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Lúpus - Coggle Diagram
Lúpus
Quadro clínico
Achados variáveis
Pode se desenvolver abruptamentamente com febre ou de forma insidiosa por meses e anos, com episódios de artralgias e mal-estar
Achados inciais podem incluir
Dores de cabeça vasculares
Epilepsia ou psicoses
Podem aparecer manifestações em qualquer órgão
Manifestações articulares
Artralgias intermitentes e poliartralgias agudas
A maioria das poliartrites ou deformantes
Pode apresentar fibromialgia
Manifestações da pele e mucosas
Eritrema malar em asa de borboleta
Alopecia focal ou generalizada
Comum durante as faces ativas do lúpus
As lesões vasculíticas da pele podem incluir eritema marmorizado em dedos e palmas das mãos, eritema periungueal, infartos periungueais, urticária e púrpura palpável.
Manifestações cardiopulmonares
Incluem pleurisia recidivante, com ou sem derrame pleural
Comum lesões menores na função pulmonar
Ocasionalmente ocorrem hemorragias difusas graves
Tecido linfóide
Comum adenopatia generalizada
Esplenomegalia ocorre em 10% dos pacientes
Manifestações neurológicas
Podem resultar de envolvimento de qualquer parte do sistema nervoso central ou periférico
Comum pequenas restrições cognitivas
Manifestações obstétricas
Perdas fetais
Manifestações renais
Pode ocorrer em qualquer fase da doença
Pode ser desde benigno a fatal
Manifestações hematológicas
Anemia
Leucopenia
Linfopenia
Trombocitopenia
Manifestações gastrointestinal
Vasculite intestinal ou diminuição da motilidade intestinal
Diagnóstico diferencial
Depende da extensão e gravidade do acometimento sistêmico
Sintomas constitucionais
Febre predominante → doenças sistêmicas, infecções crônicas
Febre + linfonodopatia → doenças linfoproliferativas → predominio de cadeias cervical e axilar → Doença de Kikuchi
Manifestações cutâneas
Ser diferenciada de cloasma em lesões fotossensíveis
Outras lesões devem ser afastadas de doenças dermatológicas localizadas ou sistêmicas
Manifestação músculo-esquelética
Artrite Reumatoide
→ Fator reumatoide presente em 25% dos casos;
→ pequenas e grandes articulações, na maioria das vezes de forma simétrica;
→ Tardia - possibilidade de alinhamento ao exame clinico;
→ Miosite inflamatória - intenso com recidivas frequentes e com refratariedade ao tratamento farmacológico;
Manifestações pulmonares
→ Rara no lupus;
→ Diferencial com infecções bacterianas ou oportunistas e, quando presente, deve-se afastar a possibilidade de processo secundário ou sobreposição com outra doença do colágeno;
→ Hipertensão pulmonar - afastar tromboembolismo pulmonar;
Manifestação cardíaca
→ Causas de miocardite, serosite, disturbios de condução e causas atero-embólicas
Manifestação neurológicas
→ ondições que as justifiquem, como infecção, anormalidades metabólicas, hemorragias, tromboses, isquemias, distúrbios psiquiátricos não relacionados ao lúpus, hipertensão arterial e drogas.
Manifestação renal
→ Fatores que podem interferir na análise da provável lesão histológica;
Manifestação hematológicas
→ Pode ser diagnosticada como púrpura trombocitopênica imunológica (PTI);
Os demais diagnósticos diferenciais devem considerar doenças infecciosas;
→ Febre predominante - diferenciado de outras doenças sistêmicas ou mesmo infecções crônicas, e quando associada à linfoadenopatia deve ser diferenciado das doenças linfoproliferativas.
Tratamento
Individualizado
Pode tomar vários ou nenhum remédio dependendo da atividade da doença
Necessidade de tratar a LES e secundários dela
Fotoproteção
Corticóides (cortisona)
Antimalaricos
Imunossupressores: em especial a azatioprina.
HCQ ou CQ deve SEMPRE ser utilizado e/ou mantido, mesmo em fase de remissão.
Não-medicamentoso: ambiental.
Diagnóstico
História + exame clínico + exames complementares
sintomas constitucionais
achados exame físico
Hemograma completo, creatinina sérica, urinálise, eletroforese de proteínas séricas
testes laboratoriais: ANA, Anticorpos antifosfolípides, Níveis de complemento C3 e C4 ou CH50, Taxa de hemossedimentação, proteína C reativa (CRP), Proporção de proteína na urina para creatinina
Formas de apresentação e exclusão de diagnósticos alternativos
Fisiopatologia
Produção anormal de autoanticorpos por parte dos linfócitos B, que são estimulados e mantém sua sobrevida por ação das moléculas de BLyS/BAFF
produção insuficiente de IL-2 e TGF, pelas células T e natural killer (NK), para a sustentação das células T CD8+ e CD4+ reguladoras, que inviabilizariam a evolução fisiopatológica, que se depositam em órgãos-alvo.
As células-alvo lesadas (glomérulos, células endoteliais, plaquetas e outras) liberam mais antígenos, que perpetuam o processo.
Ativação do sistema complemento, levando à liberação de citocinas, quimiocinas, peptídeos vasoativos, oxidantes e enzimas destrutivas.
Influxo de células T, monócitos, macrófagos e células dendríticas para os tecidos-alvo, bem como pela ativação de macrófagos residentes e células dendríticas
etiologia:
Multifatorial
Genética: gêmeos monozigóticos e parentes de primeiro grau; deficiência de proteinas
Hormônios: estrógenos
Fatores ambientais: infecções, tabagismo (interfere até no tratamento com hidroxicloroquina) e exposição solar
Definição
Doença autoimune sistêmica caracterizada pela produção de autoanticorpos, formação e deposição de imunocomplexos, inflamação em diversos órgãos e dano tecidual.
Sua etiologia permanece ainda pouco conhecida.
Sua etiologia permanece ainda pouco conhecida.