Tumores de nariz y senos paranasales

Benignos

Malignos

Papiloma

Osteoma ebúrneo y esponjoso

Malignidad intermedia

Hemangioma

Schwannoma

Angiofibroma Juvenil

Displasia Fibrosa

Papiloma Schneideriano

Estesioneuroblastoma

Condrosarcoma

Melanoma

Rabdomiosarcoma

Adenocarcinoma

Fibrosarcoma

Carcinoma Adenoide Quístico

Angiosarcoma

Carcinoma Epidermoide

Hemangiopericitoma

Histiocitoma maligno

Neurofibrosarcoma

Linfoma No Hodgkin

Carcinoma Nasofaríngeo

Características principales:

Localización más frecuente: cabeza y cuello en la infancia. Pueden presentarse en la piel o en las superficies mucosas. Pólipo sangrante del tabique: crecimiento rapido del tabique en el área de Little que produce epistaxis.

Características principales:

Frecuencia: muy frecuente. (35-40% de los tumores benignos de la nariz y senos paranasales).
Localización más frecuente: vestíbulo nasal. Suelen dar pequeñas lesiones con amplia base de implantación Recidiva: Gran tendencia.

Características principales:

Son tumores endósticos de crecimiento lento. Localización más frecuente: cara y cráneo. Frecuencia:Extremadamente frecuentes. Suelen ser asintomáticos pero cuando crecen mucho pueden producir obstrucción del orificio sinusal o deformidad. Localización: seno frontal (65%), senos etmoidales (25%) y seno maxilar (10%). Variedades: ebúrneos y esponjosos

Características principales:

Frecuencia: raros de forma intraósea y solitaria, frecuentes en contexto de una neurofibromatosis diseminada.

Plasmocitoma Extramedular

Sarcoma ostegénico

Imagen característica:

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Tratamiento:

Quirúrgico: mediante la extirpación completa de la lesión.

Características principales:

Presenta márgenes indefinidos, debido a la mezcla de hueso lesional y normal. Frecuencia: Poco frecuente, representa el 5% de tumores óseos "benignos". Localización: Territorio cráneofacial (mandíbula, maxilar, cigomático, frontal, esferoides, etmoides, parietal, temporal, occipital). 10-25% corresponden a un solo hueso y el 50% a displasia difusa. Recidiva: Del 25-50% de los casos, mayormente en jóvenes.

Imagen característica:

Dysplasia_fibrosa

Tratamiento:

Cirugía Conservadora de Remodelación Ósea.

Características principales:

Adquieren gran tamaño antes de presentar sintomatología. Frecuencia y localización: Tipo histológico más frecuente. Corresponde al 85% de las neoplasias antromaxilares (50% de los casos del seno maxilar y 20% del seno etmoidal). Variedad: Bien diferenciados, moderadamente diferenciados e indiferenciados. Supervivencia: 5 años el 10-15% con radioterapia. Recidiva: Baja tendencia.

Imagen característica:

Epidermoide

Tratamiento:

Depende de localización y comportamiento biológico. Maxilectomía limitada, subtotal, radical o radical ampliada seguida de radioterapia.

Características principales:

Frecuencia: Infrecuentes (1/100,000 casos por año), muy agresivos. Localización: Más común en seno maxilar (60%). Pronóstico: asociado a tracto nasosinusal. Recidiva: Gran tendencia. Metástasis: En el 40% (pulmón y hueso). Supervivencia: 10 años en el 7%.

Imagen característica:

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Tratamiento:

Cirugía endoscópica + radioterapia adyuvante.

Imagen característica

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Tratamiento

Extirpar toda la base de implantación.

Imagen característica

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Tratamiento

Imagen característica

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Tratamiento

Extirpación completa de la lesión.

Asintomáticos no requieren tratamiento. En caso necesario se realiza cirugía de la tumoración.

Características principales:

Frecuencia: Representa entre el 1-12% de los condrosarcomas en cabeza y cuello representa 0.1% de todas las neoplasias de la cabeza y cuello. Localización: Fosa nasal, cavidades paranasales y tabique nasal. Variedad: Convencional, de células claras, mesenquimal, mixoide indiferenciado. Metástasis: Se presenta en 7-20% de los pacientes y usualmente invade pulmones y huesos. Recidiva: Alta tasa.

Características principales:

Frecuencia: Tumor más frecuente en seno etmoidal. Localización: Celdillas etmoidales (40%), cavidad nasal (27%), seno maxilar (20%). Variedad: Sésil, papilar y mucoide alveolar. Sobrevida: A 5 años 100%. Recidiva: En un 53%.

Imagen característica:

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Tratamiento:

Extirpación quirúrgica: acceso combinado craneofacial o rinotomía lateral o total, acceso transpalatal o acceso transantral + radioterapia adyuvante.

Características principales:

Frecuencia: Representa el 2% de todos los melanomas, muy agresivos. Localización: Tercio anterior del septo y la pared lateral nasal. Metástasis: Ganglionar del 5-27%. Supervivencia: A 5 años de 11% y a 10 años de 0.5%.

Imagen característica:

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Tratamiento:

Resección quirúrgica completa con márgenes negativos (rinotomía lateral, resección cráneo facial, maxilectomía y rinectomía) + Radioterapia adyuvante.

Características principales:

Frecuencia: Infrecuente, representa el 3% de todas las neoplasias intranasales. Localización: Neuroepitelio olfatorio de la placa cribiforme, en el tercio superior del septo. Metástasis: Linfáticas y a distancia del 20-46%. Recidiva: Tasa del 38%.

Imagen característica:

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Tratamiento:

Resección cráneofacial + radioterapia adyuvante.

Características principales:

Frecuencia: 15% afectan la cabeza y el cuello. 1% se presenta en región sinonasal. Localización: 25% en cabeza y cuello y de ellos en cavidad nasal 60%, 5% en cavidades nasosinusales. Metástasis: Ganglios yugulodigástricos, pulmones, huesos e hígado. Sobrevida: 88% a cinco años. **Recidiva:** 57% de forma tardía y más de 17% en formas tempranas.

Características principales:

Características principales:

Frecuencia: 5% de los tumores de cabeza y cuello. 36% de los carcinomas primarios son fibrosarcomas sinonasales. Localización: Más frecuente en seno maxilar que en cavidad nasal. Variedad: Perióstico y medular. Metástasis: 7% antes de los 10 años. Pronóstico: Depende de la malignidad del tumor y la etapa en que se encuentra. Llega a ser mortal con un mal procedimiento quirúrgico.

Frecuencia: El angiosarcoma representa 2% de todos los tumores de tejidos blandos y 50% se presentan en cabeza y cuello; de ellos 4% se presentan en tracto aerodigestivo superior. Localización: Macizo centrofacial, fosas nasales. Metástasis: Cervicales y en pulmón y piel. Pronóstico: 50% mueren en los primeros 25 meses. Sobrevida: A los cinco años es de 12%.

Características principales:

Características principales:

Frecuencia: Representan 10% de los sarcomas de tejidos blandos y 2-6% de los sarcomas en cabeza y cuello. Metástasis: Pulmón, tejidos blandos, hueso, hígado y cerebro hasta en 65%. Supervivencia: A 5 años entre 10-50%. Sin NF1 se reduce a 20%. Recurrencia: 30-60%.

Frecuencia: 4.3 por millón de jóvenes. El de tipo alveolar es el más agresivo y representa el 20% de los RMS. Localización: 40% de los tumores localizados en cabeza y cuello. 20-25% de los extraorbitarios son en senos paranasales. Pronóstico: depende del SNC. Supervivencia: Si se afecta la meninge es de 9 meses; a dos años es del 30-70%.

Características principales

Frecuencia: poco frecuente (0.5% de los tumores de cabeza y cuello). Epidemiologia: presente en varones adolescentes entre los 9 y 22 años.
Localización: pared posterolateral del techo nasal.
Clinica: insuficiencia respiratoria nasal, epistaxis, rinorrea, rinolalia, deformidad palatina y facial, exoftalmos y diplopia.
Recidivas: entre el 5 y 20%. Mortalidad: 0-9% en relación con hemorragia y extensión intracraneal.

Características principales

Tipos:exofítico, invertido y oncocíticos.
Frecuencia: los exofíticos son los mas frecuentes (50%) ubicados en la región septal anterior.
Epidemiologia: entre los 50-60 años, mayor en hombres 2:1.
Manifestaciones clinicas: obstrucción nasal, rinorrea, epistaxis y/o sinusitis. Recidivas: gran tendencia (40%). Las recidivas aumenta posibilidad de malignizacion, asi como la radioterapia.

Imagen característica

Imagen característica

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Tratamiento

Tratamiento

Quirúrgico, sólo se utiliza radioterapia si se asocia a carcinoma epidermoide y está indicada para el tratamiento de éste.

Quirúrgico con embolización previa (24-48h antes), ligadura de vasos o administración de estrógenos.
La radioterapia se emplea para los restos intracraneales.

Imagen característica:

Captura de Pantalla 2021-06-07 a la(s) 22.01.35

Tratamiento:

Cirugía, radioterapia y quimioterapia.

Imagen característica:

Imagen característica:

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Tratamiento:

Resección quirúrgica completa con límites negativos y posteriormente radioterapia.

Imagen característica:

Captura de Pantalla 2021-06-08 a la(s) 0.19.10

Tratamiento:

Resección quirúrgica radical y en bloc con márgenes hitológicos negativos, radioterapia en tumores de alto grado, los no resecadles o con resección incompleta y como cuidados paliativos. La quimioterapia tiene un rol limitado pero se emplea como coadyuvante en tumores con alterado y presencia de metástasis.

Imagen característica:

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Tratamiento:

Resección quirúrgica con márgenes quirúrgicos negativos al momento del análisis de la pieza quirúrgica.

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Tratamiento:

Resección quirúrgica completa seguida de radioterapia porque el tumor es radiosensible. Quimioterapia es recomendada en pacientes con enfermedad sistémica o metastásica donde la radioterapia y/o cirugía por sí solas representan un beneficio limitado.

Imagen característica:

Captura de Pantalla 2021-06-08 a la(s) 0.23.40

Tratamiento:

Extirpación quirúrgica con márgenes adecuados con seguimiento clínico y topográfico por varios años debido a una alta recidiva y grado de malignidad. En lesiones grandes es necesario realizar procedimientos abiertos para tener mejor control de márgenes. La radioterapia y quimioterapia no han demostrado ningún beneficio para la evolución. La embolización preparatoria es útil para generar un campo quirúrgico con menos sangrado. El interferir alfa es eficaz en metástasis irrececables. Metrotexato, ciclofosfamia, vincristina y adriamicina pueden conducir a remisión parcial.

Características principales:

Frecuencia: Es el tumor de tejidos blandos más
frecuente en adultos, representan 0,7% de los tumores malignos en general, con una tasa de 3 por cada 100 000. Localización: Predominantemente en extremidades. Otros sitios menos comunes son el retroperitoneo, la cabeza y el cuello en 1-7% de los casos. Raramente en tejidos blandos de cavidad oral y en muy pocos casos en orofaringe. Metástasis: 40% de
metástasis en los dos primeros años. Recidiva: Alta recidiva local (40%).

Imagen característica Histiocitoma maligno

Características principales:

Frecuencia: Los linfomas representan de 3 a 5% de los tumores malignos. Localización: El 66% se localizan en el anillo de Waldeyer y el16% en tracto rinosinusal. Suelen afectar tejidos blandos faciales. Supervivencia: a 5 años es del 50-75%.

Imagen característica Linfoma NH

Tratamiento:

Radioterápico y quimioterápico.

Tratamiento:

Cirugía radical.

Características principales:

Frecuencia y localización: Los sarcomas de cavidad nasal y senos paranasales son raros y corresponden entre el 7 y el 28% de todos los sarcomas en cabeza y cuello. Representan el 0,5-1% de todos los tumores en fosa nasal y senos paranasales. También pueden desarrollarse en el maxilar y la mandíbula.
Entre los senos paranasales, el seno maxilar es la localización más frecuente, seguida de los senos etmoidales y el seno frontal. A nivel facial son más frecuentes en la mandíbula que en el maxilar. Supervivencia: La localización del tumor se correlaciona directamente con el pronóstico. Su tasa de supervivencia mayor (75% de supervivencia media con un intervalo libre de enfermedad de 8 años) lo diferencian del osteosarcoma en otras localizaciones.
Metástasis y recidiva: En maxilar o mandíbula presentan un elevado porcentaje de recurrencia local y un bajo riesgo de metastatizar a distancia, provocando el fallecimiento del paciente por la propagación intracraneal ó la invasión local incontrolada.

Imagen característica: Osteosarcoma

Tratamiento:

El tratamiento aconsejado en osteosarcomas de cabeza y cuello incluye la resección quirúrgica, asociando RT y/o QT

Características principales:

Frecuencia: Su incidencia es de 3,5/100000/año. El 80-90% se presenta en cabeza y cuello Localización: Predilección en senos paranasales, nasofaringe y fosas nasales. Se presenta en el 60% de los casos en el tracto nasosinusal y nasofaringe. Metástasis: La mayoría de las veces se trata de una lesión única, el compromiso ganglionar regional varía entre un 8-32% y solo algunos desarrollan metástasis a distancia. Recidiva: Depende de su diseminación y conversión a MM, posibilidad que alcanza a un 20-30% por lo que debe haber seguimiento permanente. Supervivencia: La sobrevida a cinco años es de un 82%.

Imagen característica: Plasmocitoma EM

Tratamiento:

Primariamente radioterapia pero también se puede requerir cirugía.

Características principales:

Frecuencia: Muy raro en México, como lo es entre caucásicos europeos y estadounidenses. Representa apenas 0.1% de la totalidad de las neoplasias malignas. Sin embargo, en adultos, más del 95% de los tumores malignos de nasofaringe son carcinomas. Localización: Tumor que deriva del epitelio de la nasofaringe. Metástasis y pronóstico: El pronóstico es peor para el tipo I (queratinizante). Los tipos II y III tienen una tasa mayor de metástasis a distancia, pero son más radiosensibles y por ello mejor controlables. Típicamente tiene un mal pronóstico dada su proximidad a estructuras vitales.

Imagen característica: CA nasofaringe

Tratamiento:

La radioterapia es el tratamiento de elección; la quimioterapia
se asocia en ocasiones al tratamiento.

Bibliografía

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