Diagnóstico
La evaluación inicial de los pacientes en quienes se sospecha hiperamonemia consiste en la determinación sérica
de amonio
Una vez confirmado que existe hiperamonemia, deberán realizarse estudios para determinar su etiología, entre
los que se encuentran
.
- Pruebas de funcionamiento hepático
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-
- Tomografía axial computada de abdomen