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TUMORI NEUROENDOCRINI - Coggle Diagram
TUMORI NEUROENDOCRINI
PANCREAS (pNET)
Ep
10% del totale dei tumori pancreatici, solitamente nella regione caudale. Possono essere multipli se associati a MEN1 o MEN2
C e QC
Insulinoma: pz quasi neurotico o psicotico (per sintomi neuroglicopenici), sincopi ricorrenti.
glucagonomi, gastrinomi, somatostatinomi: quasi sempre non funzionanti
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VIPoma e gastrinoma: diarrea acquosa con ipoKemia, ipoacloridria, iperCaemia
SSoma: rallentamento metabolico, con DM, scarsa contrattilità della colecisti e steatorrea
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D
Cromogranina, enolasi, dosaggio ormonale specifico. Una volta si faceva un test di stimolo alla secretina, ma oggi non più
Per gastrinomi: esclusione di gastrite AI e PPI cronico che innalzano tantissimo i valori della gastrina
T
chirurgica ove possibile. Occhio alla ricchissima vascolarizzazione arteriosa delle masse (in TC possono hanno aspetto simile all'HCC, per cui in un fegato non cirrotico con nodulo HCC-simile, va messa in DD anche un pNET)
Possibile la chir palliativa
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DUODENALI (dNET)
Ep
1-3% dei t primitivi, il 3% dei t neuroendocrini totali. M di 60aa, piccoli e producono amine e peptidi spesso senza attività biologica per LOF
QC
Solitamente collocati in bulbo o ginocchio duodenale, sono spesso già metastatici alla D, ma è più spesso solo un coinvolgimento linfonodale
Gastrinomi: ulcere peptiche ricorrenti, discreta ereditarietà e blanda malignità
Sdr di Zollinger-Ellison è l'ipergastrinemia da gastrinoma. Il k è spesso duodenale piuttosto che pancreatico, è di ridottissime dimensioni, la gastrina deve essere almeno 10x sopra la norma (sennò considerare uso di PPI, acloridria)
somatostatinoma:ittero, nausea e vomito. Occhio perché si associa a LOF di NF1 + altamente maligno
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D
Marker (cromogranina, enolasi neurone-specifica), hanno anche valore prognostico + ormoni quali gastrina, SS o VIP
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Gastroscopia, ecoendoscopia per valutare coinvolgimento sottomucosale, TC e RM
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T
Rimozione chirurgica o endoscopica quando praticabili + trattamento della sintomatologia clinica (PPI + analoghi della somatostatina in gastrinoma)
Possibile la CT adiuvante, ma fino a T1 non si fa
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C
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dell'aggressività
G1: ki67< 2%, tipicamente gastrici
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G3: ki67 > 20%, detti carcinomi neuroendocrini
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P
Insogono dal sistema neuroendocrino diffuso, le cui cellule sono ubiquitariamente diffuse nel corpo. Si chiamano NET o NEN i t neuroendocrini del tratto GI
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