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TUMORES DE NARIZ Y SENOS PARANASALES, Bibliografía:, EQUIPO, ACTIVIDAD 3.3…

- - - - Beningno
    - - Papiloma escamoso
        
        Tiene su origen en una hiperplasia del epitelio escamoso estratificado
        de la mucosa nasal.
        
        Conserva la arquitectura y maduración celular.
        Puede crecer de forma excrecente, pediculada o sésil.
        
        Su localización más frecuente es el vestíbulo nasal y el área alar.
        
        Clínicamente aparece como una masa dolorosa y friable, de superficie irregular.
    - - Papiloma escamoso
        
        El tratamiento es quirúrgico, mediante excisión.
  - - - Benigno
    - - Crecimiento lento
      - Se presentan mayormente en cara y cráneo
        
        Seno frontal
        
        65%
        
        Senos etmoidales
        
        25%
        
        Seno maxilar
        
        10%
      - Frecuentes y asintomáticos
      - Su crecimiento puede producir obstrucción del orificio sinusal o deformidad
      - Variedades
        
        Ebúrneos
        
        Esponjosos
    - - Sin sintomatología
        
        No es necesario tratamiento
      - Con sintomatología
        
        Resección quirúrgica
  - - - Benigno
    - - El hemangioma es un crecimiento benigno de los vasos sanguíneos.
      - Se encuentra principalmente en la parte anterior del septum y en cornetes.
        
        Pueden llegar a ser mayor de 2 cm, siendo raro en los senos paranasales.
      - Tipos
        
        Capilares
        
        Cavernosos
        
        Mixtos
      - Clinica
        
        Generalmente es asintomático
        
        Aunque
        
        Septum
        
        Obstrucción nasal y epistaxis
        
        Seno Maxilar
        
        Clínica dental y oftalmológica
    - - Exéresis quirúrgica. La escisión debe incluir tejido sano, para evitar recurrencias.
  - - - Benigno
    - - Derivan de las células de Schwann de los nervios periféricos, generalmente de la rama oftálmica y maxilar del trigémino y del sistema nervioso autónomo.
      - Se localizan principalmente en la fosa nasal y en el seno maxilar. Son poco frecuentes y se encuentran sobre todo en jóvenes.
      - Crecimiento lento
      - Clinica
        
        Obstrucción nasal, epistaxis, rinorrea, dolor, anosmia, obstrucción de ostium y deformación de tejidos por presión.
        
        Puesto que son tumores muy vascularizados suelen sangrar abundantemente al biopsiarlos.
      - Tipos según su anatomía patológica
        
        • Schwannoma: También llamado neurilemoma o neurinoma. Se caracteriza por ser una lesión aislada, encapsulada.
        
        • Neurofibroma: Se infiltra el nervio, y a menudo son múltiples.
    - - Neurofibroma
      - Schwannoma
    - - Resección local conservadora, aunque es posible la recidiva si no se reseca completamente.
- - - - Malignidad intermedia
    - - Consiste en una hiperplasia epitelial mucosa del epitelio respiratorio de las fosas nasales y senos paranasales.
      - Crecimiento endofítico al estroma subyacente del epitelio neoplásico.
      - Corresponde al 1-4% de los tumores nasosinusales y asientan más frecuentemente en la pared lateral de las fosas nasales, invadiendo las cavidades adyacentes.
      - Es más frecuente en el sexo masculino en la 5ª década de la vida y se ha relacionado con el virus del papiloma humano serotipos 6 y 11.
      - Tipos
        
        Papiloma invertido
        
        47%
        
        Papiloma cilindrico
        
        3%
        
        Papiloma septal
        
        50%
      - Clinica
        
        Aparece como una masa polipoidea unilateral.
        
        2% de los casos es bilateral
        
        Produce obstrucción nasal, epistaxis, rinorrea, sinusitis, dolor facial, anosmia, anestesia y epífora
    - - Papiloma cilíndrico
      - Papiloma invertido
      - Papiloma septal
    - - Resección quirúrgica con márgenes mucosos amplios y fresar el hueso donde se implanta el pedículo
  - - - Malignidad intermedia
    - - Se trata de un tumor vascular con estroma fibroso, no encapsulado, localmente invasivo, con vasos endoteliales, sin capa muscular, que sangran copiosamente.
      - Se presenta en varones adolescentes entre los 9 y 22 años, y su etiología es desconocida.
      - Se originan casi exclusivamente en la pared posterolateral del techo nasal, en el margen superior del agujero esfenopalatino y suelen estar irrigados por la maxilar interna.
      - Puede extenderse a fosa nasal, cavum, fosa pterigomaxilar, fosa infratemporal, órbita y fosa craneal media.
      - Clinica
        
        Se presentan con insuficiencia respiratoria nasal, epistaxis, rinorrea, rinolalia, deformidad palatina y facial, exoftalmos y diplopía.
      - Clasificación (Andrews y Fisch)
        
        Tipo II: invade fosa pterigopalatina, seno maxilar, etmoidal o esfenoidal, con destrucción ósea.
        
        Tipo III:
        
        a) invade fosa infratemporal o región orbitaria sin afectación intracraneal.
        
        b) invade fosa infratemporal o región orbitaria con afectación intracraneal extradural (parasellar).
        
        Tipo I: nasofaringe y cavidad nasal, sin destrucción ósea o limitada al agujero esfenopalatino.
        
        Tipo IV:
        
        a) afectación intracraneal intradural sin afectación del seno cavernoso.
        
        b) afectación intracraneal intradural, infiltración de seno cavernoso, fosa hipofisaria o quiasma óptico.
    - - Embolización preoperatoria, para disminuir el sangrado operatorio, y la resección quirúrgica 48-72 horas después, siendo la mayoría de las lesiones extirpables mediante endoscopia.
  - - - Malignidad intermedia
    - - Afecta con mayor frecuencia a maxilar superior y frontal
      - Clasificación
        
        Monostótica
        
        Poliostótica
        
        Diseminada
      - Se presentan clínicamente con deformidad ósea, produciendo una asimetría craneofacial, dolor, disfunción por atrapamiento de pares craneales, exoftalmos y obstrucción nasal.
    - - abstención terapéutica y vigilancia en la mayor parte de los casos
      - Exéresis quirúrgica estaría indicada cuando haya compromiso de nervios o vasos por compresión
  - - - El tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica.
    - - Se localiza principalmente en la mandíbula y el maxilar superior
      - Suele ser asintomático o producir deformidad ósea. Cuando afecta a los senos puede dar deformidad en la mejilla, proptosis, obstrucción nasal, rinorrea y epistaxis.
      - Existe una variante llamada fibroma osificante juvenil
    - - Malignidad intermedia
- - - - Clasificación según malignidad
        
        Maligno
      - Características principales
        
        Los lugares comúnmente más afectados son maxilar, mandíbula y cavidades paranasales.
        
        Manifestaciones tardías: obstrucción nasal, proptosis, diplopia, alteración de la agudeza visual, y el más común es la de masa indolora.
        
        Clasificación
        
        Primarios
        
        Cuando surgen de una cartílago normal como el tabique nasal.
        
        Secundario
        
        Cuando se desarrollan a partir condromas o exostosis cartilaginosas previas.
      - Imagen característica
      - Tratamiento
        
        Resección quirúrgica radical y "en bloc" con márgenes histológicos negativos,
    - - Clasificación según malignidad
        
        Maligno
      - Características principales
        
        Es el tumor maligno de tejidos blandos más frecuente en menores de 15 años. .
        
        El 40% son en cabeza y cuello. El 20-25% de los extraorbitarios son en senos paranasales.
        
        Su pronóstico depende de la afectación del SNC. Si se afecta la meninge la supervivencia media son 9 meses
      - Imagen característica
      - Tratamiento
        
        Cirugía, radioterapia y quimioterapia. La supervivencia a dos años es del 30-70%
    - - Tratamiento
        
        Es la cirugía y algunos casos con quimioterapia y radioterapia adyuvante
      - Imagen característica
      - Características principales
        
        Su localización más frecuente es el seno maxilar en comparación con la cavidad nasal.
        
        Su sintomatología puede presentarse con obstrucción nasal y epistaxis.
        
        Macroscópicamente estos tumores tienen apariencia polipoidea que remeda a poliposis nasal.
      - Clasificación según malignidad
        
        Maligno
    - - Tratamiento
        
        Eesección amplia con límites microscópicamente libres seguida de radioterapia a 4000–5000 rads
      - Imagen característica
      - Características principales
        
        Se reportan algunos síntomas como lagrimeo, sensación de cuerpo extraño en fosa nasal, obstrucción y epistaxis.
        
        La mayoría tienen un tiempo corto de sintomatología previa al diagnóstico que varía entre 4 a 8 semanas.
      - Clasificación según malignidad
        
        Maligno
    - - Tratamiento
        
        Escisión quirúrgica sola o combinada con dosis altas de terapia de radiación
      - Imagen característica
      - Características principales
        
        Sarcoma de tejido blando
        
        Se desarrolla en las células de la vaina de los brazos y las piernas, y se extiende a lo largo de los nervios
        
        Raro
        
        Incidencia de 1/100,000
        
        Presentación clínica
        
        Masa palpable que crece rápidamente y que a menudo resulta dolorosa y se asocia con déficits neurológicos tales como dolor radicular, parestesia, y debilidad motora
        
        Alta recurrencia
        
        Alta agresividad
        
        Alto grado de metástasis
      - Clasificación según malignidad
        
        Maligno
  - - - Exéresis quirúrgica
    - - Raro
      - Ubicación
        
        25% cabeza y cuello
        
        60% en cavidad nasal
        
        30% en complejo esfenoetmoidal
        
        5% en seno maxilar y nasofaringe
      - Crecimiento
        
        Lento y elástico
        
        Infiltrante y agresivo
      - Recidivas altas (57%)
    - - Maligno
  - - - El quirúrgico con amplios márgenes
      - La disección de cuello de manera profiláctica no está indicada,
    - - El seno maxilar es el que se afecta más comúnmente
      - Se presenta con los síntomas de efecto de masa similares al resto de las tumoraciones de nariz y senos paranasales.
      - El cuadro clínico más frecuente incluye dolor, parálisis de nervios craneales, hemoptisis, obstrucción nasal y epistaxis.
    - - Maligno
  - - - Tratamiento
        
        El tratamiento primario para la mayoría de los pacientes será radioterapia, pero también se puede requerir cirugía
      - Imagen característica
      - Características principales
        
        Suelen presentarse como una lesión nasal, friable, de superficie lisa, color rojo oscuro o gris, que genera sintomatología por efectos de crecimiento local.
        
        Se manifiesta con epistaxis, deformidad facial, proptosis, alteraciones visuales y parálisis de nervios craneales.
      - Clasificación según malignidad
        
        Maligno
  - - - El tratamiento de elección es la cirugía, sola o en combinación con la radioterapia
    - - Raro en región orofacial
        
        Los senos paranasales, el seno maxilar es la localización más frecuente, seguida de los senos etmoidales y el seno frontal.
      - Puede ser por evolución de una displasia fibrosa tratada con radioterapia
      - Los sarcomas osteogénicos de los maxilares se dan entre los 20 y los 35 años
      - Forma de presentación más común
        
        Aparición de una tumoración palpable, rara vez ulcerada, que se proyecta sobre la encía expandiendo a la misma
      - Metástasis
        
        Vía linfática y hematógena
      - Mal pronóstico
        
        Supervivencia
        
        5 años 30%
        
        10 años 0%
    - - Maligno
  - - - La radioterapia es el tratamiento de elección para el carcinoma nasofaríngeo.
      - Cirugía cervical de las adenopatías residuales tras el tratamiento radioterápico, además de tratamiento sintomático
    - - Tumor raro que deriva del epitelio de la nasofaringe
        
        Tienden a tener un mal pronóstico
      - Picos de edad a los 50-60 años
      - Asociado a zonas endémicas con HLA
      - Asociado con VEB, infecciones nasales crónicas, falta de higiene, exposición a nitrosaminas e hidrocarburos policíclicos de los alimentos en sal
      - Presentación clínica
        
        Masa cervical unilateral
        
        Rinorrea serosanguinolenta
        
        Hipoacusia unilateral
        
        Obstrucción nasal unilateral
        
        25% de los casos hay afectación de pares craneales
        
        Síndrome retroparotídeo
        
        Síndrome petroesfenoideo
      - Diagnóstico basado en Historia clínica y exploración del paciente
        
        Confirmación por biopsia
      - Tipos
        
        I o Queratinizante
        
        II No queratinizante
        
        III Indiferenciado o linfoepitelioma
    - - Maligno
  - - - Maligno
    - - Son más del 50% de los tumores malignos del seno maxilar
      - Son más del 20% de los tumores del seno etmoidal
      - Clasificación
        
        Bien diferenciados
        
        Moderadamente diferenciados
        
        Indiferenciados
      - Curso clínico
        
        Invade la dermis
        
        Suele aparecer en zonas expuestas al sol
        
        Destrucción local extensa
        
        Puede aber metástasis
        
        Comienza como pápula o placa de color rojo, con una superficie descamada o costrosa
        
        Puede volverse nodular o hiperqueratósica, a veces verrugosa
        
        Los inoperables tienen una supervivencia a 5 años del 10-15% con radioterapia
      - Diagnóstico
        
        Biopsia
    - - Cirugía seguida de radioterapia, controlado con seguimiento imagenológico después de las 6-8 semanas de completar el tratamiento
  - - - Maligno
    - - Tiene una progresión lenta, asintomática pero bastante agresiva.
      - Es más frecuente en adultos de raza blanca.
      - Esta variedad histológica tiene peor pronóstico en el tracto nasosinusal que en otras localizaciones.
    - - El tratamiento es cirugía y radioterapia complementaria.
  - - - Maligno
    - - El adenocarcinoma alcanza el 10% y se desarrolla a expensas de las glándulas salivales menores que tapizan los senos y mayoritariamente son de variedad adenoquística
      - Sus características más importantes son: anaplasia, rápido crecimiento, destrucción tisular local y capacidad para hacer metástasis.
      - Es el tumor más frecuente en seno etmoidal. El adenocarcinoma puede subdividirse a su vez en papilar, mucinoso, seromucoso y tubular.
      - Son más frecuentes en hombres que en mujeres en proporción de 2:1; habitualmente se presentan en edades medias de la vida (cuarta década), la incidencia está alrededor de 1 caso nuevo/100 000 – 250 000 habitantes por año.
      - Supervivencia a los 5 años de 20%.
    - - Se utilizan tres tipos de tratamiento estándar:
        
        Cirugía
        
        Radioterapia
        
        Quimioterapia
  - - - Maligno
    - - Deriva de los melanocitos en una sona pigmentada
        
        Piel
        
        Muchosas
        
        Ojos
        
        SNC
      - Raro en esta localización
        
        Menos del 2% de todos los melanomas
        
        Con más frecuencia en la parte anterior del septo
      - Supervivencia
        
        5 años
        
        11%
        
        10 años
        
        0.5%
    - - De elección
        
        Resección quirúrgica amplia
      - Metástasis
        
        Quimioterapia sistémica
  - - - Maligno
    - - Es un tumor raro. Se origina usualmente en los nervios olfatorios que asientan en la lámina cribiforme.
      - Aparecen en la 3ª-4ª década con dos picos de edad, a los 15 y 50 años. Los factores pronósticos más importantes son: grado de diferenciación, extensión intracraneal, arquitectura difusa, necrosis, metástasis.
      - Clínica
        
        Los signos son tardíos y se caracterizan por sangrado nasal, tupidez, lagrimeo, proptosis ocular, semejante a tumores etmoidales. Se acompaña de anosmia en algunas oportunidades.
      - El pronóstico es sombrío por su tendencia a la recurrencia local, capacidad metastatizante linfática y por vía hemática, siendo los pulmones los más comúnmente comprometidos.
      - Localmente la invasión es al etmoides, la órbita, la lámina cribiforme y el seno maxilar
    - - Cirugía radical seguida de radioterapia.
        Tienen una alta tasa de recurrencias (38%) y de metástasis linfáticas y a distancia (20-46%)