โรคคาวาซากิ เริ่มมีการรายงานครั้งแรกโดย Dr.Tomisoku Kawasaki เมื่อปี ค.ศ. 1967 ในประเทศญี่ปุ่น เป็นการอักเสบเฉียบพลันของหลอดเลือดแดง ทำให้มีการเปลี่ยนแปลงใน mucous membrane จึงเรียกอีกชื่อว่า mucocutaneous lymph node syndrome ที่ทำให้เกิดความผิดปกติของอวัยวะได้หลายระบบทั้งผิวหนัง ต่อมน้ำเหลือง ผนังหลอดเลือด โดยเฉพาะหัวใจเป็นสาเหตุหนึ่งของการเกิดโรคหัวใจพิการที่เกิดภายหลัง พบได้บ่อยในเด็กผู้ชาย ประมาณร้อยละ 80 มีอายุน้อยกว่า 5 ปี พบได้ทุกเชื้อชาติแต่ชาวเอเชียมีความเสี่ยงสูงสุด โดยเฉพาะในเด็กญี่ปุ่นพบได้มากกว่าเชื้อชาติอื่น
