COLANGIOCARCINOMA Tumore epatico con caratteristiche di differenziazione colangiocitaria (! non necessariamente derivante dai colangiociti)

COLANGIOCARCINOMA
Tumore epatico con caratteristiche di differenziazione colangiocitaria (! non necessariamente derivante dai colangiociti)

3% dei k GI, 15-20% dei k epatici primitivi. Incidenza e mortalità in aumento negli ultimi 3aa. Difficile D e T, spesso i pz alla diagnosi sono già metastatici -> OS 10% a 5aa

2 tipo di CCA: intra- ed extraepatico. Il primo è in deciso aumento, il secondo meno. Non è una malattia rara in Cina e Sud Est asiatico.

E' un k poco studiato

Localizzazione

extraepatico (demarcazione: il livello dei dotti epatici principali)

perilare

distale

intraepatico

Morfologico

mass forming

periductal infiltrating

intraductal (forme extraepatiche)

Può sorgere da due comparti staminali: 1)cell progenitrici nel canale di Hering o 2) nelle ghiandole peribiliari (dotti extraepatici) -> sono popolazioni cellulari con origine embriologica diversa

Classificazione in Bismuth-Corlette in tipi I -> IV a seconda che interessino solo il dotto biliare comune, la biforcaz biliare o i dotti epatici

Spesso condivisi con HCC: PSC (RR>10x), sia per iCCA che per eCCA, malattia di Caroli (cisti dei dotti biliari intraepatici), cisti del coledoco e colelitiasi. Cirrosi ha RR>10x solo per iCCA
Emocromatosi (solo per iCCA), fumo, MAFLD/sdr metabolica hanno RR<3x per iCCA e per eCCA

iCCA asintomatico

eCCA può dare ittero indolente o colangite ricorrente

iCCA: TC, MRI

eCCA: TC, MR, EUS, MRCP, ERCP