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SÍNDROME NEFRÓTICO
Término clínico que se aplica a enfermedades glomerulares caracterizadas por proteinuria (>40 mg/m2/h), hipoalbuminemia (<2,5 g/dl), edema, dislipemia y alteraciones endocrinas.
Idiopático o primario
idiopático, genético y congénito.
Secundario
glomerulonefritis, nefropatía del colágeno IV, enfermedades sistémicas, enfermedades infecciosas, microangiopatía trombótica, neoplasias, fármacos.
CLASIFICACIÓN
Según la etiología
El SN idiopático constituye el 90% de los SN en niños entre 2 y 12 años.
Fisiopatologia
La lesión del podocito y el diafragma es el factor clave de la protectoria, bien por mecanismos inmunologicos o genéticos, implicados de forma independiente o multifactorial.
Mecanismos inmunológicos
alteraciones de los linfocitos T, B y factores
de permeabilidad vascular
Mecanismos genéticos
Síndrome nefrótico genético
La lesión estructural glomerular justifica sus 3 características: presentación precoz, ausencia de respuesta a tratamiento y baja recurrencia postrasplante.
Síndrome de Denis-Drash y síndrome de
Frasier
Síndrome de Pierson
Síndrome de Nail-Patella, síndrome de Galloway-Mowat y síndrome de Schimke.
Teoría Underfill
Teoría Overflow
Clínica
edema, proteinuria e hipoalbuminemia
hematuria (25%), hipertensión arterial
(20%) e insuficiencia renal (3%)
Diagnóstico
Proteinuria (>40 mg/m2 /h), hipoalbuminemia (<2,5 g/dl) y edemas son diagnósticos de SN.
Tratamiento
Glomerulopatía primaria más frecuente en Pediatría.
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YAZMIN ARIANY PEREZ LOZANO 15-18803 UQROO HGZ#18
