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Hiperparatiroidismo - Coggle Diagram
Hiperparatiroidismo
Hiperparatiroidismo primario(PHPT)
Es producto del aumento de la producción de PTH
en glándulas paratiroides anormales.
Ocurre en 0.1 a 0.3% de la población
general y es más común en mujeres que en varones.
Etiología
Adenomas
Crecimiento de una sola glándula o adenoma paratiroideo en
casi 80% de los casos de los pacientes.
Múltiples adenomas o hiperplasia en 15 a 20% de los enfermos
Un carcinoma paratiroideo en 1% de los casos.
Síndromes hereditarios
MEN1 (síndrome de Wermer)
El hiperparatiroidismo primario es la manifestación más temprana y se desarrolla en 80 a 100% de los pacientes afectados hacia los 40 años de edad.
El síndrome de hiperparatiroidismo con tumor mandibular (ocurre en familias con tumores paratiroideos relacionados con tumores mandibulares benignos.
MEN2A consiste en feocromocitoma y carcinoma medular de la tiroides, así como hiperparatiroidismo.
Estas anomalías se heredan con patrón autosómico dominante.
Manifestaciones clínicas
Enfermedad renal
Cerca de 80% de los pacientes tiene cierto grado de disfunción o síntomas renales.
Nefrocalcinosis se halla en < 5% de los individuos
y es más probable que cause disfunción renal.
Nefrolitiasis
Cálculos renales suelen ser de oxalato o fosfato
cálcicos.
Episodios repetidos de nefrolitiasis o la formación de grandes cálculos pueden producir obstrucción e infecciones de las vías urinarias.
Enfermedad ósea
Osteítis fibrosa quística
Presencia de desmineralización,erosión de la cortical ósea externa e interna, fracturas patológicas y lesiones quísticas
Solía ser más común, pero ahora se reconoce sólo en < 5% de los sujetos.
Resorción subperióstica (más evidente en la
cara radial de la falange media del segundo y tercer dedos), quistes óseos y penachos en las falanges distales.
Se afecte el cráneo, el cual tiene apariencia moteada (sal y pimienta), con pérdida de la definición de las cortezas interna y externa.
También pueden tener osteoporosis de la columna lumbar (hueso trabecular) que mejora en grado notable después de la paratiroidectomía.
Clínica debida a la hipercalcemia
Complicaciones digestivas
Se ha vinculado con úlcera
péptica.
Mayor incidencia de pancreatitis en personas con PHPT, aunque al parecer esto ocurre sólo en individuos con hipercalcemia grave (Ca2+ ≥ 12.5 mg/100 ml).
Mayor incidencia de colelitiasis, tal vez como consecuencia de la elevada concentración biliar de calcio.
Trastornos neuropsiquiátricas.
Hipercalcemia grave puede ocasionar varias manifestaciones neuropsiquiátricas, como psicosis franca, obnubilación o coma.
Depresión, ansiedad y fatiga, son más frecuentes en sujetos que sólo tienen hipercalcemia leve.
Trastornos cardiovasculares
Prevalencia de hipertensión arterial (HTA) es superior que en el resto de la población.
Calcificación en sitios ectópicos, como
vasos sanguíneos, válvulas cardiacas, al igual que de hipertrofia del ventrículo izquierdo.
cambios en la función endotelial, incremento de la rigidez vascular y quizá, disfunción sistólica leve.
Diagnóstico
Se plantea típicamente al detectar un mayor nivel de PTH
inmunorreactivo en una persona con hipercalcemia asintomática.
Valores estándar oscilan entre 30-60 picogramos/ml y es importante su valoración conjunta con los niveles de calcio sérico
Biopsia por aspiración con
aguja fina
Cuantificar las concentraciones de PTH o la cateterización selectiva de las venas que drenan tales tumores ayudan a precisar el diagnóstico.
Suelen tener concentraciones séricas bajas de fosfato (alrededor de 50%) y concentraciones grandes de calcio en la orina de 24 h (cerca de 60%).
También puede haber una ligera acidosis metabólica hiperclorémica (80%), lo que produce un índice cloro: fosfato alto (> 33).
Pruebas radiológicas
Radiografías habituales de las manos sólo se recomiendan para personas con concentraciones elevadas de fosfatasa alcalina ósea.
Estudios para la localización de las paratiroides no se emplean para confirmar el diagnóstico de PHPT, sino para ayudar a identificar la localización de las glándulas.
Tratamiento
Gold standard de las pruebas de localización preoperatoria de las glándulas paratiroides.
Ecografía de alta resolución, con una sensibilidad de localización hasta del 96%.
Gammagrafía con Tc99m-SESTAMIBI.
Tratamiento quirúrgico
Pacientes que desarrollaron complicaciones y que tienen los síntomas “típicos” del hiperparatiroidismo primario.
Someterse a paratiroidectomía
Indicaciones para la paratiroidectomía en pacientes con
HPT primario asintomático.
Calcio sérico > 1 mg/100 ml sobre el límite normal superior
GFR < 60 ml/min
Descenso sustancial en la densidad mineral ósea en la columna lumbar, cadera o parte distal del radio (> 2.5 SD debajo de la masa ósea máxima, calificación T < −2.5).
Edad < 50 años
No se desea o no es posible la vigilancia médica
a largo plazo.
Si se encuentra una glándula crecida, se debe buscar una normal.
Si la biopsia de una segunda glándula de tamaño normal demuestra su normalidad histológica (y presuntamente funcional), no es necesaria ninguna otra exploración, biopsia o extirpación.
La ablación quirúrgica del tejido paratiroideo anormal es el tratamiento definitivo de la enfermedad.
Hiperparatiroidismo secundario
Aparece
personas con insuficiencia renal crónica
Se relaciona con la hiperfosfatemia (y la hipocalcemia resultante), deficiencia de 1,25-dihidroxivitamina D como efecto de la pérdida de tejido renal, ingestión pobre de calcio.
Pacientes con osteomalacia de causas
múltiples .
Deficiencia en la acción de la vitamina D
y de PHP (respuesta deficiente de PTH al flujo descendente de PTHR1).
Personas con hipocalcemia secundaria al consumo inadecuado de calcio o vitamina D o malabsorción.
Los individuos con hiperparatiroidismo secundario pueden presentar dolor en huesos, calcificación ectópica y prurito.
La calcifilaxis es una complicación rara del HPT secundario.
Lesiones dolorosas (a veces pulsátiles), violáceas y moteadas, casi siempre en las extremidades a menudo sufren necrosis y evolucionan a úlceras que no cicatrizan, gangrena, septicemia y muerte.
La biopsia cutánea puede ser de utilidad para establecer el diagnóstico.
Tratamiento quirúrgico se recomienda
Pacientes con dolor óseo, prurito
Producto calcio-fosfato ≥ 70
Calcio > 11 mg/100 ml con aumento marcado de PTH
Calcificación de tejido
blando y calcinosis tumoral, a pesar del tratamiento médico máximo.
En el HPT secundario, las glándulas paratiroides se distinguen por crecimiento asimétrico e hiperplasia nodular.
Debe considerarse la paratiroidectomía si las concentraciones de PTH permanecen elevadas pese a un tratamiento que incluya calcimiméticos.
El tratamiento definitivo de la enfermedad es el trasplante renal.
Hiperparatiroidismo terciario
Se produce por la pérdida de autorregulación del HPP 2º, de manera que las glándulas paratiroides se hacen autónomas lo que provoca hipercalcemias de muy difícil manejo.
Problemas similares a los de la forma primaria de la enfermedad.
Fracturas patológicas, dolor óseo, empeoramiento de la enfermedad ósea, cálculos renales, enferme dad por úlcera péptica, pancreatitis y cambios del estado mental
La paratiroidectomía ocasiona una reducción
más inmediata y espectacular en los síntomas de hipercalcemia.
Está indicada la intervención quirúrgica para enfermedad sintomática o si persiste la secreción autónoma de PTH por más de un año después de un trasplante exitoso.
El tratamiento quirúrgico tradicional en estos individuos consistía en paratiroidectomía subtotal o
total con autotrasplante y una timectomía superior.