Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
การพยาบาลผู้ป่วยเด็กที่มีปัญหาทางโลหิตวิทยาและนีโอพลาสม - Coggle Diagram
การพยาบาลผู้ป่วยเด็กที่มีปัญหาทางโลหิตวิทยาและนีโอพลาสม
Anemia
ภาวะซีด
ภาวะที่มีการสร้างเม็ดเลือดแดงลดลง
ภาวะที่มีการทําลายเม็ดเลือดแดงมากขึ้น (hemolysis)
การเสียเลือด
อาการและอาการแสดง
อาการเฉพาะ ได้แก่ ผิวหนังซีด จะเห็นได้ชัดบริเวณริมฝีปาก เยื่อบุตา เล็บมือ ฝ่ามือ เหงือก ใบหูผู้ป่วยที่มีตัวเหลืองร่วมด้วยหรือซีดไม่มากจะเห็นไม่ชัด
อาการที่เกิดจากเนื้อเยื่อระบบต่างๆได้รับออกซิเจนไม่เพียงพอ
การวินิจฉัยโรค
1.การซักประวัติ
การตรวจร่างกาย
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
Wet preparation
การตรวจทางห้องปฏิบัติการอื่น ๆ ที่จําเพาะแต่ละโรค
การรักษา
รักษาตามสาเหตุของภาวะโลหิตจาง แต่ละสาเหตุจะมียาและวิธีการรักษาเฉพาะที่แตกต่างกัน การวิเคราะห์ เพื่อทราบสาเหตุที่แท้จริงจึงสําคัญ
การให้เลือดจะให้เฉพาะรายที่จําเป็น โดยหลีกเลี่ยงอันตรายจากการให้เลือด
ข้อวินิจฉัยการพยาบาล
มีภาวะเนื้อเยื่อในร่างกายพร่องออกซิเจนจากภาวะซีด
ผู้ป่วยเด็กและบิดามารดา/ ผู้เลี้ยงดู อาจขาดความรู้ความเข้าใจเกี่ยวกับภาวะซีด และการปฏิบัติตน เป้าหมายการพยาบาล
Thalassemia
สาเหตุ
เกิดจากความผิดปกติของยีนที่ควบคุมการสร้างเส้นโพลีเพปไทด์ที่ประกอบกันเป็นฮีโมโกลบิน ยืนที่ผิดปกตินี้ ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal recessive กล่าวคือ ผู้ที่เป็นโรคธาลัสซีเมียจะมียีนผิดปกติ 2 ยืน ที่ได้รับจาก โครโมโซมบิดา และยืนอีกตัวหนึ่งจากโครโมโซมมารดา ผู้ที่มียีนผิดปกติ 2 ยืน เรียกว่า homozygote
ชนิดของธาลัสซีเมีย
Hb Bart:shydrops fetalis หรือ Homozygous a-thalassemia (a-thal 1 /a-thal 1 หรือ - - - -) เป็น ชนิดที่รุนแรงที่สุดผู้ป่วยจะเสียชีวิตตั้งแต่อยู่ในครรภ์หรือหลังคลอด ปัญหาที่พบในแม่ระหว่างตั้งครรภ์
Homozygous B-thalassemia (8-thal 18-thal) จะเริ่มมีอาการซีดตั้งแต่ขวบปีแรก อาการอื่นๆ ที่พบได้
Hb H disease (a-thal 1 a-thal 2 หรือ - - |-d, or a-thal 1:Hb CS หรือ - - /aCSd) ส่วนใหญ่มีอาการ น้อย ได้แก่ ซีด เหลือง ตับม้ามโตไม่มากแต่ถ้ามีไข้สูงจะมีภาวะซีดลงอย่างรวดเร็ว
การวินิจฉัยโรค
1.การซักประวัติ ได้แก่ ประวัติการซีดเรื่อรั้งประวัติครอบครัว
การตรวจร่างกาย อาการที่มักตรวจพบ ได้แก่ อาการซีด ตับ ม้ามโต เหลือง ใบหน้าแบบ thalassemia
3.การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
การตรวจเลือด CBC
การตรวจนับ reticulocytes
การตรวจหา inclusion body ในเม็ดเลือดแดง
การตรวจวิเคราะห์หาชนิดของฮีโมโกลบิน (Hb analysis)
การตรวจ DNA
การรักษา
การให้เลือด
การให้ยาขับเหล็ก
ให้ยาบํารุง
การผ่าตัดม้าม (spleenectomy)
การเปลี่ยนถ่ายไขกระดูก
การเปลี่ยนยีน (gene therapy)
ให้คําปรึกษาทางพันธุศาสตร์
ข้อวินิจฉัยทางการพยาบาล
ผู้ป่วยเด็กมีภาวะเนื้อเยื่อพร่องออกซิเจนจากภาวะซีด
มีโอกาสติดเชื้อในระบบต่างๆ ของร่างกายเนื่องจากภาวะซีด และภูมิต้านทานบางชนิดต่ําภายหลังการผ่าตัดม้าม
มีภาวะธาตุเหล็กเกินและไปจับตามอวัยวะต่างๆ เนื่องจากมีการแตกของม็ดเลือดแดงเรื้อรัง และลําไส้มีการดูดซึมธาตุเหล็กมากขึ้น
เด็กและบิดามารดามีความเครียด วิตกกังวล เนื่องจากเป็นโรคเรื้อรัง และ มีการ เปลี่ยนแปลงของภาพลักษณ์ และขาดความรู้เกี่ยวกับการดูแลตนเอง
Hemophilia
สาเหตุ
เกิดจากความผิดปกติของยีนที่ควบคุมการสร้างปัจจัยการแข็งตัวของเลือด ชนิดที่พบบ่อยในเด็กไทย ได้แก่ hemophilia A,B ซึ่งขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดตัวที่ 8 และ 9 ตามลําดับ ยืนที่ผิดปกตินี้ อาจได้รับการถ่ายทอดมา จากมารดา หรือมีการกลายพันธ์ที่ตัวผู้ป่วยเองก็ได้
ความรุนแรง
ชนิดรุนแรงมาก มีระดับ แฟคเตอร์ 8 หรือ 9 น้อยกว่า1% ผู้ป่วยจะมีอาการเลือดออกในข้อหรือในกล้ามเนื้อกิดขึ้นได้เองโดยไม่ได้รับอุบัติเหตุ
ชนิดรุนแรงปานกลาง มีระดับ แฟคเตอร์ 8 หรือ 9 1-5% ผู้ป่วยจะมีอาการเลือดออกในข้อหรือในกล้ามเนื้อ เมื่อได้รับอุบัติเหตุเพียงเล็กน้อย หากไม่ได้รับการรักษาที่เหมาะสมก็จะทําให้มีข้อพิการได้ เช่นเดียวกับชนิดรุนแรงมาก
ชนิดรุนแรงน้อย มีระดับ แฟคเตอร์ 8 หรือ 9 >5-40% ผู้ป่วยมักจะมีเลือดออกมากเมื่อได้รับภยันตรายที่ รุนแรง หรือได้รับการผ่าตัดหรือถอนฟัน ผู้ป่วยกลุ่มนี้ไม่ค่อยมีอาการเลือดออกเองในข้อหรือในกล้ามเนื้อเช่นเดียวกับ 2 กลุ่มแรก ผู้ป่วยกลุ่มนี้สามารถใช้ชีวิตได้ใกล้เคียงกับคนปกติ
อาการและอาการแสดง
เลือดใหญ่ๆ ตามลําตัวและแขนขา (large ecchymosis) เป็นอาการที่พบมากที่สุด โดยเฉพาะเมื่อได้รับ การกระทบกระเทือนเพียงเล็กน้อย
เลือดออกในข้อและในกล้ามเนื้อ
เลือดออกเมื่อฟันน้ํานมหลุด
เลือดออกที่อวัยวะอื่นๆ เช่น ในทางเดินอาหาร สมอง ซึ่งพบได้ไม่มาก แต่เมื่อเกิดขึ้นแล้ว ทําให้เกิด ภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงได้
การวินิจฉัย
การซักประวัติ ควรซักประวัติการมีเลือดออกง่ายหยุดยาก
การตรวจร่างกาย ได้แก่ การมีเลือดออกจํานวนมากเมื่อได้รับการกระทบกระแทกหรือมีบาดแผลเพียงเล็กน้อย จําเลือดใหญ่ๆ ตามลําตัวและแขนขา การมีเลือดออกในข้อซึ่งจะตรวจพบข้อบวม อาการปวดข้อ เป็นต้น
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ การทดสอบปัจจัยการแข็งตัวของเลือด
Factor assay วัดระดับแฟคเตอร์ 8 หรือ 9 <1-40%
DNA analysis
การรักษา
การดูแลอย่างองค์รวม
การรักษาเฉพาะที่
การรักษาทดแทนด้วยแฟคเตอร์เข้มข้นหรือส่วนประกอบเลือด
การรักษาด้วย DDAVP (1-deamino 8D-arginine vasopressin) หรือ desmopressin
การดูแลสุขภาพฟัน
การควบคุมโรค
พี่น้องของผู้ป่วยฮีโมฟีเลียที่เกิดมารดาเดียวกันถ้าเป็นเพศชาย จะมีโอกาสเป็นโรคฮีโมฟีเลีย เช่นเดียวกับ ผู้ป่วย ส่วนพี่น้องที่เป็นเพศหญิง จะไม่เป็นโรคแต่มีโอกาสเป็นพาหะของโรคได้เช่นเดียว กับมารดา
หญิงที่อยู่ในครอบครัวของผู้ป่วย ได้แก่ มารดา พี่สาว น้องสาว น้า และป้า ซึ่งเป็นพี่สาว ของแม่มีโอกาสมี ยีนฮีโมฟีเลียแฝงหรือเรียกว่าเป็นพาหะ การตรวจภาวะแฝงหรือภาวะของโรค
ผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลีย ถ้ามีลูกเป็นเพศชาย จะไม่เป็นโรคฮีโมฟีเลีย แต่ถ้าเป็นเพศหญิง ลูกสาวจะมียีนแฝงโรคฮี โมฟีเลียแน่นอน
ข้อวินิจฉัยทางการพยาบาล
ผู้เด็กเสี่ยงต่อการเกิดภาวะแทรกซ้อนจากการมีเลือดออกในส่วนต่างๆ ของ ร่างกาย เช่น ภาวะช็อกจากการเสียเลือด การสูญเสียหน้าที่ของอวัยวะส่วนที่มีเลือดออก
มีโอกาสเกิดภาวะเนื้อเยื่อพร่องออกซิเจนจากภาวะซีด
มีความวิตกกังวลเนื่องจากกลัวการให้เลือด
มีโอกาสเกิดภาวะแทรกซ้อนจากการได้รับเลือด เนื่องจากผู้ป่วยเด็กโรคฮีโมฟีเลียได้รับเลือด บ่อยครั้ง และจากผู้บริจาคหลายคน
Leukemia
สาเหตุ
ไม่ทราบแน่นอน แต่พบว่าภาวะเหล่านี้มีอุบัติการณ์ทําให้เกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาว ได้แก่ พันธุกรรม การ ได้รับรังสี เคมี หรือไวรัสบางชนิดการติดเชื้อ
การจําแนกชนิด
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน (acute leukemia)
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง (chronicleukemia)
อาการและการแสดง
อาการที่เกิดจากไขกระดูกถูกกด จะมีอาการแสดงของเม็ดเลือดแดงต่ำ
อาการและอาการแสดงที่เกิดจากเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวลุกลามไปในอวัยวะอื่นๆ
การวินิจฉัยโรค
การซักประวัติ ได้แก่ ประวัติการเกิด การเลี้ยงดู สิ่งแวดล้อม การเจ็บป่วยในอดีต การได้รับยาหรือสารเคมี อาการผิดปกติต่างๆ เช่น น้ําหนักลด มีไข้ ติดเชื้อบ่อยๆ
การตรวจร่างกาย เพื่อสังเกตภาวะซีด ภาวะเลือดออกที่ผิวหนัง ต่อมน้ําเหลืองโต ตับม้ามโต การทํางานหัวใจ อัตราชีพจร ความดันโลหิต
3.การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
CBC อาจพบปริมาณเม็ดเลือดแดง hematocrit ต่ํา และเกล็ดเลือดต่ํากว่า 20,000 เซลล์ลูกบาศก์มิลลิเมตร
Bone marrow aspiration
การถ่ายภาพรังสี
การรักษา
การให้ยาเคมีบําบัด (chemotherapy)
การใช้รังสีรักษา (radiotherapy)
การรักษาด้วยการระตุ้นภูมิคุ้มกัน
การปลูกถ่ายไขกระดูกหรือเซลล์ต้นกําเนิดเม็ดเลือด (bone marrow transplantation : BMT หรือ stem cell transplantation : SCT)
การรักษาตามอาการ เช่น การให้เลือด การรักษาภาวะแทรกซ้อนจากยา หรือรังสีรักษา
ข้อวินิจฉัยการพยาบาล
เสี่ยงต่อการติดเชื้อ เนื่องจากภูมิต้านทานของร่างกายลดลง จากไขกระดูกถูกกด การทํางานทําให้การสร้างเม็ดเลือดขาวลดลง
เนื้อเยื่อได้รับออกซิเจนไม่เพียงพอ เนื่องจากมีเม็ดเลือดแดงต่ํา จากเซลล์มะเร็ง เม็ดเลือดขาวเข้าไปกดการทํางานของไขกระดูก
เสี่ยงต่อการมีเลือดออกง่าย เนื่องจากเกล็ดเลือดต่ําจากไขกระดูกถูกกดการ ทํางานจากเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวลุกลามเข้าไปในไขกระดูก และจากการได้รับยาเคมีบําบัด
Lymphoma
สาเหตุ
เชื้อไวรัส โดยเฉพาะ Ebstein-Bar virus (EBV)
การได้รับยากดภูมิคุ้มกันเป็นระยะเวลานานๆ
สิ่งแวดล้อม
1.Hodgkin's disease (HD)
อาการและอาการแสดง
อาการที่พบบ่อยที่สุด คือ ต่อมน้ําเหลืองโต ร้อยละ 90 ต่อมน้ําเหลืองที่บริเวณ Supraclavicle ร้อยละ 60.80 ต่อมน้ําเหลืองบริเวณรักแร้ และขาพบน้อย กดไม่เจ็บ ไม่มีการอักเสบ ถ้าก้อนโตจะกดเจ็บ ต่อมน้ําเหลืองโตที่ละตอมและ เป็นข้างเดียว
การแบ่งระยะของโรคเป็น 4 ระยะ
ระยะที่ 1 โรคจํากัดอยู่ที่ต่อมน้ําเหลือง 1 กลุ่ม มีพยาธิสภาพในอวัยวะ นอกระบบต่อมน้ําเหลือง แต่อยู่เฉพาะที่ และใกล้เคียงกับต่อมน้ําเหลือง
ระยะที่ 2 โรคมีผลต่อต่อมน้ําเหลือง 2 กลุ่มหรือมากกว่าแต่อยู่บริเวณกะบังลมข้างเดียวกัน หรือ มีการลุกลาม ออกนอกต่อมน้ําเหลืองแต่อยู่เฉพาะที่อยู่กะบังลมข้างเดียวกัน
ระยะที่ 3 โรคมีการลุกลามต่อมน้ําเหลืองทั้ง 2 ข้างของกะบังลม (ถือว่าม้ามเป็น แต่เฉพาะที่ต่อมน้ําเหลือง) หรือ มีการแพร่ลุกลามไปยังอวัยวะอื่นๆ นอกระบบต่อมน้ําเหลือง
ระยะที่ 4 โรคลุกลามออกนอกระบบต่อมน้ําเหลืองกระจายไปทั่ว โดยอาจมีที่ระบบ ต่อมน้ําเหลืองหรือไม่ก็ได้ มัก ไปที่ปอด ตับ ไขกระดูก ผิวหนัง ระบบประสาทส่วนกลาง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยโรค
จากการซักประวัติและการตรวจร่างกาย มีต่อมน้ําเหลืองโต ตรวจต่อมน้ําเหลืองทุกกลุ่ม วัดขนาดต่อมที่โต ถ่ายภาพรังสีเพื่อประเมินว่ามีการกระจายถึงต่อมน้ําเหลืองบริเวณ cervical และ mediastinum หรือไม่
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
การรักษา
การรักษาขึ้นกับระยะของโรคและอายุของเด็ก การรักษาที่ได้ผลค่อนข้างดี คือ รังสีรักษาและการให้เคมีบําบัด แต่การให้รังสีรักษาในเด็กที่ยังเจริญเติบโตไม่เต็มที่ จะทําให้มีผลต่อการเจริญเติบโตของกระดูก เกิดความพิการ ในรายที่ เป็นระยะที่ 1 และ 2 ตําแหน่งเดียว ยังไม่มีการแพร่กระจาย และเด็กมีการเจริญเติบโตเต็มที่แล้ว จะให้การรักษาด้วยรังสี รักษาขนาดสูงอย่างเดียว ระยะที่ 3 ให้ฉายรังสีต่อมน้ําเหลืองตั้งแต่ขาหนีบ ด้านหลังเยื่อบุช่องท้องเพิ่มร่วมกับให้เคมี บําบัด และในระยะที่ 4 จะให้เคมีบําบัด การให้เคมีบําบัดร่วมกับการให้รังสีรักษาเป็นการรักษาที่ได้ผลดีที่สุด
Non-Hodgkin's lymphoma (NHL)
อาการและอาการแสดง
มีหลายอาการที่มีอาการเช่นเดียวกับ Hodgkin's disease มะเร็งเม็ดเลือดขาว และขึ้นกับ ตําแหน่งเริ่มต้นและการกระจายไปยังอวัยวะอื่น ส่วนมากมักเริ่มเป็นที่บริเวณช่องท้อง คอ กดไม่เจ็บ ต่อมน้ําเหลืองบริเวณ clavicle, Supraclavicle โตโดยไม่ทราบสาเหตุ ก่อนจะโตเร็วใน 1-2 สัปดาห์ ก้อนจะแข็ง
ชนิดของ NHL
Lymphoblastic lymphoma มีก้อนที่เมดิแอสตินัม จะทําให้เด็กมีอาการไอ หอบ
Small noncleaved lymphoma มักพบก้อนในท้อง ลําไส้อุดตัน ปวดท้อง อาเจียน ท้องอืด ท้อง หรืออุจจาระ ร่วง มีน้ําในช่องท้อง ตับม้ามโต
Large cell lymphoma พบได้เกือบทุกที่ของระบบต่อมน้ําเหลือง มีอาการต่างกันมาก
การวินิจฉัยโรค
ตรวจชิ้นเนื้อของต่อมน้ําเหลืองที่โตขึ้น
เจาะไขกระดูกพบ lymphoblast น้อยกว่า ร้อยละ 25 และไม่พบ lymphoblast ในเลือด แต่ถ้าพบ lymphoblast มากกว่าร้อยละ 25 ให้ถือว่า เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาว
ตรวจ radiologic study, CT Scan ปอด ระบบทางเดินอาหาร และเจาะหลัง เพื่อหาตําแหน่งและการกระจายของโรค
การรักษา
การรักษาด้วยการฉายรังสี
การรักษาด้วยภูมิคุ้มกันบําบัด
เคมีบําบัด
การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกําเนิด
การพยาบาล
ประเมินอาการและอาการที่อาจเกิดจากระดับโพแทสเซียม ฟอสเฟตสูงเกิน หรือแคลเซียมในเลือดต่ํา ให้การ รักษาด้วยเคมีบําบัด เด็กอาจมีปัญหาเกี่ยวกับระดับเม็ดเลือดขาวต่ําลงจากผลข้างเคียงของยา ส่วนการพยาบาล อื่นๆ ให้ การพยาบาลเช่นเดียวกับเด็กที่เป็นมะเร็งอื่นๆ ที่ได้รับการรักษาด้วยรังสีรักษาและเคมีบําบัด
Wilm's tumor
สาเหตุ
ไม่ทราบแน่นอน แต่เนื่องจากเป็นเนื้องอกที่พบมากในวัยเด็ก จึงเชื่อว่าอาจเกิดการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อชั้น mesoderm ผิดปกติตั้งแต่ระยะที่ทารกเป็นตัวอ่อน (embryo)
พยาธิสภาพ
ก้อนมะเร็งมักเป็นก้อนขนาดใหญ่ ทําให้มีอาการท้องโต หรือคลําก้อนได้บนท้อง นอกจากนี้การที่ก้อนโตเร็ว และ อยู่ภายในเนื้อไต จึงทําให้เยื่อก้อนหุ้มมะเร็งบางลง ฉีกขาดง่าย และลุกลามเข้าไปในเนื้อไตหรือหลอดเลือดในไต ทําให้มี อาการถ่ายปัสสาวะเป็นเลือดได้
อาการและอาการแสดง
ซีด
ปวดท้อง มีใช้ เบื่ออาหาร คลื่นไส้อาเจียน (กรณีมีเลือดออกในก้อนมะเร็ง)
ปัสสาวะเป็นเลือดโดยไม่มีอาการปวด
ความดันโลหิตสูง
คลําพบก้อนที่ท้อง เป็นอาการที่พบมากที่สุด ก้อนเรียบ กดไม่เจ็บ กดเจ็บนั่น
การวินิจฉัยโรค
การซักประวัติ อายุของเด็ก การพบก้อนในท้อง อาการที่พบร่วมด้วย เช่น ปัสสาวะเป็นเลือดสด น้ําหนักลด เบื่ออาหาร ซีด คลื่นไส้ ตรวจร่างกายคลําไม่ให้ก้อนแตกเพราะจะทําให้มะเร็งกระจาย
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
การรักษา
รังสีรักษา ที่บริเวณตําแหน่งไต
การให้เคมีบําบัด
การผ่าตัดเอาก้อนเนื้องอกออก
การพยาบาล
การพยาบาลระยะก่อนผ่าตัด
ประเมินการทํางานของไต ด้วยการสังเกตลักษณะและปริมาณปัสสาวะ ปริมาณน้ําเข้าออก
ประเมินสัญญาณชีพ โดยเฉพาะความดันเลือด เด็กอาจมีความดันเลือดสูง
การพยาบาลหลังผ่าตัด
ประเมินการทํางานของระบบทางเดินอาหาร เช่น ฟังเสียงการเคลื่อนไหวของลําไส้ประเมินอาการท้องอืด อาการอาเจียน
หลีกเลี่ยงการออกกําลังกายหนัก ระวังเรื่องการติดเชื้อของทางเดิน ปัสสาวะ เนื่องจาเหลือไตข้างเดียว
ดูแลประคับประคองสภาพจิตใจแก่บิดา มารดา พยาบาลควรสร้างความเข้าใจให้บิดา มารดาได้ทราบผลของการผ่าตัด
Neuroblastoma
สาเหตุ
ไม่ทราบแน่นอน แต่เนื่องจากเป็นเนื้องอกที่พบมากในวัยเด็ก และมีรายงานพบว่ามีผู้ป่วยหลายคนในครอบครัว เดียวกัน จึงมีข้อสันนิษฐานว่าอาจมีการถ่ายทอดทางพันธุกรรม
อาการและอาการแสดง
มีก้อนในช่องท้อง หรือส่วนอื่นๆ เช่น ในช่องอก คอ ก้อนบริเวณหลังลูกตา ทําให้ดันลูกตาโปนออกมา รอย เขียวรอบดวงตา (Raccoon eye) ลุกลามไปกดไขสันหลังทําให้แขนขาอ่อนแรงอัมพาตท่อนล่าง ลุกลามไปผิวหนังทําให้ ผิวหนังเป็นสีน้ําเงิน ลุกลามไปไขกระดูก จะทําให้ปวดกระดูก ซีด เกล็ดเลือดต่ํา
อาการทั่วไป เช่น มีไข้ น้ําหนักลด อ่อนเพลีย รับประทานได้น้อย ถ่ายอุจจาระเหลวบ่อยครั้ง
ต่อมหมวกไตถูกกด ก้อนเนื้องอกปล่อยสาร Catecholamine คือ epinephrine, norepinephrine ออกมา มาก ได้แก่ มีความดันเลือดสูง เหงื่อออกมาก ตัวแดงสลับซีด เป็นพักๆ และท้องเดินจากการปล่อยสาร Vasoactiveintestinal peptide ออกมามาก
การวินิจฉัยโรค
การเจาะไขกระดูก อาจพบเซลล์มะเร็งที่แพร่กระจายเข้ามาในไขกระดูก ซึ่งมีลักษณะการรวมตัวเป็นรูปแบบ เฉพาะ เรียกว่า rosette formation
ตรวจปัสสาวะ 24 ชั่วโมง หา VMA และ HAV และระดับ VMA /creatinine จะพบ VMA และ HAV สูง เกิดจากการย่อยสลาย Catecholamine
ตรวจ ferritin ในเลือด ดูการพยากรณ์โรค ถ้าสูงจะมีการการพยากรณ์โรคไม่ดี
Ultrasound, IVP, CT abdomen ในรายที่มีก้อนที่บริเวณต่อมหมวกไต ผลการตรวจ IVP จะพบว่าไตมีขนาดปกติ calyx ปกติ
การรักษา
การให้รังสีรักษา
การให้ยาเคมีบําบัด ให้ในระยะที่ 2 ขึ้นไป
การผ่าตัด ทําในระยะที่ 1 ,2
การพยาบาล
ให้การพยาบาลตามอาการและอาการแสดง ซึ่งขึ้นกับตําแหน่งเนื้องอก ประเมินความดันเลือดเป็นระยะๆ หรือ การดูแลผิวหนังให้แห้งเพราะเด็กจะมีเหงื่ออกมาก การพยาบาลอื่นๆจะเป็นการดูแลเด็กที่ได้รับการรักษาโดยการผ่าตัด รังสีรักษา และหรือเคมีบําบัด เป็นมะเร็งชนิดที่การพยากรณ์โรคไม่ดี เพราะส่วนมากเด็กมักมาเมื่อมีการกระจาย บิดา มารดาอาจจะรู้สึกเสียใจ รู้สึกผิดที่นําบุตรมาช้า ต้องการการดูแลประคับประคองทางจิตใจ
ข้อวินิจฉัยทางการพยาบาล
มีภาวะเนื้อเยื่อพร่องออกซิเจน เนื่องจากภาวะซีด
เสี่ยงต่อการเกิดภาวะเลือดออกง่าย เนื่องจากเกล็ดเลือดต่ํา
เสี่ยงต่อการติดเชื้อในระบบต่างๆ ของร่างกาย เนื่องจากภูมิต้านทานต่ําเพราะมีปริมาณเม็ด เลือดขาวต่ำ
เสี่ยงต่อการเกิดภาวะแทรกซ้อนจากการได้รับเลือด เช่น อาการไข้ หนาวสั่น อาการแพ้เลือด การติดเชื้อที่ปนมากับเลือด
มีความไม่สุขสบายและอาจเกิดภาวะแทรกซ้อน เนื่องจากอาการข้างเคียงของยา