Âge d’apparition très variable, débutant généralement par les pieds qui se creusent, puis deviennent insensibles et peu stables. Amyotrophie distale en particulier des mollets, des cuisses, des avant-bras et des mains. Atteintes en principe bilatérales. Steppage s’installant de façon progressive provoquant chutes, entorses et difficulté à courir. Réduction du périmètre de marche. Rétractions tendineuses entraînant une mise en “griffe” des orteils. Atteinte des mains non systématique, généralement après plusieurs années d’évolution : diminution de force, mouvements fins difficiles à exécuter, doigts en “griffe”, possible perte de la fonction de pince. Fatigabilité. Crampes fréquentes surtout en période d’évolution. Troubles de la sensibilité profonde et superficielle possibles. Douleurs. Sévérité de l’atteinte très variable d’un patient à l’autre y compris dans une même famille. Évolution imprévisible. Degré de handicap allant d’une simple gêne à la marche à l’usage d’un fauteuil roulant.