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TRASTORNOS POLIGLANDULARES - Coggle Diagram
TRASTORNOS POLIGLANDULARES
procesos donde se produce disfuncion y afectacion de mas de una glandula endocrina
CLASIFICACION
SINDROMES NEOPLAISCOS
MEN1
La neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 se caracteriza por la presencia de tumores o por un crecimiento excesivo e hiperactividad en dos o más de las glándulas siguientes:Glándulas paratiroideas (glándulas pequeñas ubicadas cerca de la glándula tiroidea, en la base del cuello),Páncreas, Hipófísis, Glándula tiroidea (con menos frecuencia),Glándulas suprarrenales (con menos frecuencia)
MEN2A
La neoplasia endocrina múltiple de tipo 2A se caracteriza por la presencia de tumores o de un crecimiento excesivo e hiperactividad en 2 o 3 de las glándulas siguientes:Glándula tiroidea, Glándulas suprarrenales, Glándulas paratiroideas.En algunos casos, se observa una afección pruriginosa de la piel denominada liquen amiloide cutáneo en personas con la enfermedad de tipo 2A. La enfermedad de Hirschsprung está presente entre el 2% y el 5% de las personas con enfermedad de tipo 2A. En casi todos los casos de enfermedad del tipo 2A se desarrolla carcinoma medular tiroideo. Entre el 40 y el 50% de los afectados presentan ciertos tumores de las glándulas suprarrenales (feocromocitomas), que elevan la presión arterial a causa de la producción de epinefrina y de otras sustancias. La hipertensión puede ser intermitente o constante y suele ser muy grave.
MEN2B
• Cáncer medular de tiroides, Feocromocitomas,Crecimientos alrededor de los nervios (neuromas). Muchas de las personas con la enfermedad de tipo 2B no tiene ningún antecedente familiar de la enfermedad. En este caso, es resultado de un defecto genético nuevo (mutación genética).
MEN 4
mutaciones en gen que codifica inhibidor de cinasa dependiente de ciclina.
clinica: adenoma paratiroideo, adenoma hipofisiario, tumores de organos reproductivos.
complejo de carney
es un síndrome caracterizado por una pigmentación de la piel con pequeñas manchas, hiperactividad endocrina y mixomas.
enfermedad de von hippel lindau
Trastorno hereditario raro por el que crecen tumores y quistes en ciertas partes del cuerpo, como el encéfalo, la médula espinal, los ojos, el oído interno, las glándulas suprarrenales, el páncreas, el riñón y el aparato reproductor.
sindrome de mccune albright
es una enfermedad que afecta los huesos, la piel, y el sistema hormonal (endocrino). El problema en los huesos es caracterizado por el reemplazo del tejido normal con áreas de displasia fibrosa lo que resulta en cojera, dolor, o fractura.
SINDROMES AUTOINMUNITARIOS
TIPO1
enfermedad infrecuente( sindrome de poliendocrinopatia autoinmunitaria, candidiasis y distrofia ectodermica) tipicamente se manifiesta en la primera infancia.El hipoparatiroidismo y la candidiasis mucocutanea crónica es usualmente la primera manifestación, aparece durante la niñez o en la adolescencia temprana. El hipoparatirodismo puede o no estar presente, ocurre en asociación de anticuerpos contra el receptor sensible de calcio.La candidiasis siempre involucra la boca. Es crónica y recurrente y resistente a la terapia convencional. La insuficiencia adrenal usualmente se desarrolla tarde, a la edad de 10 a 15 años, los antígenos blancos son las isoenzimas del citocromo p450, la presencia de autoanticuerpos es alta ( 92%). El hipogonadismo primario ocurre en el 60% de los pacientes.
TIPO2
El síndrome tipo II o APS2 es mucho más prevalente que el tipo I. la insuficiencia adrenal primaria es la principal manifestación. Los autoanticuerpos contra las enzimas esteroidogeneticas están siempre presente en este desorden, la enfermedad tiroidea autoinmune, usualmente crónica puede producir enfermedad de graves y la diabetes mellitus 1, El APS2 con insuficiencia adrenal primaria y tiroiditis autoinmune es llamado síndrome de Schmidt Aproximadamente la mitad de los casos son familiares. Se ha reportado que las mujeres son más afectadas 3 veces más que los hombres. La mayoría de los casos ocurre entre los 20 y 40 años La insuficiencia adrenal es la manifestación inicial en el 50% de los pacientes, ocurre simultáneamente con la enfermedad tiroidea autoinmune o la diabetes mellitus en cerca del 20%. El hipogonadismo primario puede ocurrir primero como en el tipo I. la falla ovárica es más frecuente que la falla testicular. El hipopituitarismo es debido a hipofisitis más frecuentemente por deficiencia de ACTH, puede ocurrir solo o en combinación con tirotropina o más raramente hormona del crecimiento. El tratamiento se basa en el manejo de la entidades asociadas, no existe tratamiento curativo.